Педіатрія посібник УМСА+ДДМА

Магній є найважливішим компонентом ферментативних систем, які беруть участь у білковому, вуглеводному і жировому обмінах. Участь магнію необхідно для адекватного функціонування імунної системи.

Мідь бере активну участь у процесах функціонування центральної нервової та імунної систем. Наявність дефіциту міді при інфекційно-запальних захворюваннях супроводжується зниженням продукції IL-2 Т-лімфоцитами і активності Th1-відповіді.

Бор є не тільки необхідним компонентом кальцій-фосфорного обміну, а й найважливішим чинником, що визначає функціонування імунної системи.

Дефіцит селену може призвести до активації авірулентних штамів вірусів Коксакі,

інфікування якими призводить до розвитку міокардиту.

Марганець є активатором численних ферментів, бере участь у біосинтезі білка, ДНК,

РНК і у вуглеводному обміні.

Застосування фторвмісних препаратів відіграє найважливішу роль у профілактиці карієсу у дітей у зв'язку з тим, що фтор стабілізує вміст кальцію в кістках. Фтор, кобальт,

молібден, ванадій, нікель беруть участь в механізмах протиінфекційного захисту.

При нестачі кобальту, який входить до складу молекули вітаміну В12, з’являється слабкість і знижується апетит.

Дефіцит молібдену призводить до нестерпності деяких амінокислот, появі дратівливості, тахікардії, «курячої сліпоти» і серйозних неврологічних порушень.

Ванадій сприяє зниженню рівня холестерину в сироватці крові. При достатньому забезпеченні організму нікелем рівень глюкози і холестерину в сироватці крові підтримується в межах вікової норми.

Такім чином, вітаміни, мікрота мікроелементи відіграють значну роль в життєдіяльності дитини. Потреба у вітамінах і мікроелементах залежить від віку, особливостей біологічного стану, обміну речовин і конкретного періоду життя, статі, фізичної активності,

наявності хронічних хвороб та інших чинників. Найбільш схильні до ризику розвитку дефіцитних станів діти в критичні періоди росту і розвитку, ослаблені недостатнім харчуванням і рецидивуючими або хронічними захворюваннями.

Питання для самопідготовки.

1.Назвіть основні функції вітамінів в організмі дитини, їх добові дози.

2.Назвіть основні причини гіповітамінозів.

3.Роль вітамінів в протиінфекційному захисті дитини.

4.Роль мікро- і мікроелементів в функціонування імунної системи.

5.Які вітаміни відносяться до групи жиророзчинних та водорозчинних?

6.Які основні прояви гіповітамінозу А?

144

7. Які основні прояви гіповітамінозу D?

8 Які основні прояви гіповітамінозу E?

9.Які основні прояви гіповітамінозу C?

10.Які основні прояви гіповітамінозу B1 та B12?

Тести.

1. Характерний симптом гіповітаміноза D:

А. Гіперпігментація В. Деменція С. Остеомаляція

D.Кератинізація Е. Ксерофтальмія

2.Які основні причини вітамінної недостатності?

A.Недостатнє надходження вітамінів з їжею В. Пригнічення кишкової мікрофлори С. Порушення утилізації вітамінів

D.Підвищена потреба в вітамінах Е. Все перелічене

3.Який основний симптом гіповітамінозу А?

А. Зміни в нервовій системі В. Зміни в кістковій системі С. Порушення зору

D.Порушення чутливості

Е. Зміни в системи шкіри

4. Ксерофтальмія – це симптом при:

А. гіповітамінозі Е В. гіповітамінозі С С. гіповітамінозі В6

D.гіповітамінозі А Е. гіповітамінозі К

5.Добова потреба у вітаміні D для дітей раннього віку:

А. 100-200 МО В. 200-300 МО С. 300-400 МО

D.400-500 МО

145

Е. 500-600 МО

6.З ураженням якої системи дитячого організму починається симптоматика рахіту?

А. кісткової системи В. м’язової системи С. системи дихання

D.нервової системи Е. системи крові

7.Який із симптомів не характерний для рахіту?

А. м’язова гіпертонія В. м’язова гіпотонія

С. пом’якшення кісток черепу

D.кілеподібна грудина

Е. обмеження акту дихання

8. Зупинка росту скелету характерна для:

А. гіповітамінозу А В. гіпервітамінозу D

С. гіповітамінозу D

D.гіпервітамінозу А Е. гіповітамінозу С

9.Добова потреба у вітаміні С для дітей до 10 років:

А. 10 мг В. 30 мг С. 60 мг

D.100 мг

Е. 150 мг

10. Вітамін, який стимулює синтез в печінці ферментів, необхідних для згортання крові.

При недостатності його знижується згортання крові, що призводить до кровотечі при травмах,

операціях. Спостерігаються також крововиливи в суглоби, сітківку ока. Бувають носові кровотечі, кровоточивість ясен при жуванні твердої їжі, а також при чищенні зубів.

А. Р

В. В

С. Е D. К

Е. С

146

11. При нестачі вітаміну знижується працездатність і стійкість до інфекційних захворювань,

починають кровоточити ясна, виникають крововиливи в м'язах, шкірі, суглобах. Тривала відсутність цього вітаміну в їжі призводить до цинги.

А. К

В. В

С. Р D. С

Е. Е

12.У каскаді реакцій згортання крові бере участь вітамін:

А. К

В. В

С. Р

D.С

Е. Е

13.В оболонках насіння злакових у великих кількостях містяться вітаміни групи:

А. Р

В. Е

С. В

D.К

Е. С

14.Вітамін, необхідний для розвитку та статевої системи та репродуктивної функції:

А. Р

В. Е

С. В

D.К

Е. С

15.Провітамін вітаміну А називається ...

А. ніацин В. рибофлавін

С. фолієва кислота

D.каротин

Е. біотин

147

Ситуаційні задачі.

Задача 1. Хлопчик 14 років, звернувся до педіатра зі скаргами на млявість, зниження апетиту, болі в області очей ріжучого характеру, неможливість розглядати предмети в сутінках,

погану адаптацію в темряві. При огляді фізичний розвиток дитини відповідає віковій нормі.

Шкіра чиста, суха, місцями лупиться, склери чисті, трохи гіперемовані, посилений судинний малюнок, слизова ротоглотки не гіперемірована. Над легенями катаральних явищ не має, серце

– тони звучні, ритмічні. Живіт м'який, безболісний. Печінка +1 см, м'яко-еластичної консистенції. З анамнезу вдалося виявити, що дитина останні 3 місяці жила в селі, де матеріальне забезпечення сім'ї було знижене. В їжу вживалося, в основному, картопля, каші – вівсянка, манка на воді.

Завдання:

1.Недостача якого вітаміну привела до порушення зору в сутінках і темряві?

2.До якої групи належить даний вітамін?

3.Які продукти слід рекомендувати до вживання з метою корекції гіповітамінозу?

Задача 2. Дитина народилася взимку недоношеною, з масою тіла 2300 г, зріст -

45 см, закричала відразу, оцінена по шкалі Апгар – 8 балів. Одразу ж прикладена до грудей, але в результаті гіпогалактії вигодовувалася адаптованою штучною молочною сумішшю. Через місяць після народження мати відмітила появу залисин на потилиці, підвищену пітливість,

капризність. При огляді активна, шкіра чиста, суха, велике тім'ячко 3x5 см, краї розм'якшені і податливі. Слизова ротоглотки рожева, над легенями катаральних явищ немає, зі сторони серця патологія не виявлена. Живіт дещо здутий, безболісний, печінка + 1,5 см.

Завдання:

1.Прояви якого гіповітамінозу мають місце у дитини?

2.Перелічіть клінічні ознаки захворювання у дитини.

3.Назвіть імовірні причини гіповітамінозу.

4.Які заходи слід провести для корекції гіповітамінозу?

Задача 3. Мати звернулась з дитиною 4 років на прийом до лікаря зі скаргами на наявність у дитини тріщин в кутах рота, що довго незагоюються, кон'юнктивіту, дерматиту носогубної складки, випадання волосся. Сім’я дотримується вегетаріанського харчування вегетаріанське.

Завдання:

1.Який можливий діагноз?

2.Визначте механізм появи зазначених симптомів?

3.Як корегувати даний стан?

148

Синдром кишкового токсикозу з ексикозом у дітей. Визначення ступеню та типу ексикозу. Дієтотерапія, оральна регідратація, принципи інфузійної терапії при кишковому ексикозі

Провідним синдромом гострої кишкової інфекції, що визначає перебіг і результат хворо-

би, є діарея, вираженість якої визначає розвиток ексикозу. Виділяють 3 основні варіанти діарей:

секреторний, осмотичний та інвазивний.

Секреторна діарея характерна для більшості бактеріальних гострих кишкових інфекцій

(ГКІ), що протікають з ураженням тонкого кишечнику (ентерит, гастроентерит),

супроводжується активацією аденілатциклазної системи ентероцитів з наступною секрецією натрію і води в просвіт кишечнику.

Інвазивна діарея (наприклад, при дизентерії) виникає при ураженні товстого кишечнику,

характеризується розвитком запального процесу, що відображається змінами копрограми і ге-

мограми. Вірусні ГКІ проявляються осмотичним варіантом діареї, супроводжуються уражен-

ням тонкого кишечнику (ентерит, гастроентерит) з розвитком дісахарідазної недостатності, і як наслідок – гіперосмолярності хімусу.

Кишковий токсикоз з ексикозом – синдром гострого розладу травлення, що супроводжується зневодненням, інтоксикацією, гемодинамічними розладами, порушенням функцій нирок, печінки та ЦНС. Ексикоз являє собою розлад водного балансу з втратою рідини

– дегідратацією, або зневодненням. Кишковий токсикоз і ексикоз спостерігають у дітей ранньо-

го віку, частіше при гострих кишкових інфекціях, ризик їх розвитку є також у немовлят при порушенні харчування, перегріванні, ГРВІ.

Тяжкість зневоднення за клінічними ознаками (враховуються 2 чи більше із зазначе-

них ознак) (наказ МОЗ України № 803 від 10.12.2007)

	Ознака			Легка І ст.	Середньотяжка ІІ ст.		Тяжка ІІІ ст.
Втрата		Діти	віком	3-5%	6-9%		10% і більше
маси тіла		до 3 років
		Діти	віком	до 3%	до 6%		до 9%
		3–14 років
Загальний стан				Занепокоєння	Занепокоєння	або	Млявість,
					сонливість		сонливість
Спрага				П’є жадібно	П’є жадібно		Не п’є
Тім'ячко				Не змінене	Дещо запале		Запале
Очні яблука				Не змінені	М’які		Сильно запалі
Слизова порожнини рота				Волога	Дещо суха		Суха

149

Шкірна складка	Зникає відразу	Розправляється	Може	розправ-
		повільно	лятися	повільно
			(>2)	чи	не
			розправляється
			взагалі
Артеріальний тиск	Норма	Знижений	Значно	зниже-
			ний
Діурез	Збережений	Знижений	Значно	зниже-
			ний	до	10
			мл/кг/добу

В залежності від переважної втрати електролитів виділяють 3 типи зневоднення:

ізотонічний, гіпертонічний (вододефіцитний) та гіпотонічний (соледефіцитний).

Клінічні ознаки різних варіантів гострого зневоднення

(наказ МОЗ України № 803 від 10.12.2007)

Показник	Ізотонічний		Соледефіцитний		Вододефіцитний
Дихання	Без особливостей		Гіповентиляція		Гіпервентиляція
Артеріальний	Знижений	або	Низький		Довго	залишається
тиск	підвищений				нормальним
Температура	Субфебрильна		Нормальна,	або тенденція	Підвищена
тіла			до гіпотермії
Шкіра	Холодна,	суха,	Холодна, з	цианотичним	Еластичність збереже-
	еластичність знижена		відтінком,	еластичність	на, тепла
			знижена
Нервова сис-	Млявість		Збудження, можливі судо-		Занепокоєння,		пору-
тема			ми, тіки		шення сну
Діурез	Зменшений		Зменшений		Довго	залишається
					нормальним
Відносна	Норма або	незначно	Знижена до 1010 і нижче		Підвищена до		1035 і
щільність сечі	підвищена				більше
Осмотичний	Норма		Знижений		Підвищений
тиск плазми
Рівень	Нормальний		Низький		Підвищений
електролітів у
сироватці
крові

Iзотонічна дегідратація розвивається при рівномірному виведенні води та електролітів з організму хворого. Цей вид ексікозу найчастіше виникає у дітей, хворих на ГКІ.

150

Гіпертонічна дегідратація - Na > 150 ммоль/л – розвивається в результаті переважання втрат рідини над солями, неадекватно швидкому введенні солей при недостатності рідини.

Гіпотонічна дегідратація - Na < 130 ммоль/л, причиною якої є переважання втрат солей над водою, або надмірне введення води без адекватної кількості солей. Зустрічається при киш-

кових інфекціях, що супроводжуються частою блювотою, або при проведенні оральної регідратації розчинами, що містять недостатню кількість солей.

Зневоднення при ГКІ частіше має місце при двух варіантах діареї – секреторному и ос-

мотичному, однак при секреторних діареях можна обмежитися лише регідратаційною терапією, а при осмотичних діареях, крім регідратації, важливого значення набувають також

дієтотерапія і ферментотерапія.

Основним напрямком патогенетичного лікування інфекційних діарей, які супроводжу-

ються виникненням зневоднення, є регідратаційна терапія. Вважається, що при лікуванні більшості пацієнтів з інфекційною діареєю, що протікає із зневодненням, заповнення патологічної втрати рідини може бути забезпечено виключно пероральною формою регідратації. Одним з важливих напрямків вдосконалення терапії хворих гострими кишковими інфекціями повинна бути цілеспрямована освітня діяльність, спрямована на підвищення рівня знань практикуючих лікарів в області сучасних можливостей регідратаційної терапії.

Пероральна регідратаційна терапія (ПРТ) як метод лікування інфекційних діарей була рекомендована ВООЗ у 1979 році. Вважають, що метод пероральної регідратації є одним з потенційно найбільш важливих медичних досягнень XX століття, яке поряд з пропагандою грудного вигодовування, введенням курсів освіти жінок по догляду за дитиною, розробкою заходів щодо забезпечення безпеки питної води та утилізації фекалій відіграло визначну роль у попередженні летальних випадків інфекційних діарей. У 1990 році більше 150 країн взяли на себе зобов'язання застосування ПРТ при лікуванні діарей. Згідно з оцінками експертів ВООЗ,

використання ПРТ при лікуванні інфекційних діарей дозволило знизити дитячу смертність з 4,6

млн. в 1980 році до 1,5 млн. випадків в 2000 році. Проте, незважаючи на це вражаюче досягнен-

ня, гострі інфекційні діареї залишаються однією з провідних причин смерті у дітей. У світі щорічно від інфекційних діарей гине близько 11 млн. дітей, не доживши до п'ятирічного віку.

Більшість летальних випадків можна було запобігти, якщо б усім пацієнтам була своєчасно призначена адекватна терапія.

Патогенетичне обґрунтування пероральної регідратації. У дорослих людей через епітелій слизової оболонки травного тракту проходить приблизно 6500 мл рідини в день. Вод-

но-електролітне забезпечення людини залежить від функціонування механізмів секреції і абсорбції води та електролітів у травному тракті.

151

Абсорбція електролітів. Щоб потрапити в кровоносне русло іони натрію і хлору вивільняються з клітини в регіоні базолатеральній поверхні їх цитоплазматичної мембрани.

Іони Na+ вивільняються при допомозі Na+ / K+ АТФ-ази, в той час як іони Cl-- через кальцій-

активований хлорідний канал (CLCA - chloride channel accessory) і Cl-/HCO-3 обмінник (екс-

ченджер). У дистальних відділах товстої кишки абсорбція іонів Na+ з просвіту кишечнику відбувається через епітеліальний натрієвий канал (epithelial sodium channel - ENaC). Існують і інші трансмембранні транспортери, які беруть участь в абсорбції електролітів, наприклад,

ізоформи 2 Na+ / H+ обмінника (NHE2).

Секреція електролітів. Іони Cl- з міжклітинного простору потрапляють в клітину через електронейтральний котранспортер NKCC1 (Na+ / K+ / 2Cl-cotransporter 1-α), який знаходиться виключно на базолатеральній поверхні цитоплазматичної мембрани ентероцитів. Енергетичні потреби для активної секреції іонів Cl- забезпечує Na+ / K+ АТФ-аза, яка, взаємодіючи з трьома іонами Na+, гідролізує одну молекулу АТФ. Na+ / K+ АТФ-аза транспортує три іона Na+ з

клітини, а два іона К+ в клітину, в результаті чого в позаклітинному середовищі створюється висока концентрація іонів Na+, а у внутрішньоклітинній – висока концентрація іонів K+, яка сприяє просуванню іонів Cl- в цитоплазмі від базолатеральної до апікальної поверхні мембрани клітини. Через апікальну поверхню цитоплазматичної мембрани клітини іони Cl- вивільняються в просвіт кишечнику за допомогою трансмембранного регуляторного білка муковісцидозу

(cystic fibrosis transmembrane regulator - CFTR), який переважно експресується ентероцитами крипт і, в меншій мірі, епітеліоцитами ворсинок. Через CFTR кишкового епітелію секретується також бікарбонат-аніон. CFTR є цАМФ-активована Cl- каналом, який був вперше клонований в

1989 році, що призвело до зміни уявлення не тільки про транспорт іонів хлору, але й про концепцію патогенезу муковісцидозу. Процеси абсорбції і секреції електролітів відбуваються одночасно і регулюються пов'язаними механізмами.

Абсорбція і секреція води. Абсорбція води переважно пов'язана з транспортним векто-

ром іонів Na+ - від апікальної до базолатеральної поверхні мембрани ентероцитів, тобто з просвіту кишечнику в просвіт кровоносних судин. У той час як секреція води асоційована пере-

важно з транспортним вектором іонів Cl- від базолатеральної до апікальної поверхні мембрани ентероцитів, тобто з просвіту кровоносних судин у просвіт кишечнику. Переміщення води мо-

же відбуватися і через парацелюлярний простір, просвіт якого регулюється тісними міжклітинними контактами.

В патогенетичній основі діареї лежать патогеніндуковані зміни в напрямку руху іонів і води через епітеліальний пласт слизової оболонки кишечнику, які проявляються переважанням активності секреції над потенційними можливостями механізмів реабсорбції, що призводить до істотного збільшення об’єму рідини в просвіті кишечнику. Інфекційні кишкові агенти можуть

152

сприяти збільшенню об’єму рідини в просвіті кишечнику, як безпосередньо, модулюючи про-

цеси переносу іонів епітеліальними клітинами і змінюючи рівень бар’єрної функції епітелію слизової оболонки, так і опосередковано, внаслідок розвитку запалення, індукції синтезу нейропептидів або зменшення площі епітеліальної поверхні, що поглинає рідину. Так, кишкові інфекційні патогени, модулюючи активність трансмембранних молекулярних транспортерів - SGLT1, NHE3, Cl-/HCO-3, CFTR, CLCA, DRA, посилюють секрецію в просвіт кишечнику іонів

Cl- і води секреторними клітинами кишкових крипт і пригнічують абсорбцію з просвіту кишеч-

нику іонів Na+ і глюкози клітинами ворсинок. Порушення тісних міжклітинних контактів зумовлює посилення переміщення тканинної рідини через парацелюлярний простір в просвіт кишечнику. Зменшення експресії аквапорінів також призводить до зниження об’єму всмокту-

вання рідини з внутришньокишечного простору. Збільшення об’єму води в просвіті кишечнику обумовлює розвиток діареї.

Метод оральної або пероральної регідратації (ПРТ) був розроблений після відкриття тісного взаємозв’язку транспортних механізмів натрію і глюкози в ентероцитах. Було показано,

що іони Na+ більш ефективно всмоктуються з просвіту кишечнику транспортером SGLT1 в

присутності глюкози або галактози. Існує уявлення, що транспортер SGLT1 характеризується наявністю поверхневого воротного протеїну, що зв’язує глюкозу на вході в транспортну систе-

му, і двох паралельних взаємодіючих каналів – для іонів натрію і глюкози. Від початку, глю-

козний і натрієвий канали перебувають у неактивному стані. При зв’язуванні глюкози з аллостерічним центром воротного протеїну активується натрієвий канал і іони Na+ транслоку-

ються через мембрану клітини в інтрацелюлярний простір. На певному етапі руху іонів Na+ по каналу відбувається активація трансмембранного глюкозного каналу, через який починає транспортуватися спочатку зафіксована на воротні пристрої молекула глюкози. Звільнення від молекули глюкози воротного протеїну призводить до дезактивації натрієвого каналу.

Переміщення іонів натрію створює осмотичний градієнт, у зв’язку з чим відбувається пасивне пересування молекул води в клітину. Таким чином, всмоктування води є вторинним по відношенню до активного транспорту натрію і глюкози. Стехіометрія транспорту Nа+: глюкоза:

Н2О становить 2:1:210.

Цей потужний механізм забезпечує всмоктування половини добової кількості води з тонкої кишки. Механізм сотранспорта іонів Na+ і глюкози є фізіологічною основою для аргументації застосування ПРТ при коррекції секреторної діареї. Іони Na+, що увійшли в клітку разом з глюкозою через мембрану щіткової кайми (транспортер SGLT1), викачуються в кров через базолатеральну мембрану 3Na+ / 2K+-насосом, а глюкоза через базолатеральну мембрану транспортується в кров за рахунок полегшеної дифузії. Розчини, призначені для ПРТ, містять в

153