- •Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца.
- •Открытый артериальный проток.
- •Коарктация аорты.
- •Дефект межпредсердной перегородки.
- •Дефект межжелудочковой перегородки.
- •Литература
- •Методы хирургической коррекции пороков сердца.
- •Литература:
- •Дилатационная кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Литература
- •Литература
- •Первичный остеоартроз.
- •Литература
- •Литература
- •Литература:
- •Литература
- •Дерматомиозит.
- •Литература
- •Дискинезия кишечника.
- •Синдром раздраженного кишечника.
- •Литература
- •Хронический энтерит.
- •Болезнь Крона: особенности патогенеза, клиники и лечения
- •Неспецифический язвенный колит.
- •Болезнь Уиппла.
- •Литература
- •Синдром Жильбера
- •Синдром Криглера-Наджара (Найяра)
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора
- •Гемохроматоз
- •Наследственный гемохроматоз
- •Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).
- •Амилоидоз
- •Эхинококкоз печени
- •Литература
- •Желчная (печеночная) колика.
- •Постхолецистэктомический синдром.
- •Литература
- •Холецистит.
- •Хронический холангит.
- •Дискинезии желчных путей
- •Литература
- •Геморрагический диатез.
- •Клинические типы кровоточивости.
- •Гемофилия.
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
- •Геморрагическая телеангиоэктазия.
- •Геморрагический васкулит.
- •Литература
- •Гранулематоз Вегенера.
- •Неспецифический аортоартериит.
- •Гигантоклеточный темпоральный артериит.
- •Узелковый периартериит.
- •Литература
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов.
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия.
- •Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы-Микели)
- •Агранулоцитоз.
- •Литература.
- •Острый лейкоз.
- •Цитостатическая болезнь.
- •Хронический лимфолейкоз.
- •Хронический миелолейкоз.
- •Эритремия.
- •Литература
- •Лимфогранулематоз.
- •Парапротеинемические гемобластозы.
- •Миеломная болезнь.
- •Макроглобулинемия Вальденстрема.
- •Литература
- •Оглавление
Неспецифический язвенный колит.
(НЯК) – это некротизирующее воспаление слизистой оболочки прямой и ободочной кишки, характеризующееся интерметтирующим течением, склонным к прогрессированию и осложнениям (перфорация, дилатация, кровотечение, сепсис и др.).
Этиология, патогенез.
Этиология не установлена. Причиной НЯК в разное время предположительно считались вирусы, различные цитоплазматические токсины, бактерии.
В патогенезе имеет значение нарушение микрофлоры в толстой кишке и появление микроорганизмов в отделах, в которых они не встречаются в норме, что способствует воспалительным процессам и служит источником интоксикации.
Доказана роль иммунных нарушений. В ранней активной стадии колит проявляется сосудистой реакцией, нарушением целостности эпителия, позднее – эрозиями слизистой, которые захватывают лишь подслизистый слой. При выраженной стадии слизистая оболочка (СО) отечна, полнокровна со многими большими или небольшими язвами неправильной формы. В отдельных случаях возникает сплошная язвенная поверхность, покрытая пленкой фибрина желтовато-бурого цвета. На этой поверхности могут развиваться псевдополипы, напоминающие истинные. Их появление связано с изъязвлениями СО и регенерации эпителия.
Воспаление начинается в прямой кишке и затем распространяется на ободочную кишку. В период обострения и в ранней стадии в воспалительном инфильтрате преобладают лимфоциты, а при длительном течении заболевания – плазматические клетки и эозинофилы. Усиленная клеточная инфильтрация сохраняется на протяжении многих лет. На дне язвы разрастается грануляционная ткань, покрытая фибрином и окруженная сплошным валом из лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов, которые противостоят микробной инвазии.
При НЯК существенное значение имеют три вида антигенов: алиментарные, бактериальные и аутогенные. Молоко, яйца, апельсины, орехи, томаты, картофель могут вызвать обострение, что говорит о связи алиментарных антигенов с НЯК. В крови были обнаружены антитела к молочному белку, а также к собственной оболочке толстой кишки (при другой патологии их нет).
Бактериальный антиген может вызывать аутоаллергическую реакцию или сенсибилизировать слизистую оболочку толстой кишки в отношении бактерий и их токсинов. Бактерии, способные к денатурации кишечной слизи, и антитела, возникающие на поврежденной слизи, вступают в реакцию с нативной слизью. Через СО, поврежденную бактериями, в организм проникает пищевой белок, к которому возможна повышенная чувствительность организма.
Классификация:
По клиническому течению:
Острая форма.
Хроническая форма:
а) фаза обострения;
б) фаза затухающего обострения;
в) фаза ремиссии.
Хроническая непрерывно рецидивирующая форма.
По распространенности процесса:
Тотальное поражение.
Сегментарное поражение:
а) правостороннее;
б) поперечноободочное;
в) левостороннее.
По тяжести процесса:
а) легкая степень;
б) средняя степень;
в) тяжелая степень.
По характеру поражения толстой кишки:
Поверхностное.
Глубокое (язва, псевдополипоз, склероз стенок толстой кишки).
Осложнения:
Местные:
а) перфорация;
б) токсическая дилатация;
в) кровотечение;
г) малигнизация;
д) стриктуры.
Общие:
а) гепатит, холангит;
б) артрит (синовит);
в) стоматит, глоссит;
г) кожные изменения;
д) конъюнктивит, ирит.
Клиника.
В клинике преобладают боли в животе, диарея с кровью, слизью и гноем. Характерна болезненность живота при пальпации. Интоксикационный синдром. Синдром системных проявлений: полиартрит; узловатая эритема; поражение кожи в виде дерматитов, пиодермии, изъязвлений, пустулезных и уртикарных высыпаний; поражение глаз в виде склерита, ирита, иридоциклита, увеита, кератита, панофтальмита; поражения печени и внепеченочных желчных протоков в виде жировой дистрофии, портального фиброза, хронического активного гепатита, цирроза печени, склерозирующего холангита; поражение СО полости рта, нефротический синдром, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунная гемолитическая анемия. Дистрофический синдром.
Критерии диагноза НЯК.
Явления проктита (начальные проявления НЯК): тенезмы, фрагментированный кал с примесью кровянистой и гноевидной слизи. При средней степени тяжести частота стула 4–8 раз в сутки, жидкой консистенции с примесью крови и слизи (проктосигмоидит). При тяжелой форме с тотальным поражением толстого кишечника – стул более 8 раз в сутки, жидкий, водянистый, со значительным количеством крови и слизи.
Болевой синдром при поражении дистальных отделов кишечника, иногда по типу кишечной колики. Боли усиливаются в период дефекации, а после нее стихают или уменьшаются.
Диспептические расстройства: тошнота, рвота (тяжелая форма).
Внекишечные, системные проявления: анемия, гипопротеинемия, гипокалиемия, полиартрит, ирит, трофические язвы голеней, стоп, амилоидоз, снижение массы тела.
Лабораторные данные: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение фибриногена, положительный СРБ, диспротеинемия, признаки анемии.
Копрограмма: слизь, гной, эритроциты, лейкоциты, положительная реакция Грегерсена.
Данные ректороманоскопии и колоноскопии: отек, гиперемия, контактная кровоточивость, изъязвления слизистой оболочки, слизисто-гнойный геморрагический экссудат, псевдополипоз, сужение просвета кишки. Характерны зернистость, повышенная ранимость, кровоточивость слизистой при контакте с аппаратом, изъязвления, псевдополипоз.
Биопсия слизистой оболочки толстой кишки: признаки НЯК.
Лечение.
Диетотерапия диета № 4 или 4б (белок 110–120 г).
Фармакотерапия:
Сульфасалазин (салазопиридазин, салазодиметоксин) – эффективен при легкой и средней степени тяжести. 0,5 г. 4 раза в сутки, дозу можно увеличивать каждые 2–3 дня на 1 г. до клинического улучшения (не более 6 г. в сутки). При наступлении ремиссии лечение продолжают 3–4 недели, затем дозу постепенно снижают до 1–2 г. в сутки в течение нескольких месяцев с коррекцией каждые 3–5 недель.
При ограниченном процессе (прямая кишка) р-р сульфасалазина (2 г в 60 мл.) или суспензию (5 % р-р) вводят ректально 1–2 раза в день 3–4 недели.
Гормональная терапия назначается при тяжелом и среднетяжелом течении (при 10–12 дневном неэффективном лечении сульфаниламидами) с целью оказания противовоспалительного и иммуносупрессивного действия.
При локализации процесса в прямой и сигмовидной кишке гормоны назначают в микроклизмах, суппозиторях, путем внутриректального капельного орошения (гидрокортизон 125 мг., преднизолон 30–60 мг. на 50–100 мл. физраствора).
При субтотальных и тотальных формах кортикостероиды принимаются per os в суточной дозе 40–60 мг. в пересчете на преднизолон. После наступления клинической ремиссии доза постепенно снижается на 5 мг. в неделю.
Симптоматическая терапия:
Парентеральное питание (гидролизат казеина, аминопептид, вамин, аминозол интралипид, липофундин, глюкоза и др.)
Коррекция водно-электролитных нарушений (введение р-ов хлорида натрия, панангина, калия хлорида)
Витаминотерапия (витамины группы В, С, К, РР и др.)
Антидиарейные препараты (иммодиум или лоперамид, фосфат кодеина, препараты висмута, танальбина).
При НЯК может развиться ДВС-синдром, который чаще носит латентный и субклинический характер. Однако при тяжелой форме, больших объемах поражения кишечника и генерализации процесса, клинические проявления ДВС могут манифестировать. Эффективным средством лечения является включение в базисную терапию ДВС криосупернатантной плазмы.
Показаниями к срочному оперативному вмешательству служат перфорация кишки, септическое состояние, связанное с острой токсической дилатацией толстой кишки, а также профузное кровотечение.
В отсроченном оперативном вмешательстве нуждаются больные в случае неэффективного консервативного лечения при тяжелом течении НЯК и при массивных кровотечениях.
Относительным показанием к оперативному лечению (резекция толстой кишки в пределах здоровых тканей) служит прогрессирующее течение язвенного колита, несмотря на проводимую комплексную медикаментозную терапию.