Гранулематоз Вегенера.

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки.

Этиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции.

В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы.

Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефрит.

Наиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа.

Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани.

Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных – гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности.

Могут быть также поражения кожи, глаз, сердца.

При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Положительные острофазовые реакции. Повышается содержание IgG, IgA, часто обнаруживаются ревматоидные факторы, ЦИК.

В анализах мочи постоянно обнаруживаются протеинурия и гематурия. При прогрессировании почечной патологии быстро нарастает олигурия, азотемия.

При рентгенологическом исследовании придаточных пазух выявляется их затемнение. Очень часто, иногда даже без клинических проявлений, обнаруживаются изменения при рентгенологическом исследовании легких. Определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада.

Решающее значение для диагностики васкулита имеет гистологическое исследование биоптатов слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек. Обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза.

Основным препаратом для лечения гранулематоза Вегенера является циклофосфан. Вначале его назначают в течение 2–7 дней в зависимости от тяжести процесса в/в в дозе 5–10мг/кг, далее в течение 2–3 недель внутрь по 1–2 мг/кг, затем в поддерживающих дозах 25–50 мг. в день до 1 года. При плохой переносимости препарата можно применить азатиоприн.

На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20–30 мг/сутки, при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки.

Неспецифический аортоартериит.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – название заболевания, которое имеет много синонимов: множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты.

Это системное заболевание, при котором развиваются воспалительные и деструктивные изменения в стенки дуги аорты и ее ветвей, проявляющиеся стенозированием и ишемией. Точная причина заболевания неизвестна. Предполагают значение генетических факторов. В пользу этого говорит преимущественное поражение женщин молодого возраста. Есть сведения о связи заболевания с антигенами системы HLA – B5, B10.

В патогенезе основную роль играют аутоиммунные механизмы. Изменены показатели клеточного и гуморального иммунитета. Значительную роль играют нарушения реологических свойств крови.

Патоморфологически отмечается панартериит, т. е. поражение всех оболочек артерий. Наблюдаются пролиферация клеток внутренней оболочки, фиброз, надрывы эластической мембраны, формирование стенозов и аневризм. Поражается преимущественно дуга аорты и ее крупные ветви. В соответствующих органах развивается ишемия.

Клиническая картина зависит от преимущественного поражения того или иного артериального бассейна. Чаще всего поражаются подключичные, сонные артерии, как правило, несимметрично. В этих ситуациях больные жалуются на усталость в конечностях, боли при усилении нагрузки. Наиболее важные объективные симптомы – отсутствие или значительное различие пульса на обеих радиальных артериях, асимметрия артериального давления. Поражения сонных и почечных артерий ведет к развитию стойкой гипертензии. Могут быть обмороки, нарушения зрения, что является проявление преимущественного поражения сонных артерий.

Течение заболевания чаще всего длительное, хроническое, реже подострое.

В активной фазе процесса у больного отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ и изменение острофазовых показателей. При хроническом течении все эти показатели могут быть в пределах нормы. Диагноз верифицируется с помощью ангиографии. Устанавливается точная локализация поражения артерий, наличие стенозов и аневризм.

В активную фазу процесса назначаются глюкокортикоиды – преднизолон в начальной дозе 30–40 мг/сутки с постепенным снижением дозы. Если процесс неактивен, можно ограничиться применением нестероидных противовоспалительных средств в обычных терапевтических дозах.

Показано назначение ангиопротекторов – продектина, трентала и др.

Хирургическое лечение заключается в резекции пораженного сегмента артерии с протезированием.