Дилатационная кардиомиопатия

Это тяжелое заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца, снижением сократительной способности, развитием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца, тромбоэмболиями, сопровождающееся высокой смертностью.

Этиологический фактор остается неизвестным.

Главным гемодинамическим нарушением является снижение систолического выброса и ударного объема крови и, как результат, реакция на физическую нагрузку слабее, чем в норме. Отмечается также повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, что может привести к пассивной легочной гипертензии. Камеры сердца расширяются, однако стенки желудочков почти не гипертрофируются.

В результате расширения желудочков нередко наблюдается митральная и трикуспидальная регургитация. Степень регургитации варьирует пропорционально тяжести сердечной недостаточности. Патоморфологическая картина не имеет каких-либо специфических особенностей. Все полости сердца резко расширены. Стенка левого желудочка обычно не утолщена, т. к. дилатация маскирует гипертрофию. Отмечается умеренное утолщение эндокарда. Просвет коронарных артерий не изменен.

Клинические проявления сводятся к симптомам хронической сердечной недостаточности, синдрому аритмий, тромбоэмболическому синдрому.

По течению можно выделить варианты с быстрым и медленным прогрессированием.

Выделяют 5 основных периодов развития заболевания:

1.Период "случайной находки" кардиомегалии, характеризующийся отсутствием жалоб.

2.Период проявлений сердечной недостаточности I–II а стадии.

3.Период развернутых клинических проявлений с нарушением кровообращения II б стадии с присоединением тромбоэмболий.

4.Период - стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии

5.Терминальный период – с истощением и ишемическими повреждениями органов.

Диагностические критерии:

1.Прогрессиующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению.

2.Кардиомегалия с наличием относительной недостаточности двухстворчатого и трехстворчатого клапанов.

3.Тромбоэмболический синдром, нарушения ритма, проводимости.

4.Высокое содержание в крови КФК.

5.Относительно молодой возраст.

6.Отсутствие признаков ИБС, ревматизма, порока сердца, гипертонической болезни.

7.Отсутствие признаков воспалительного процесса.

8.Отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или каким-либо другим этиологическим фактором.

Лечение представляет большие трудности и является симптоматическим. Используются сердечные гликозиды, негликозидные инотропные стимуляторы (допамин, добутамин, сальбутамол, пенальтерол), диуретики, периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы АПФ, антагонисты кальция, бета-блокаторы), антикоагулянты непрямого действия, антиаритмические препараты.

При неэффективности консервативного лечения проводится хирургическое лечение – трансплантация сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это первичное заболевание сердца неизвестной этиологии, проявляющееся диффузной или асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка и выраженными изменениями диастолического наполнения при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердечной мышцы.

Выделяют несколько морфологических типов гипертрофической КМП:

1.Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

2.Асимметричная ГКМП:

- идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией МЖП, обструкцией выходного тракта ЛЖ, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальными движениями передней створки митрального клапана к перегородке в систолу

- асимметричная гипертрофия перегородки без изменений аортального и митрального клапанов и без обструкции выходного тракта левого желудочка

- верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки

- гипертрофия папиллярных мышц

Этиология неизвестна. Наиболее изученной формой ГКМП является идиопатический субаортальный стеноз. Заболевание чаще поражает мужчин (2–1).

Макроскопически пи ГКМП выявляется асимметричная гипертрофия МЖП, непропорциональная остальным отделам ЛЖ.

Микроскопическая картина характеризуется нарушением взаимной ориентации мышечных волокон, которые имеют тенденцию к завихрениям.

Эндокард неспецифически утолщен. Коронарные артерии не изменены.

Гемодинамика: при данном типе ГКМП нарушается функция изометрического расслабления миокарда ЛЖ. Гемодинамические изменения заключаются в повышении фракции выброса из левого желудочка. Отмечается повышение конечного диастолического давления в ЛЖ, имеется градиент давления в пределах левого желудочка во время его систолы.

Систолический выброс остается нормальным, но при длительном заболевании снижается. У 1/4 больных имеется умеренная легочная гипертензия в связи с повышением давления в левом предсердии.

В клинической картине отмечаются кардиалгии, одышка, обмороки, головокружения, синкопальные состояния в связи с физическим напряжением, аритмический синдром: желудочковые тахикардии, мерцательная аритмия (реже, чем при ДКМП), нарушения АВ-проведения, синдром WPW. У больных велика опасность внезапной смерти.

Диагностические критерии

1.Данные анамнеза с наличием семейных случаев заболевания, молодой и средний возраст больных.

2.Жалобы на боли в области сердца, слабость, одышку, обмороки, перебои в обл. сердца, приступы сердцебиений.

3.Кардиомегалия.

4.Систолический шум над верхушкой сердца или у левого края грудины в 3–4 межреберье, сохранение II тона на аорте.

5.ЭКГ и R-логические признаки гипертрофии миокарда ЛЖ.

6.ЭХО-КГ признаки гипертрофии различных отделов ЛЖ, отношение толщины гипертрофированного участка к толщине свободной стенки ЛЖ в конце диастолы более 1,3, парадоксальное движение створок митрального клапана к перегородке.

7.Отсутствие признаков воспалительного процесса.

8.Отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или каким-либо другим этиологическим фактором.

9.Отсутствие признаков ИБС, ревматизма, пороков сердца, гипертонической болезни, миокардита, рубцовых изменений миокарда по данным радиоизотопного исследования с таллием.

Лечение: существует два направления: консервативное и хирургическое.

Основным средством консервативной терапии являются бета-адреноблокаторы. При неэффективности назначают верапамил.

Назначение сердечных гликозидов и нитратов противопоказано.

При аритмиях используются антиаритмические препараты.

При формировании выраженного внутрижелудочкового систолического градиента и развитии сердечной недостаточности возникает вопрос об оперативном лечении. Выполняется миотомия, миоэктомия, трансплантация сердца.