- •Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца.
- •Открытый артериальный проток.
- •Коарктация аорты.
- •Дефект межпредсердной перегородки.
- •Дефект межжелудочковой перегородки.
- •Литература
- •Методы хирургической коррекции пороков сердца.
- •Литература:
- •Дилатационная кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Литература
- •Литература
- •Первичный остеоартроз.
- •Литература
- •Литература
- •Литература:
- •Литература
- •Дерматомиозит.
- •Литература
- •Дискинезия кишечника.
- •Синдром раздраженного кишечника.
- •Литература
- •Хронический энтерит.
- •Болезнь Крона: особенности патогенеза, клиники и лечения
- •Неспецифический язвенный колит.
- •Болезнь Уиппла.
- •Литература
- •Синдром Жильбера
- •Синдром Криглера-Наджара (Найяра)
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора
- •Гемохроматоз
- •Наследственный гемохроматоз
- •Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).
- •Амилоидоз
- •Эхинококкоз печени
- •Литература
- •Желчная (печеночная) колика.
- •Постхолецистэктомический синдром.
- •Литература
- •Холецистит.
- •Хронический холангит.
- •Дискинезии желчных путей
- •Литература
- •Геморрагический диатез.
- •Клинические типы кровоточивости.
- •Гемофилия.
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
- •Геморрагическая телеангиоэктазия.
- •Геморрагический васкулит.
- •Литература
- •Гранулематоз Вегенера.
- •Неспецифический аортоартериит.
- •Гигантоклеточный темпоральный артериит.
- •Узелковый периартериит.
- •Литература
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов.
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия.
- •Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы-Микели)
- •Агранулоцитоз.
- •Литература.
- •Острый лейкоз.
- •Цитостатическая болезнь.
- •Хронический лимфолейкоз.
- •Хронический миелолейкоз.
- •Эритремия.
- •Литература
- •Лимфогранулематоз.
- •Парапротеинемические гемобластозы.
- •Миеломная болезнь.
- •Макроглобулинемия Вальденстрема.
- •Литература
- •Оглавление
Парапротеинемические гемобластозы.
Парапротеинемические гемобластозы – особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин. Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности. Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей. Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы – плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т. е. производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуноглобулина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей – лимфоцитом.
Миеломная болезнь.
Миеломная болезнь – плазмоцитома опухоль системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины. В основе развития основных клинических и лабораторных признаков, осложнений миеломной болезни лежат миеломно-клеточная инфильтрация костного мозга и синтез опухолевыми клетками парапротеина. Кроме того, у больных снижается синтез нормальных иммуноглобулинов.
Классификация миеломной болезни:
1.Солитарная
- костная;
- внекостная;
2.Множественная
- множественно-узловая;
- диффузная;
- диффузноузловая.
Чаще всего встречается диффузно-узловая форма, когда имеются отдельные опухолевые узлы и обсеменение опухолевыми клетками костного мозга. При множественно-узловой форме есть большое количество узлов, но нет инфильтрации костного мозга. Диффузная форма характеризуется инфильтрацией костного мозга, печени, селезенки, лимфоузлов. Солитарные (единичные) миеломы могут развиваться в костях или вне костной системы, может наблюдаться генерализация патологического процесса.
В клинической картине МБ можно выделить ряд синдромов:
-костный;
-белковой патологии;
-почечный;
-гематологический.
Костный синдром обусловлен пролиферацией миеломных клеток в костях, чаще всего в плоских – кости черепа, грудина, а также ребра, позвоночник. Больные жалуются на боли в костях, при пальпации обнаруживаются костные опухоли, часто возникают переломы. Рентгенологически у большинства больных с диффузно-узловой и множественно-узловой миеломой выявляются остеопороз и деструктивные изменения. Особенно характерны остеолитические круглые очаги в костях черепа. В крови наблюдается гиперкальциемия.
Инфильтрация миеломными клетками костного мозга приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии, тромбоцитопении, лейкопении с соответствующими клиническими проявлениями. У части больных повышается содержание плазматических клеток в периферической крови. В костном мозге определяется инфильтрация миеломными клетками.
Вследствие выработки миеломными клетками парапротеина развивается синдром белковой патологии. У больных наблюдается гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, ускорение СОЭ, при электрофоретическом исследовании белков сыворотки крови выявляется парапротеин. Клинически данный синдром проявляется сухостью кожи, нарушением периферического кровотока в конечностях. Одним из проявлений парапротеинемии является его отложение в тканях и развитие параамилоидоза. Поражаются органы, богатые коллагеном. Развиваются увеличение языка, кожные инфильтраты. Появляются боли в суставах.
Почечный синдром проявляется протеинурией, появлением в моче парапротеина (белка Бенс-Джонса), большого количества цилиндров – гиалиновых и зернистых. Закономерно развивается хроническая почечная недостаточность.
Диагноз МБ ставится на основании ряда диагностических критериев:
1. Остеолитические очаги (череп).
2. Обнаружение парапротеинов в сыворотке крови и моче.
3. Наличие миеломных клеток в костном мозге.
Лечение зависит от формы миеломной болезни. При множественной миеломе назначается один из цитостатических препаратов – сарколизин, циклофосфан, натулан, алкеран – в сочетании с преднизолоном. Проводятся повторные сеансы плазмофереза с целью элиминации парапротеинов. При признаках сдавления опухолевыми узлами органов применяется рентгенотерапия.
Больным солитарной миеломой назначается рентгенотерапия, при генерализации процесса проводится лечение цитостатическими средствами и глюкокортикоидами.
Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики - циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростеналолом (неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день или ежедневно, по 200–300 мг. на курс. В течение всего курса дают преднизолон – 10–20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (или неробол по 10–15 мг. ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг. 1 раз в 5–10 дней. При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками, и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении. Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг. через день внутрь, в/в или в/м (на курс 8–10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг. циклофосфана в день 1 раз в 5–10 дней).