Дефект межжелудочковой перегородки.

(ДМЖП) это патологическое сообщение между желудочками. Функциональные нарушения, связанные с ДМЖП, зависят от размеров дефекта и легочного сопротивления. Функционально ДМЖП разделяют на рестриктивные и нерестриктивные. Рестриктивные ДМЖП сопровождаются высоким систолическим градиентом давления между желудочками. Нерестриктивные ДМЖП характеризуются выравниванием систолического давления в полостях правого и левого желудочков и отсутствием кровотока через дефект. У пациентов с большим ДМЖП повышено легочное сосудистое сопротивление и возможно шунтирование крови справа налево.

Нарушения гемодинамики зависят от величины сброса крови, которая определяется размерами дефекта и сопротивлением сосудов большого и малого кругов кровообращения. Первичным нарушением гемодинамики является сброс крови через дефект из ЛЖ в ПЖ по градиенту давления. Это вызывает увеличение легочного кровотока и притока к левым отделам сердца и объемную перегрузку ЛЖ И ЛП.

Компенсация достигается гиперфункцией и гипертрофией мощного ЛЖ. В ответ на переполнение кровью (при больших дефектах) постепенно развивается сужение легочных артериол вследствие гипертрофии медии и склероза. Нарастает легочная гипертензия.

Повышенно сосудистое сопротивление значительно увеличивает нагрузку на ПЖ и вызывает его гиперфункцию и гипертрофию. Когда сопротивление сосудов малого круга кровообращения начинает превышать сопротивление сосудов большого круга кровообращения, развивается синдром Эйзенменгера – сброс крови справа налево. Нарушение компенсации проявляется развитием недостаточности функционально отягощенных желудочков – левого и правого.

Клиника. Небольшие дефекты проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в 3–4 межреберье у левого края грудины. Жалоб нет, Данные рентгенологического и ЭКГ исследования без патологии. При дефекте больших размеров появляются симптомы нарушений гемодинамики. На ЭКГ – признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, а при развитии легочной гипертензии и ПЖ. При рентгенологическом исследовании грудной полости:

• увеличение ЛЖ;

• увеличение ЛП;

• увеличение ЛА;

• усиление легочного рисунка;

• уменьшение дуги Аорты.

Двухмерная ЭхоКГ, особенно с доплеровским исследованием, в большинстве случаев верифицирует диагноз, позволяя точно определить локализацию и размеры дефекта, наличие и направление шунта.

Осложнения ДМЖП включают:

• осложнения, связанные с прогрессированием легочной гипертензии и развитием синдрома Эйзенменгера – тромбозы различной локализации, легочное кровотечение, эмболии в большой круг кровообращения, правожелудочковую недостаточность, внезапную смерть;

• инфекционный эндокардит с локализацией вегетаций чаще в ПЖ в месте удара струи крови;

• аортальную недостаточность вследствие пролапса створки клапана в дефект, которая способствует прогрессированию левожелудочковой недостаточности;

• левожелудочковую недостаточность при больших шунтах.

Лечение хирургическое. Оно показано во всех случаях наличия значительного лево-правого шунта, когда легочной кровоток превышает системный в 2 раза и более. Хирургическое лечение противопоказано, когда давление в легочной артерии равно или превышает давление в Аорты и имеется право-левый шунт.

Медикаментозная терапия симптоматическая. Помимо лечения сердечной недостаточности, она включает антикоагулянты для предотвращения тромбозов и кровопускание при выраженной полицитемии.