- •Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца.
- •Открытый артериальный проток.
- •Коарктация аорты.
- •Дефект межпредсердной перегородки.
- •Дефект межжелудочковой перегородки.
- •Литература
- •Методы хирургической коррекции пороков сердца.
- •Литература:
- •Дилатационная кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Литература
- •Литература
- •Первичный остеоартроз.
- •Литература
- •Литература
- •Литература:
- •Литература
- •Дерматомиозит.
- •Литература
- •Дискинезия кишечника.
- •Синдром раздраженного кишечника.
- •Литература
- •Хронический энтерит.
- •Болезнь Крона: особенности патогенеза, клиники и лечения
- •Неспецифический язвенный колит.
- •Болезнь Уиппла.
- •Литература
- •Синдром Жильбера
- •Синдром Криглера-Наджара (Найяра)
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора
- •Гемохроматоз
- •Наследственный гемохроматоз
- •Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).
- •Амилоидоз
- •Эхинококкоз печени
- •Литература
- •Желчная (печеночная) колика.
- •Постхолецистэктомический синдром.
- •Литература
- •Холецистит.
- •Хронический холангит.
- •Дискинезии желчных путей
- •Литература
- •Геморрагический диатез.
- •Клинические типы кровоточивости.
- •Гемофилия.
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
- •Геморрагическая телеангиоэктазия.
- •Геморрагический васкулит.
- •Литература
- •Гранулематоз Вегенера.
- •Неспецифический аортоартериит.
- •Гигантоклеточный темпоральный артериит.
- •Узелковый периартериит.
- •Литература
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов.
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия.
- •Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы-Микели)
- •Агранулоцитоз.
- •Литература.
- •Острый лейкоз.
- •Цитостатическая болезнь.
- •Хронический лимфолейкоз.
- •Хронический миелолейкоз.
- •Эритремия.
- •Литература
- •Лимфогранулематоз.
- •Парапротеинемические гемобластозы.
- •Миеломная болезнь.
- •Макроглобулинемия Вальденстрема.
- •Литература
- •Оглавление
Хронический миелолейкоз.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-предшественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.
В течение заболевания выделяют три стадии: начальную, развернутую и терминальную. В начальной стадии клинические признаки отсутствуют, и диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови. Развернутая стадия характеризуется клиническими признаками, связанными с лейкемическим процессом. В терминальной стадии состояние больного прогрессивно ухудшается, важнейшим признаком является развитие толерантности к проводимой терапии.
Кроме того, в течение патологического процесса можно выделить моноклоновую стадию, когда существует один клон опухолевых клеток, и поликлоновую, когда вследствие клеточных мутаций появляются новые клоны и процесс приобретает характер острого лейкоза.
Клинические признаки заболевания появляются в развернутой стадии процесса, они обусловлены разрастанием лейкозной ткани в костном мозге, селезенке, в меньшей степени в печени. Больных беспокоит слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Часто отмечаются боли в левом подреберье, иногда очень сильные, приступообразные. Боли вызываются спленомегалией и развитием инфарктов селезенки. Объективным важнейшим симптомом является выраженное увеличение селезенки, она плотная, временами очень болезненная. Гепатомегалия менее выражена. Геморрагического синдрома в развернутой стадии практически не бывает, но в терминальной он проявляется обязательно.
В терминальной стадии опухолевый процесс распространяется за пределы костного мозга. Поражается кожа, подкожная клетчатка, в них обнаруживаются лейкозные инфильтраты (лейкемиды). Лейкемическая инфильтрация нервных корешков вызывает радикулярные боли.
Характерны изменения в периферической крови и костном мозге. В крови лейкоцитоз, часто гиперлейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле определяются молодые формы нейтрофилов вплоть до миелоцитов, увеличивается также содержание базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). В костном мозге в развернутой стадии определяется резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В терминальной стадии начинают преобладать молодые формы нейтрофилов и появляются бластные клетки. Развивается анемия и тромбоцитопения. В лейкозных клетках в моноклоновую стадию закономерно определяется филадельфийская хромосома.
Основным принципом терапии ХМЛ является первично-сдерживающая терапия. Основной ее задачей является сдерживание роста клона опухолевых лейкозных клеток. С этой целью используются препараты миелосан, миелобромол, реже 6-меркаптопурин, циклофосфамид. При больших размерах селезенки и частых инфарктах показано облучение селезенки и значительно реже спленэктомия.
Радикальное лечение ХМЛ проводится путем применения интенсивной химиотерапии или общего облучения с последующей пересадкой костного мозга.
Эритремия.
Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия) – хронический доброкачественно текущий лейкоз с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка, повышением количества гемоглобина и гематокрита. Наряду с эритроидным отмечается пролиферация и других ростков кроветворения.
В течение заболевания выделяют три стадии – начальную, развернутую и терминальную.
В клинической картине можно выделить два синдрома – плеторический и миелопролиферативный. Первый обусловлен увеличением содержания эритроцитов, тромбоцитов, увеличением вязкости крови. Он проявляется головными болями, головокружением, повышением артериального давления. Характерны кожный зуд и эритромелалгии – жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев, вызванные нарушениями микроциркуляции, боли сопровождаются покраснением кончиков пальцев. Отмечается склонность к тромбозам сосудов – коронарных, мозговых, периферических с соответствующей клиникой. Объективно выявляется типичная окраска крови, особенно на лице – красно-цианотичная, отмечается также краснота слизистых языка, конъюнктив, мягкого неба.
Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения в костном мозге – отмечается спленомегалия, гепатомегалия, боли в левом подреберье.
При исследовании крови отмечается увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, увеличение гематокрита, а также лейкоцитоз, тромбоцитоз; в лейкоцитарной формуле – нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты. Содержание эритропоэтина снижено. По указанным выше параметрам истинная эритремия отличается от симптоматических эритроцитозов, когда повышается лишь количество эритроцитов и обычно повышается содержание эритропоэтина.
Исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия) – выявляется тотальная трехростковая гиперплазия с преобладанием эритропоэза.
В начальных стадиях заболевания рекомендуется использовать кровопускания, которые значительно облегчают симптомы плеторического синдрома. При присоединении миелопролиферативного синдрома – панцитоза и спленомегалии – показано назначение цитостатических препаратов – миелобромола и имифоса. В связи со склонностью к тромбозам применяются антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (аспирин, трентал, курантил).