Гигантоклеточный темпоральный артериит.

Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) – системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных.

В качестве этиологических факторов предполагаются вирусы гепатита В, острых респираторных заболеваний. В то же время, несомненно, значение генетических особенностей макроорганизма. Может быть семейная предрасположенность к заболеванию, установлена связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости системы HLA – B8, B14, A10.

В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также фиксированных на стенках артерий иммунных комплексов.

Патоморфологически для болезни Хортона характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий. Средняя оболочка артерий утолщается, в ней пролиферируют лимфоидные клетки, образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. Все это приводит к стенозированию артерий и создает условия для развития пристеночных тромбов.

У больных пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание, похудание. Наряду с этим появляются пульсирующие головные боли, усиливающиеся при жевании, припухлость в височной области. Височные артерии извитые, утолщенные, болезненные при пальпации. При поражении сосудов сетчатки отмечаются нарушения зрения вплоть до развития полной слепоты. Реже поражается аорта и развивается синдром Такаясу, симметричное или асимметричное ослабление или исчезновение пульса на лучевых артериях, ишемический синдром – стенокардия, инфаркт миокарда.

При исследовании крови обнаруживаются лейкоцитоз, нейтрофилез, особенно характерно значительное ускорение СОЭ. Как правило, значительно изменены все острофазовые показатели. Повышается содержание гаммаглобулинов и иммуноглобулинов.

Из инструментальных методов исследования определенную информацию дает ангиография височных артерий, а также их биопсия. При гистологическом исследовании биоптатов определяются гигантоклеточные гранулемы.

Препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Назначается преднизолон по 60–80 мг/сутки в течение нескольких дней до появления признаков клинического и лабораторного улучшения, затем дозу постепенно снижают, но лечение продолжается длительно в течение нескольких месяцев. В случае поражения сосудов глаз и нарастании глазных симптомов рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сутки в/в в течение 3 дней с переходом в последующем на прием преднизолона per os в достаточно большой дозе и постепенным ее снижением.

При стойких сосудистых изменениях показаны ангиопротекторы – продектин, трентал и др.

Узелковый периартериит.

Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах.

Болеют УП преимущественно мужчины.

Узелковый периартериит в классической его форме был описан в 1866 году Kussmaul и Maier. Это полисистемный некротизирующий васкулит мышечных артерий мелкого и среднего калибра, поражающий почечные артерии и артерии внутренних органов. Средний возраст больных узелковым периартериитом около 45 лет, соотношение числа пораженных мужчин и женщин 2,5:1.

Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток.

По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения.

Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно- полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения – различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов.

Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите – васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность.

При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма – диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs-антиген.

Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.

Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.

В настоящее время наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения УП считаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Начальные дозы глюкокортикоидов 60–100 мг. в сутки, при достижении положительного эффекта довольно быстро следует переходить на более низкие и поддерживающие дозы. Применение глюкокортикоидов часто лимитируется такими признаками как высокая гипертензия и почечная недостаточность. В этой связи для длительного, многолетнего лечения более показаны цитостатические средства - циклофосфан, азатиоприн. Они назначаются вначале по 150–200 мг/сутки, затем по 50–100 мг. Сочетанное применение цитостатиков и глюкортикоидов позволяет применять меньшие дозы тех и других и признается более эффективным. Из методов активной терапии в настоящее время все более широко применяется плазмоферез с целью элиминации ЦИК. В комплексной терапии УП применяются также антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (курантил, аспирин). Для лечения гипертензии и почечных поражений применяются ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл) и антагонисты кальция (нифедипин).