Литература

1. Внутренние болезни под руководством Ф. И. Комарова, В. Г. Кукеса, А. С. Сметнева. 2 изд., - М., Медицина, 1990

2. Маколкин В. И., Овчаренко С. И. Внутренние болезни. М., Медицина, стр. 1089, 1994.

3. Милькаманович В. К. Методическое обследование, симптомы и симптомокомплексы в клинике внутренних болезней. МН. ООО Полифакт - Альфа; 1994.

Комбинированные пороки сердца.

Введение: Приобретенными пороками страдает примерно 0,5–1 % населения умеренного пояса, причем они составляют 20–25 % всех органических заболеваний сердца. Для сложных, т. е. многоклапанных, приобретенных пороков сердца, в отличие от изолированных, характерны более выраженные нарушения гемодинамики и снижение МОС, что приводит в более ранней декомпенсации. Диагностика значительно усложняется, т. к. признаки каждого из пороков оказываются измененными и подчас нивелируют друг друга. Уточнить их выраженность и решить вопрос о необходимости и тактике хирургического лечения позволяет лишь инвазивное обследование.

Основные учебные вопросы:

1. Определение комбинированный и сочетанный порок сердца. Сочетанный митральный порок. Этиология. Нарушение внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика (ЭКГ, рентгенограмма грудной клетки, эхокардиограмма). Дифференциальная диагностика с ДМПП, гипертрофической кардиомиопатией. Осложнения. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия. Прогноз.

2. Сочетанный аортальный порок. Причины. Нарушения внутрисердечной гемодинамики. Инструментальная диагностика. Выявление преобладания порока. Осложнения. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия.

3. Митрально-аортальный стеноз. Нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. Клинические проявления. Выявление преобладания порока. Диагностика.

4. Митрально-аортальный порок: митральный стеноз и аортальная недостаточность. Клинические проявления. Признаки преобладания порока. Диагностика. Лечение.

5. Митрально-аортальный порок с преобладание недостаточности обоих клапанов. Нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. Клиника. Инструментальная диагностика. Выявление преобладания порока. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия.

Ответы на вопросы.

При сочетанном митральном пороке нарушения внутрисердечной гемодинамики особенно неблагоприятны, т. к. во время систолы часть крови выбрасывается в ЛП, откуда она должна вновь попасть в желудочек через суженное отверстие. Вследствие этого митральная регургитация редко достигает значительной величины, а МОС заметно снижен. Рано присоединяется мерцательная аритмия и правожелудочковая недостаточность.

Осложнения сочетанного митрального порока:

- мерцательная аритмия;

- системные эмболии, тромбоэмболии из левого предсердия;

- легочная артериальная гипертензия.

При сочетанном аортальном пороке фигурация обычно не настолько выражена, чтобы вызывать перегрузку ЛЖ объемом. С другой стороны, вследствие связанного с ней увеличение УОС градиент давления на клапане возрастает непропорционально больше степени сужения его отверстия. При значительной гипертрофии ЛЖ и уменьшении его диастолической податливости повышение УОС достигается за счет существенного прироста КАД и, следовательно, давления в ЛП, легочных венах и капиллярах.

Данные аускультации сердца и ФКГ при митральном пороке в зависимости от характера преобладающего порока.

Признак	Преобладание
	стеноза	недостаточности
1 тон	усилен	ослаблен
Щелчок открытия митрального клапана	громкий	тихий или отсутствует
Интервал q-T	удлинен	не изменен
Левожелудочковый 3 тон	отсутствует	звучный
Систолический шум	Отсутствует или низкоамплитудный, низкочастотный	Громкий, высокочастотный, проводится в подмышечную область

Особенности клинических проявлений сочетанного аортального порока:

• большая выраженность одышки и признаков венозного застоя в легких;

• относительно меньшая выраженность периферических признаков аортальной регургитации, даже при ее существенной величине, вплоть до их исчезновения при развитии недостаточности.

Данные аускультации сердца, ФКГ и других инструментальных методов исследования при аортальном пороке в зависимости от преобладания стеноза или недостаточности.

Признак	преобладание
	стеноза	недостаточности
1 тон	ослаблен	чаще не изменен
2 тон	Ослаблен, представлен 1-м компонентом или патологически расщеплен	Ослаблен только при выраженной недостаточности
Систолический шум на основании сердца	Очень громкий	Громкий шум не исключает значительную регургитацию
Диастолический шум	Короткий и слабый	Громкий и продолжительный, проводится на верхушку
Форма кривой артериального пульса	Замедленный подъем с зазубриной в виде петушиного гребня	Высокая амплитуда, крутой подъем, анекротическая волна
Дилатация полости левого желудочка	Отсутствует или мало выражена	выражена
УОС	Не изменен или снижен	повышен
Градиент систолического давления на аортальном клапане	значительный	незначительный

При митрально-аортальном стенозе сужение левого атриовентрикулярного отверстия, создавая препятствие притоку крови в ЛЖ, уменьшает его нагрузку и тем самым "смягчает" проявления аортального стеноза. В результате характерные для стеноза устья аорты патофизиологические изменения (гипертрофия и последующая дилатация ЛЖ) и клинические проявления (ангинозная боль, обмороки) выражены значительно слабее и развиваются относительно медленнее.

При сочетании митрального стеноза с выраженной аортальной недостаточностью вызываемое ею повышение КАД в ЛЖ приводит к нарушению опорожнения ЛП, что усугубляет митральный стеноз. С другой стороны, сужение левого атриовентрикулярного отверстия до некоторой степени уменьшает отрицательное влияние аортальной регургитации на ЛЖ. Это, однако, достигается "ценой" перегрузки слабых ЛП и ПЖ.

При преобладании митрального стеноза единственным признаком аортальной недостаточности является дующий протодиастолический шум вдоль левого края грудины, который сопровождается ослаблением 2 тона над аортой. Этот шум необходимо отличать от шума Грехена-Стилла. Периферические признаки аортальной регургитации – изменения артериального пульса и давления могут отсутствовать.

При преобладании аортальной недостаточности на первый план выступают характерные жалобы (ангинозная боль, обмороки), периферические признаки и данные аускультации.