64. Склеродермия бляшечная.

Хр системное заб-е соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного с-ма Рейно. Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания. Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром. Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата. Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме. В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

65. ПУЗЫРЧАТКА ВУЛЬГАРНАЯ. Отн-ся к группе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Этиология в патогенезе ведущую роль играют аутоимунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением а\т против межклет. в-ва и образованием в нем ИК а/г – а/т.

Клиника: начинается с поражения слизистой рта, кот. может существовать изолированно на протяжении неск. месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия - остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульг П. на слизист оболочках выглядят в виде толстых , белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей. Высыпания на коже: в виде единичных пузырей преим-но на коже груди и спины, затем кол-во их увеличивается. Пузыри располаг-ся на внешне неизмен. коже, наполнены прозрачным содержимым, разл величины. Через неск-ко дней они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образ-ем эрозий ярко-кр цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат. Иногда вульг.П. начинается с огранич. поражения кожи (пемфигозный первичный аффект).

Акантолиз выявляется путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи: вблизи пузырей происходит отслойка поверхн.слоев эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского). Акантолизом обусловлено также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, перифер. рост эрозий. Общее сост-е удовл: боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой рта. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебр. температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной П. эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно. Сут. выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длит-сть заболевания (без леч.) от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульг. П. протекает более остро.

Диагностика:клиника,данные цитолог., гистол. и иммунолог. исследований.

Лечение начинается с ударных доз глюкокортикостер (преднизолона - ударная доза 60-100 мг ( 180-360) в сутки, урбазона, дексаметазона). Доза сохр-ся после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в теч. недели, а затем снижается до поддерживающей. Прекращ-е леч-я быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому б-е должны длит-но получать поддерживающие дозы глюкокортикостер

назначают :анаболич стероидн препар, калий, кальций, аскорбинка, дезоксирибонуклеазы ,цитостатические ср-ва (метотрексат, азатиоприн), облад иммунодепрессивным действием.

С целью удаления циркулирующих аутоа/т применяют плазмаферез с замещением свежей плазмой при непрерывном кровотоке.

Наружно: теплые ванны с перманганатом калия, а\б мази или водные р-ры анилин красителей. При пораж-и слизист - обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% р-ром борной к-ты, р-рами буры, фурацилина.

118.119.Профилактика Зппп общественную и индивидуальную.

Индив строится на искл случайныхпол.св. и особ беспорядочной пол жизни, исп в необх случаях презиков, а также на проведении после подозрительного контакта комплекса гиг мер как в домашн обстановке, так и в пункте индивид проф-ки. Проф комплекс- немедл мочеиспускание, обмыв пол орг и перигенитальных обл тепл водой с хоз мылом, обтир дез р-ром (сулема 1на1000, цидипол, 0.05%хлоргексидин биглюконат), закап в уретру 2-3%протаргола или 0.05%гибитана. Сущ готовые карманные проф средства- цидипол, мирамистин, гибитан.

Общ проф- беспл леч-е у квалиф спец КВД, акт выявл и привлеч к леч источников зараж и контактов, клин-серол контроль за б-ми до снятия с учета, проф обслед на заб у доноров, берем, всех стацион б-ных, рабочих с пищ предпр и детских учр. По эпид показ к обслед привлек гр риска (шлюхи, бомжи, таксисты). Сан-просвет работа. Дб оснащение соврем диагностич и лек средствами для выявл и леч Зппп, закупка дюрантного а/б Бензатинпенициллина G. Ввести скрининг за группами риска.