- •Содержание
- •Движение
- •Физиология произвольных движений.
- •Методы исследования двигательной сферы. Движения верхней конечности.
- •Движения нижней конечности.
- •Параличи. Возникновение параличей.
- •Подразделение параличей.
- •Исследование параличей.
- •Типы параличей
- •Картина паралича.
- •Гиперкинезы
- •Дрожание.
- •Судороги.
- •Атетоз.
- •Чувствительность. Физиология чувствительности.
- •Поверхностная чувствительность.
- •Патология чувствительности.
- •Патология поверхностной чувствительности.
- •2. Гиперестезия.
- •3. Боли.
- •4. Дизестезия.
- •Патология глубокой чувствительности.
- •Распределение расстройств чувствительности.
- •1. Анестезия.
- •Рефлексы.
- •Рефлекторная дуга.
- •Чувствующая половина рефлекторной дуги.
- •Двигательная половина рефлекторной дуги.
- •Нормальные рефлексы. Сухожильные рефлексы
- •Кожные рефлексы.
- •Рефлексы со слизистых оболочек.
- •Патологические рефлексы.
- •Патология рефлексов.
- •Мышечный тонус.
- •Контрактуры.
- •Пассивные контрактуры.
- •Активные контрактуры.
- •План строения симпатической нервной системы.
- •Макроскопическое описание.
- •Внутреннее строение симпатической системы.
- •Тазовые расстройства.
- •Расстройства отправлений мочевого пузыря. Физиология мочевого пузыря.
- •Патология мочевого пузыря.
- •Расстройства отправлений прямой кишки. Физиология прямой кишки
- •Патология прямой кишки.
- •Расстройства отправлении полового аппарата.
- •Патология полового акта
- •Общие заключения
- •Трофические, вазомоторные и секреторные расстройства.
- •Трофизм и его расстройства в нервной ткани.
- •I. Нисходящее, или валлеровское, перерождение.
- •II. Ретроградное перерождение.
- •III. Атрофия второго порядка, или непрямое перерождение.
- •Трофическое влияние нервной системы на другие органы и ткани.
- •4. Имеется извращение формулы
- •Влияние центрального нейрона на трофизм мышц.
- •Влияние периферического чувствующего нейрона на трофизм мышц.
- •Влияние нервной системы на трофизм костей, суставов и кожи.
- •Вазомоторные расстройства.
- •Секреторные расстройства.
- •Черепные нервы
- •I пара. Обонятельный нерв (n. Olfactor1u8).
- •Патология обоняния.
- •II пара. Зрительный нерв (n. Opticus).
- •Функции зрительного нерва и методы их исследования.
- •III, IV и VI пары черепных нервов.
- •Анатомическое строение.
- •III пара. Глазодвигательный нерв (n. Oculomotorius).
- •IV пара. Блоковый нерв (п. Trochlearls).
- •VI пара. Отводящий нерв (n. Abducens).
- •Зрачковые реакции
- •Методы исследования наружных мышц глаза.
- •Патология наружных мышц глаза.
- •Патология зрачка.
- •V пара. Тройничный нерв, (n. Trigeminus). Анатомическое строение.
- •Патология тройничного нерва.
- •VII пара. Лицевой нерв (n. Facialis).
- •Анатомическое строение.
- •Микроскопическое строение.
- •Патология лицевого нерва.
- •VIII пара. Слуховой нерв (n. Acusticv8). Анатомическое строение.
- •Микроскопическое строение.
- •Физиология и патология слухового нерва.
- •Методы исследования улиткового нерва.
- •Патология улиткового нерва.
- •Методы исследования преддверного нерва.
- •Патология преддверного нерва.
- •IX пара. Языкоглоточный нерв (n. Glossopharyngeus). Анатомическое строение.
- •Микроскопическое строение.
- •Методы исследования.
- •XI пара. Добавочный нерв (n. Accessorius).
- •XII пара. Подъязычный нерв (n. Hypoglossus).
- •Поясничный прокол.
- •Спинномозговая жидкость.
- •Техника прокола.
- •Исследование спинномозговой жидкости.
- •Апраксия.
- •Двигательная, или моторная, афазия.
- •Агнозия. Сенсорная афазия.
- •3. Транскортикальная сенсорная афазия.
- •4. Проводниковая афазия.
- •Введение.
- •Отдел первый. Болезни периферической нервной системы.
- •Клиническая картина невритов и полиневритов.
- •Паралич лицевого нерва
- •Невриты конечностей.
- •Паралич лучевого нерва.
- •Паралич срединного нерва.
- •Неврит плечевого сплетения.
- •Верхний паралич плечевого сплетения.
- •Нижний паралич плечевого сплетения
- •Полный паралич плечевого сплетения
- •Невриты нижней конечности Паралич малоберцового нерва (paralysis n. Peronei).
- •Паралич большеберцового нерва (n. Tibialis)
- •Паралич седалищного нерва
- •Полиневриты.
- •Токсические полиневриты
- •Алкогольный полиневрит
- •Свинцовый полиневрит
- •Мышьяковый полиневрит
- •Инфекционные полиневриты
- •Дифтерийный полиневрит
- •Идиопатический полиневрит
- •Патологическая анатомия и патогенез невритов и полиневритов.
- •Патология невритов и полиневритов.
- •Лечение невритов и полиневритов
- •Невралгии
- •Невралгия тройничного нерва
- •Невралгия затылочного нерва
- •Межреберная невралгия
- •Невралгия плечевого сплетения
- •Этиология и патогенез невралгий
- •Лечение невралгий.
- •Прогрессивные мышечные атрофии.
- •Мышечная сухотка. Dystrophia muscularis progressiva.
- •Гораздо менее постоянны и слабее выражены изменения в сосудах,. Сводящиеся к утолщению их стенок. Патогенез
- •Нейральная форма прогрессивной мышечной атрофии (тип Charcot-Marie).
- •Myotonia congenita. Болезнь Томсена.
- •Миастения. Myasthenia.
- •Периодический семейный паралич. Myoplegia familiaris.
- •Отдел второй. Болезни спинного мозга.
- •Миэлит. Myelitis.
- •Лечение.
- •Спинная сухотка. Tabes dobsalis.
- •Патогенез.
- •Множественный склероз. Sclerosis multiplex s. Dissem1nata.
- •Сирингомиэлия.
- •Гематомиэлия. Haematomyelia.
- •Ataxia hereditaria. Болезнь фридрейха.
- •Paraplegia spastica infantilis familiaris. Клиническая картина
- •Патогенез и этиология
- •Лечение и прогноз
- •Заболевания типа хронического полиомиэлита poliomyelitis chronica.
- •Клинические типы.
- •Лечение и прогноз
- •Воспаления мозговых оболочек — менингиты.
- •Патологическая анатомия.
- •Патогенез.
- •Лечение
- •Туберкулезный менингит
- •Лечение и прогноз
- •Гнойный менингит. Meningitis purulenta.
- •Серозный менингит. Meningitis serosa.
- •Компрессионные спинальные процессы. Опухоли.
- •Патологическая анатомия и патогенез.
- •Отдел.Третий.. Болезни головного мозга
- •Сосудистые заболевания мозговых полушарий. Тромбоз мозговых сосудов.
- •Мозговая эмболия.
- •Течение.
- •Течение.
- •Патологическая анатомия.
- •Лечение и прогноз
- •Псевдобульбарный паралич. Paralysis pseudo-bulbaris.
- •Сифилис головного мозга. Lues cebebri.
- •Менингит свода. Meningitis convexitatis.
- •Гуммы полушарий.
- •Общие заключения.
- •Клиническая картина.
- •1. Опухоли центральных извилин.
- •2. Опухоль теменной доли.
- •3. Опухоли височной доли.
- •4. Опухоли затылочной доли.
- •5. Опухоли лобной доли.
- •6. Опухоли придатка мозга (tumor hypophyseos).
- •7. Опухоль мосто-мозжечкового угла.
- •8. Течение опухолей мозга.
- •Мозговой нарыв. Abscessus cebebri.
- •Острое негнойное воспаление мозга. Encephalitis acitta.
- •Семейная амавротическая идиотия. Idiotia amaurotica familiaris.
- •Форма Фогт-Шпильмейера.
- •Поздняя детская форма.
- •Травмы головного мозга.
- •1. Тип органического поражения мозга.
- •2. Тип с преобладанием душевного расстройства
- •3. Истерический тип.
- •Синдром закупорки мозжечковой артерии.
- •Синдром закупорки a. Sulci bulbaris.
- •Заболевания варолиева моста.
- •Патологическая анатомия.
- •Заболевания мозговой ножки.
- •Полиоэнцефалит вернике. Polioencephalitis haemorrhagica superior.
- •Синдром зрительного бугра.
- •Отдел пятый. Заболевания мозжечка. Общая симптоматология и методы исследования.
- •Размягчение мозжечка. Ramolitio сеrевеlli.
- •Нарыв мозжечка. Abscessus cerebelli
- •Прочие заболевания мозжечка.
- •Врожденная мозжечковая атаксия. Ataxia cerebellaris соngeniта.
- •Отдел шестой. Болезни желез внутренней секреции и вегетативной нервной системы. Слизистый отек. Мухоеdема.
- •Базедова болезнь. Morbus basedowii.
- •Акромегалия. Akromegalia.
- •Расстройства роста.
- •Гигантизм. Gigantismus. Makrosomia.
- •Карликовость. Microsomia.
- •Инфантилизм
- •Невропатическое ожирение. Abiposita8 neubopathica.
- •Гипофизарное ожирение.
- •Половое ожирение.
- •Тетания. Tetania.
- •Болезнь рейно. Morbus raynaud.
- •Эритромелалгия. Erythromelalgia.
- •Отек квинке. Oedema acutum circumscriptum.
- •Склеродермия. Sclebodermia.
- •Половинная атрофия лица. Hemiatrophia facialis progressiva.
- •Перемежающаяся хромота. Dysваs1а anigosclerotica intermittens.
- •Опоясывающий лишай. Herpes zoster.
- •Мигрень. Hemicbania.
- •Отдел седьмой. . Столбняк и бешенство. Столбняк. Tetanus.
- •Бешенство. Водобоязнь. Rabies. Lyssa. Hydrophobia.
- •Отдел восьмой. Неврозы и психоневрозы.
- •Лицевой спазм. Spasmus facialis.
- •Прочие виды спазма.
- •Миоклония. Paramyoclonus multiplex. Myoclonia. Polyclonia.
- •Профессиональные неврозы.
- •Писчий спазм. Mogigraphia.
- •Другие виды спазма.
- •Заикание. Balbuties.
- •Эпилепсия. Падучая. Epilepsia. Morbus sacer.
- •Неврастения. Neurasthenia.
- •Истерия. Hysteria.
- •Травматический невроз. Neurosis tbavmatica.
Семейная амавротическая идиотия. Idiotia amaurotica familiaris.
Это — детское заболевание, которое характеризуется прогрессивным развитием слепоты, параличей и слабоумия; носит оно наследственно-семейный характер. В настоящее время различают три типа этих картин, представляющих, по-видимому разные клинические и отчасти анатомические-варианты одного и того же процесса.
Форма Тэй-Закса. клиническая картина И течение. Особенно резко очерчен так называемый «ранний детский тип», или «форма Тэй-Закса», и с его описания я начну свое изложение.
Пациентом вашим будет маленький ребенок, как правило, из еврейской семьи; о значении этого странного обстоятельства я буду еще говорить подробнее. Он родился, по-видимому, вполне здоровым и хорошо развитым. Таким же оставался он первые месяцы своей жизни, — в среднем первые полгода. А затем постепенно и одновременно у него начали развиваться три категории симптомов. Во-первых, ребенок стал слепнуть. Сначала он меньше реагировал на зрительные впечатления, затем, видимо, начал плохо узнавать мать и наконец даже перестал обнаруживать какие-нибудь признаки того, что он видит яркий свет. Во-вторых, насколько можно судить. о психике в этом возрасте, последняя стала меняться. До этого ребенок и кричал, как все дети, и плакал, и улыбался матери, — вообще обнаруживал все проявления душевной жизни, какая свойственна детям. С начала же болезни он стал делаться как-то спокойней и безучастней и в конце концов превратился в маленькое апатичное и тупое существо. По аналогии с изменениями психики у взрослых это состояние называют слабоумием и говорят, что у ребенка стало развиваться слабоумие. В-третьих, появились и стали нарастать параличные явления: голова не держится и беспомощно свисает на грудь или в стороны, или кзади; общеизвестная подвижность ножек у маленьких детей пропала; он перестал хвататься за все ручками. Если ребенок окажется под вашим наблюдением в это время и вы направите исследование по линиям этих жалоб, вы найдете следующее.
Во-первых, на дне глаза окажется абсолютно патогномоничная офтальмоскопическая картина: простая атрофия всей вообще сетчатки, а на месте желтого пятна серовато-голубое пятно с малиновой точкой посредине. Чтобы покончить с глазом, нужно еще отметить исчезание зрачковых рефлексов и изредка косоглазие на почве пареза какой-нибудь наружной мышцы глаза.
Исследование психической сферы ведется главным образом в виде проверки жалоб матери относительно поведения ребенка, он действительно окажется апатичным и безучастным, напоминая в известном отношении больных с тяжелыми процессами компрессионного характера — водянкой, опухолями и т. п.
Что касается двигательной сферы, то здесь в начальных стадиях болезни парезы мышц шеи, туловища и конечностей носят вялый характер. В дальнейшем же из вялых они превращаются в спастические с разгибательными контрактурами и с наклонностью к судорогам. Это или судорожные вздрагивания от всякого неожиданного шума или простого прикосновения, или даже судорожные припадки — реже типа эпилепсии, чаще — типа спазмофилии.
Течение болезни несложно: оно состоит в прогрессивном нарастании всех симптомов вплоть до самой смерти. Умирают дети при явлениях глубокого маразма и тяжелых, затяжных поносов. Бывает это в среднем к концу второго года жизни, так что общая продолжительность страдания равна приблизительно 1,5 годам. патологическая анатомия. Картина анатомического процесса в нервной системе так же характерна при этой болезни, как и ее клиническая картина. Главное здесь сводится к своеобразным изменениям нервных клеток и их отростков. по-видимому дело идет о каком-то их перерождении с отложением веществ липоидного типа. Глыбки этих веществ переполняют клетку, отчего последняя как бы раздувается и резко увеличивается в объеме, а ядро оттесняется к периферии. по-видимому эти же скопления изменяют и внутреннюю структуру клеток: исчезает субстанция Ниссля, по крайней мере на периферии клетки; фибриллы, наоборот, сохраняются только на периферии, где они склеиваются в толстые жгуты.
Скопления липоидов в клетке распределяются большей частью равномерно, отчего и сама клетка разбухает равномерно, приобретая шарообразный вид. Реже эти отложения располагаются эксцентрически, и тогда на клеточном теле местами образуются грыжеобразные выпячивания. Аналогичный процесс имеет место и в клеточных отростках, дендритах. Но только там уже, как правило, переполняется отложениями и разбухает не весь отросток, а отдельные его отрезки; и оттого по ходу этих отростков местами образуются булавовидные вздутия.
Такие изменения нервных клеток, говоря вообще, наблюдаются по всей нервной системе: в коре, базальных ганглиях, мозжечке, мозговом стволе, спинном мозгу. Но в отдельных случаях одни участки нервной системы бывают изменены больше, другие — меньше. Соответственно тяжелым изменениям клеток естественно ожидать того же в осевоцилиндрических отростках, т. е. их перерождения. Так действительно и бывает, но, странным образом, распространенность дегенерации гораздо меньше, чем клеточных изменений: по-видимому больные клетки все-таки в силах поддерживать трофизм своих отростков довольно долго. А с другой стороны, перерождения, если только они есть, иногда обнаруживаются в таких проводящих путях, которые при жизни, как казалось, не давали никаких симптомов. в пучке Говерса, в задних столбах, в мозжечковых системах и т. п. Вероятно, судя по этому, клиническая картина болезни гораздо сложнее, чем мы думаем. Если бы эти маленькие больные человечки могли говорить, вероятно, они много бы рассказали о своих страданиях и дали бы много таких симптомов, о которых мы и не подозреваем.
Следующим измененным элементом является глия. Здесь имеют место процессы характера пролиферативного: разрастаются как протоплазматическая глия, так и отдельные гигантские к четки с длинными отростками. В веществе глиозной ткави отлагаются продукты распада жировой природы.
Сосуды и соединительная ткань видимых изменений не представляют. патогенез. Механизм большинства клинических симптомов сравнительно легко понять, если иметь в виду суть анатомических изменений. Для параличей оснований более чем достаточно: изменяются и клетки двигательной зоны, и клетки передних рогов спинного мозга. Дело обстоит, следовательно, приблизительно так, как при боковом амиотрофическом склерозе, где также страдают оба нейрона — и центральный и периферический. Теоретически, в картине болезни надо было бы ожидать и. элементов паралича — центрального и периферического.
Приблизительно так именно дело и обстоит: болезнь начинается вялыми параличами, а заканчивается спастическими. Не хватает только атрофий. Но и это станет понятным, если вспомнить ту своеобразную особенность анатомического процесса, о которой я говорил: несмотря на крупные изменения клеток, отростки их подолгу сохраняются и не подвергаются перерождению. Вероятно, такая сравнительная сохранность отростков периферического нейрона спасает мышцы от атрофий
Изменения психики, вероятно, объясняются обширным процессом в коре.
Причина слепоты, по-видимому, не одна. Судя по изменениям затылочных долей, слепота может быть кортикального происхождения, а с другой стороны, изменения сетчатки, механизм которых до сих пор еще не выяснен, являются уже поражением периферического аппарата для зрительных восприятии.
Возможно, что оба эти фактора суммируются и одновременно участвуют в создании одного и того же симптома
Но если клинический патогенез сравнительно понятен, то механизм анатомических изменений остается совершенно загадочным, и здесь мы имеем только гипотезы. К тому же эти гипотезы не выясняют подробностей анатомического патогенеза, а пытаются дать суммарное понятие о сущности болезни. Так, предполагали, что в основе болезни лежит прирожденная слабость нервных клеток, отчего они рано изнашиваются, — гипотеза, которая в разные времена в разной формулировке прилагалась ко многим нервным болезням.
Предполагали расстройства деятельности эндокринных желез. Наконец говорят о каком-то расстройстве обмена веществ, в частности, можно думать специально о расстройстве обмена липоидов или жировой частицы; оно зависит, может быть, от недостатка в организме каких-то ферментов.
В тесной связи с вопросами патогенеза стоят две клинических особенности, о которых я мельком упоминал наследственно-семейный характер страдания и тот факт, что оно наблюдается почти исключительно у евреев
Понятие «семейного» страдания не раз объяснялось в предыдущих лекциях это — па личность его у нескольких братьев и сестер Такая черта свойственна амавротической идиотии нередко среди детей одной супружеской пары наблюдается несколько заболеваний. Это подсказывает мысль, что какое-то общее условие болезни кроется в особенностях рода и передается по наследству. Еще больше подкрепляют эту мысль такие случаи, когда известна была генеология данного рода и болезнь оказывалась в ряде поколений. Само собой понятно, что о прямой передаче болезни от родителей к детям не может быть речи, так как больные не доживают до брачного возраста, погибая в раннем детстве.
Вторая особенность болезни состоит в том, что она почти исключительно наблюдается у евреев Она и выделена была в первый раз в Америке на детях евреев-эмигрантов из Западного края. Дальнейшее накопление казуистики показало, что больные дети — все сплошь евреи, и таким образом создалось убеждение, что амавротическая идиотия есть печальная привилегия еврейской расы, что она представляет редкий в биологии пример национальной болезни Позже были описаны случаи заболевания и в семьях не-еврейских, среди представителей арийской расы, что как будто бы опровергло эту мысль. Однако же теперь, когда наблюдений накопилось много, выяснилось, что громадное большинство случаев все-таки несомненно относится к еврейским семьям, а заболевания среди других национальностей составляют исключение, которое по общему закону только подчеркивает правило. Кроме того и для этих исключений возможно объяснение, которое я уже приводил, когда говорил о другой болезни, тоже как будто национальной, — о болезни Циэна: примесь еврейской расы путем тайных половых связей в одном из предшествующих поколений. Тогда больной ребенок, будучи формально арийцем, биологически был семитом и уже не являлся бы исключением среди основной массы больных.
Этот пункт, т. е. связь болезни с определенной расой, является одним из самых загадочных в патологии человека и, вероятно, связан с самыми глубокими проблемами биологии. лечение. Терапии для этой болезни сейчас еще нет, и потому предсказание абсолютно неблагоприятно: дети всегда погибают.
Как вы видите, форма амавротической идиотии Тэй-Закса представляет единицу, резко очерченную клинически и анатомически. В клинической картине есть симптомы абсолютно патогномоничные, например типичные изменения глазного дна; есть признаки очень специфичные, например наследственность я семейность болезни, а также ее национальный характер; вся совокупность симптомов и течение болезни также очень характерны. Анатомическая картина также абсолютно патогномонична: таких изменений нервных клеток не бывает ни при какой другой болезни. Последнее обстоятельство особенно важно: если бы встретились такие анатомические изменения в случае, который клинически несколько отличался бы от формы Тэй-Закса, мы все-таки должны были бы отнести его к амавротичеекой идиотии, несмотря на неполное сходство в картине болезни.