Форма Фогт-Шпильмейера.

Фактически дело так именно и обстоит: есть тип случаев, клинически частью похожих, частью непохожих на форму Тэй-Закса, но анатомически несомненно относящихся к тому же страданию. Называются они ввиду общности анатомической подкладки тоже амавротической идиотией, но соответственно возрастным условиям — «юношеской формой», или «формой Фогт-Шпильмейера». Здесь тоже дело идет о фамильном заболевании, но только национальный характер его выражен слабо, и большая часть па­циентов бывает арийского происхождения.

Начинается оно заметно позже — между 6 — 10 годами. Прогрессивно развивается слабоумие и слепота, как и при форме

Точно так же с течением времени появляются и параличи — сначала вялые, а затем спастические. Кроме того развиваются эпилептические при­падки; только занимают они в картине болезни больше места, чем при форме Тэй-Закса, где роль их более эпизодическая.

Течение болезни гораздо капризней, чем при ранней детской форме: прогрессирование здесь не так монотонно и чаще нарушается колебаниями в ту и другую сторону.

Общая продолжительность страдания также заметно больше — оно тянется около десяти лет, иногда несколько меньше, изредка дольше.

Как вы видите, впечатление от клинической картины этого типа та­ково, что общие его очертания сходны с формой Тэй-Закса, но в деталях есть заметные различия. Добавлю еще одно, касающееся самого крупного симптома — слепоты.

Вы слышали, что при ранней детской форме на дне глаза имеется кар­тина очень характерная, — настолько характерная, что по ней одной можно поставить правильный диагноз. При юношеской форме ее нет: имеется или простая атрофия, или так называемый retinitis pigmentosa, или комбинация обеих форм.

Поздняя детская форма.

В последние годы наметилась тенденция выделить еще третий тип, как бы переходный между этими двумя, под названием «поздней детской формы».

Эта форма начинается позже, чем при форме Тэй-Закса, но раньше, чем при юношеской форме, — что-нибудь около 2 — 3 — 4 лет. Продолжительность ее также занимает переходное место между первыми двумя формами — около 3 — 4 лет.

В клинической картине особенностью является состояние глазного дна: наличность простой атрофии.

Как вы видите, эти две формы дают картины, довольно заметно отли­чающиеся от остального типа Тэй-Закса, резко очерченного клинически я анатомически.

Что позволяет считать их все-таки вариантами одного и того же про­цесса? Я уже сказал, что такое основание дает патологическая анатомия. Изменения в нервной системе при двух последних типах отличаются только количественно от того, что наблюдается при форме Тэй-Закса. Изменения нервных клеток носят такой же характер, только скопления липоидных зерен красятся несколько слабее. В дендритах клеток этих скоплений чаще всего не бывает, тогда как при форме Тэй-Закса они являются правилом. Клетки поражены не так сильно, а отдельными участками. Нервные волокна при двух последних формах страдают заметно больше, чем при форме Тэй-Закса. Изменения глии больше похожи на заместительный склероз, чем на амебоидное превращение со включением липоидов. В остальном анатоми­ческие особенности всех трех типов одинаковы.

Повторяться о патогенезе и этиологии двух последних форм нет надоб­ности. Можно только сказать, что во всех трех типах, по-видимому, дело» идет о разных степенях интенсивности и распространенности одного и того же процесса. Возможно, что здесь играет роль еще и возраст, в котором на­чинается болезнь: может быть, небезразлично для анатомической и кли­нической картины то, что процесс разыгрывается в нервной системе раз­ной степени зрелости.