Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
shpory_po_detyam_novye_bilety.docx
Скачиваний:
257
Добавлен:
25.03.2015
Размер:
506.78 Кб
Скачать

2. Впс

С обогащением малого круга. Без цианоза -Открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП С цианозом Комплекс Эйзенмен гера, транспозиция магистральных сосудов.

С обеднением малого круга. Без цианоза Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом Болезнь Фалло.

С обеднением большого круга. Без цианоза Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты.

ВПС с обеднением малого круга кровообращения. характ наличием препятствия на пути оттока крови из пж. значение имеют степень стенозирования пути оттока и величина шунта между прав и лев отд сердца. Обеднение малого круга → прогрессир кислородной недост, которая может усугубляться смешением венозной крови с артериальной при шунтировании.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). -стеноз клапана легочной артерии, инфундибулярный стеноз, надклапанный стеноз легочной артерии и др. У 10% сочетается с ДМПП или открытым овальным отверстием (триада Фалло).

Гемодин наруш - вследствие существов препятствия для свободного оттока крови из пж и формирования высокого градиента давления между ним и легочной артерией. При выраж стенозе→гипертрофия и дилатация правого желудочка, →дилатация ппредс. При наличии ДМПП или открытого овального отверст→ сброс крови (справа налево) →цианоз. Оттенок цианоза (от малинового до темносинего) обусловлен величиной шунта.

Клиника-одышка, при значительной физ нагрузке. Границы сердца расш в поперечном направлении. При клапстенозе грубый сист шум, сист дрожание во 2межр слева от грудины в сочетании с ослабленным II тоном. При инфундибулярном или комбинир стенозе-в 3,4 межреберьях слева. I тон на верхушке усилен. При тяжелых степенях стеноза-сердечная недостаточность по правожелудочковому типу, которая прогрессирует, сопровожд аритмией.

На рентг- увеличение правых отделов сердца, обеднение легочного рисунка, выбухание легочной артерии (постстенотическое расширение). При эхокг-расш правых отделов сердца и легочной артерии, нарушение функстворок пульмонального клапана, уровень стеноза и величину градиента давления в обл стенозированного участка. ЭКГ - признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. Уточняющим методом исследования является катетеризация полостей сердца с контрастированием.

Основные причины смерти - серд недост и бак.эндокардит. Показ к операции является увеличение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

Тетрада Фалло (ТФ). 4 признака: стеноз выводного отдела пж на различных уровнях, высокий ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия пж. При сочетании перечисленных признаков с ДМПП, говорят о пентаде Фалло. ТФ составляет 50-75% всех "синих" ВПС.

Гемод нарушпри значительном стенозе и больших разм дефекта заключ в шунтировании крови справа налево. В желудочках сердца устанавливается равное давление. Декомпенсация пж, не наступает. Лж гипоплазируется. При умеренном стенозе характерен лево-правый шунт ("бледная" - ацианотичная форма ТФ). Обеднение малого круга приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них.

Клиника ТФ-цианоз, с 1 г жизни, гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы. связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка. Приступ начинается внезапно→ беспокойство, усиливаются одышка и цианоз; апноэ, гипоксическая кома, судороги. Дети с ТФ отстают в физразвитии, →деформация пальцев рук и ног в виде "барабанных палочек". Границы сердца практически не изменены. Вдоль левого края грудины → грубый сист шум (стеноза). I тон над верхушкой усилен, II тон над легочной артерией ослаблен. СистАД ↓ при малом пульсовом давлении. Типичное положение - присаживается на корточки. При рентг-обеднение сосудистого рисунка легких. Сердце-форму "сапожка". При эхокг-все признаки ТФ, На ЭКГ - признаки гипертрофии правых отделов. Показано катетериз полостей сердца с контраст. В крови –абс/отн анемия, ретикулоцитоз, повыш гематокрита.

Хирургическое лечение (паллиативное, либо радикальное) всем. При гипоксемических кризах используются седативные средства, анаприлин (1 мг/кг в сутки), кордиамин (0,3-1мл), промедол (1 мг/кг).

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]