1. Экссудативно-катаральный диатез (экд)

ЭКД – состояние ребенка раннего возраста (характерен для детей первых 2 лет жизни) - склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек (экссудация и катар), затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию аллергических р-ций.

Патогенез:

- атопигеский, аллергический (реагиновый) механизм у 25% детей

-неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм - повышенная реактивность рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).

Клиническая картина.

Манифестирующие факторы у детей грудного возраста:

-механические (кон­тактный или пеленочный дерматит)

-химические (синтетические моющие средства при стирании белья ребенка, «недетских» сор­тов мыла и пр.) - стойкие опрелости в паховых, ягодичных, подмышечных складках

-пищевые: искусственное вскармливание, раннее введение пи­щевых добавок и прикормов - гнейс (жировые себорейные чешуй­ки на волосистой части головы) и мологный струп (гиперемия и ше­лушение кожи щек)

-инфекция: гиперреактивность слизистых оболочек - склонностью детей к ОРЗ: обструкция верхних и нижних дыхательных путей, диарее, воспале­нию мочевыводящих путей.

Профилактика и лечение.

-рациональное питание беременной, ребенка, кормящей матери

-соблюдению правил ухода за ребенком

-естественное вскармлива­ние, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок (соки, фрук­ты), качественный их подбор

-если на грудном вскармливании - признаки диатеза - из диеты кормящей исключить пряности и острые блюда, «экзотические» фрукты, клубнику, какао и шоко­ладные изделия, кофе, сыры, колбасы и консервы. Ограничивают поступление сахара, белков коровьего молока. Указанные продукты помимо прямого ал­лергического действия могут способствовать повышенной гистаминолиберации в организме как кормящей матери, так и ее ребенка.

-при искусственном или смешанном вскармливании - максимально ограничить нативные белков коровьего молока (каши на отваре от пюре готовят)

Поступление пищевых аллергенов и гистаминолибераторов в организм ребенка облегчается при нарушении ф-ции органов пищеварения как у кормящей матери, так и у ребенка. Поэтому при заболеваниях ЖКТ кормящей матери и ребенку показаны повторные курсы биопрепаратов (бифидум- и лактобактерин, бакти-субтил, хилак и пр.). Важен правильный индивидуальный уход за ребенком, использование моющих и туалетных средств, предназначенных для раннего детского возраста.

2. Впс

С обогащением малого круга. Без цианоза -Открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП С цианозом Комплекс Эйзенмен гера, транспозиция магистральных сосудов.

С обеднением малого круга. Без цианоза Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом Болезнь Фалло.

С обеднением большого круга. Без цианоза Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты.

ВПС с обеднением большого круга кровообращения. Пороки эти приводят к развитию хронической левожелудочковой недост, наруш мозгового и коронарного кровооб.

Стеноз аорты (СА). СА - порок, при котором имеется деформация створок аорт клапана и/или суж клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Клапанный стеноз - 65-70% всех форм СА. Часто выявляется двухстворчатый аортальный клапан (2% взрослого населения),. В-3 раза чаще СА встречается у мальчиков.

Гемодинамика при СА нарушается вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту и уменьшения самого выброса. Лж гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повышается давление в левом предсердии.

Клиника при выраженном стенозе-бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, признаки сердечной недостаточности, ангинозные боли, аритмии, синкопальные состояния. Границы сердца расш влево. Опред сист дрожание на основании. усиленный сердечный толчок при слабом пульсе. громкий I тон и грубый сист шум во 2м межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи. Во 2м и 3м межреберьях слева от грудины иногда определяется короткий протодиастолический шум (недостаточность аортального клапана). АД понижено.

Надклапанный, подклапанный СА часто сочетается с аутосомно-доминантно наследуемыми заболеваниями соединительной ткани.

На рентг- легочный рисунок нормальный, резко выражена талия сердца, признаки гипертрофии лж, расширения восходящей аорты. Эхокг-морф изменения левого желудочка и восходящей аорты, -степень стеноза (по градиенту давления). На ЭКГ-признаки гипертрофии левых отделов сердца и нарушения ритма. При тяжелом течении порока показана катетеризация полостей сердца.

Показ к хирур лечению - резкое ухудшение сост,наличие градиента давления между аортой и лж более 50 мм.рт.ст.

Коарктация аорты (КА). КА представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Относительно часто КА сочетается с ОАП. Выделяется три варианта КА в "типичном" месте: предуктальная (выше ОАП), юкстадуктальная (на уровне ОАП), постдуктальная (ниже ОАП).

Гемодинамическая нагрузка при КА приходится на левый желудочек и способствует развитию его гипертрофии. Выше места сужения возникает артериальная гипертензия, ниже - гипотензия. При сочетании постдуктальной КА с ОАП формируется тяжелая легочная гипертензия.

Клинически, определяется разность АД и пульса на верхних конечностях (повышены) и на нижних (понижены). Верхние сегменты те ла ребенка при КА развиты лучше, чем нижние. Границы сердца расширены влево. Аускультативная картина разнообразна: могут определяться систолический шум в межлопаточном пространстве (на уровне II - III грудного позвонков), шум недостаточности митрального клапана, шумы сопутствующих ВПС. Дети могут предъявлять жалобы на головные боли, головокружения, слабость, боли в ногах при ходьбе, носовые кровотечения.

На рентгенограммах фиксируется увеличение левых отделов сердца, узурация нижних ребер. При эхокардиографии визуализируется место коарктации и допплерографически определяется градиент давления. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз подтверждается при катетеризации полостей сердца.

Оперативное лечение показано при повышении градиента давления между пре- и постстенотическими частями аорты более 50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции 5-6 лет.

Синдром гипоплазии левого желудочка. Это редкий ВПС, сущность которого заключается в уменьшении полости левого желудочка и наличии пороков аортального и митрального клапанов (стеноз, гипоплазия, атрезия). Основную функцию берет на себя правый желудочек, что приводит к его гипертрофии и рано возникающей декомпенсации. Отмечается выраженное обеднение большого круга кровообращения и обогащение малого со всеми вытекающими последствиями. Прогноз безнадежен. Большинство больных погибают на первых месяцах жизни.

3. Крипторхизм. (отсутствие яичек в мошонке) - наиболее частая патполовой системы у мал у 3-10% Этиология и патогенез. Причины: пороки разв на пути миграции яичек(аномалии развития семенного канатика, пахового канала, грыжи), дефекты развития яичек(а- и гипоплазия, низкая чувствит их к гонадотропинам); недост продукция гонадотропинов аденогипофизом. Нередко крипторхизм является не самостоятельным заболеванием, а проявлением другой наследственной и врожденной патологии, например, синдрома Дауна.

Клиника. Крипторхизм может быть одно- и двусторонним, ложным - в случае повышения рефлекса кремастерной мышцы. Различают неправильное опущение(эктопия), либо истинное неопущение(ретенция). Первый вариант является более благопр- яички проходят через паховый канал, но располагаются аномально(в порядке частоты): в паховой, бедренной, промежностной и лобковой областях. Эктопированные тестикулы обычно доступны для пальпации. Во втором варианте опускание яичек происходит нормальным путем, но движение их прекращается преждевременно. Тогда тестикулы находятся в брюшной полости, в паховом канале, при выходе из пахового канала или в верхней части мошонки. Яички пальпируются в двух последних случаях.

Прогноз и течение. Прогноз в отнош сперматогенеза и выработки андрогенов в дальнейшем не всегда благоприятный, т.к. нередко страдает развитие тканей яичек. У 60% даже своевременно леченных в детстве мужчин страдает фертильность.

Опухолевое перерождение тестикул чаще отмечается у лиц имевших при рождении крипторхизм лишь в возрасте 30-40 лет. Ликвидация крипторхизма сама по себе не влияет на частоту озлокачествления, однако следует учитывать, что опущенное яичко доступно для пальпации, что делает раннюю диагностику опухолевого процесса реальной. При одностороннем крипторхизме увеличивается риск поражения нормального яичка, что в случаях сохранения неопущения ухудшает окончательный прогноз сохранения их функций, фертильности.

Диагноз и диф диагноз. Заболевание легко выявляется. Необходимо установить вариант крипторхизма.

Терапия. Должна начинаться в возрасте 6-24 месяцев. Консервативная терапия проводится хорионическим гонадотропином по1000 ЕД/м2 поверхности тела ребенка два раза в неделю всего10-12 инъекций. Ее эффективность в раннем возрасте приближается к 50%, а в более позднем - к 30%. Если эффект был неполным курс гонадотропина повторяется через-2 месяца. Последнее время для лечения крипторхизма вместо гонадотропина может быть использован гонадотропный рилизинг-гормон(криптокур). Последний применяется в виде аэрозоля интраназально. Эти препараты эффективны лишь в случаях крипторхизма, обусловленных дефицитом гонадотропинов. В случаях безуспешного консервативного лечения показано оперативное вмешательство. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст-3 лет. В случаях сочетания крипторхизма с паховой грыжей, а также при наличии эктопии показано оперативное лечение в более ранние сроки.

Билет 26