3. Основные причины задержки роста у детей раннего возраста.

1)Гипофизарный нанизм

Причины: Наследственность, перинатальное повреждение гипофиза, опухоль или травма в последующие годы жизни Начало с 2-3года

Клиника: Избыточное жироотложение на туловище при выпадении других функций гипофиза (помимо продукции СТГ) — гипогенитализм, задержка поло­вого развития, отставание в психомоторном развитии.

RG: Костный возраст отстает и соответствует возрасту по длине тела, при выпадении тиреотропной ф-ции отставание более выраженное

Специфические тесты: Определение уровня СТГ в сыворотке крови после функциональной нагрузки

Основная терапия: СТГ и по показаниям тироксин гонадотропин

Прогноз:удвл.

2)Гипо- и атиеоз

Причины: Врожденные нарушения функционирования щитовидной железы, гипофиза или гипоталамуса Аутоиммунный тиреоидит, эндемический зоб и пр

Начало сразу после рождения или в по­дростковом воз­расте (приобре­тенный)

Клиника: Микседема, резкое от­ставание психомотор­ного развития, вя­лость, брадикардия

RG: Костный возраст существенно отстает от календарного

Специфические тесты: Уровень Т₄, Т₃, ТТГ, холестерина, активность щелочной фосфатазы Основная терапия: Тиреоидные гормоны Прогноз:хор

3)Примордиальный нанизм

Причины: Наследственность Начало при рождении

Клиника: Пропорциональное телосложение

RG: Костный возраст со­ответствует календарному

Специфические тесты: -

Основная терапия: Соматотропин Прогноз:плохой

4)Первичные остеопатии

Причины: Наследственность Начало при рождении

Клиника: Деформация скелета RG: Первичные изменения

Специфические тесты: -

Основная терапия: Ортопедическое лечение Прогноз:плохой

5) Витамин D- резистентный рахит

Начало со 2-го года жизни Клиника: Рахит RG: Картина рахита

Специфические тесты: Уровни кальция и фосфора, активность щелочной фосфатазы

Основная терапия: Высокие дозы витамина D, его метабо­литы

Прогноз: Неплохой при своевре­менном начале терапии

6) Дистрофия

Причины: Голодание, хронические инфекции и др.

Начало от момента воз­действия причины

Клиника: Гипотрофия тяжелой степени

RG: Костный возраст умеренно отстает

Специфические тесты: -

Основная терапия: Лечение основного заболевания Прогноз:хороший

7) Хромосомные аберрации

Причины: Генетическая обусловленность Начало при рождении

Клиника: Фенотип хромосомных заболеваний

RG: -

Специфические тесты: Кариотипирование

Основная терапия: При синдроме Шерешевско-го-Тернера, СТГ, эстрогены.

Прогноз:плохой

8) Конституци-ональная задержка роста с последующим поздним половым развитием

Причины: Вероятно, наследственного происхождения

Начало в детском возрасте Клиника: Запоздалое наступление полового созрев

RG: Умеренное отставание костного возраста Прогноз:хороший

9) Нанизм при хронических заболеваниях головного мозга, сердца, легких, почек, кишечника

Причины: Различные Начало с момента начала основного заболевания

Клиника: Клиническая картина основного заболевания

RG: Костный возраст может умеренно отставать; имеются признаки основного заболевания Специфические тесты: В зависимости от основного заболевания

Основная тер: зависит от основног заб-ния Прогноз: зависит от теч осн заб-ния

Билет 22

1. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Распространенность.  У 10 % детей можно диагностировать нервно-психические заболевания, 80 % которых по мнению детских невро-патологов, связано с перинатальными поражениями мозга. Менее грубые повреждения нервной системы ( постепенно исчезающие в течении первых 8-12 месяцев жизни) имеются у 23 -27% новорожденных детей.

В настоящее время принято выделять следующие виды неонатальных поражений мозга ( Шабалов Н.П.,1995): 1) внутричерепные кровоизлияния ( частота не установлена); 2) гипоксически-ишемическая энцефалопатия (4-6 на 1000 доношенных новорожденных); 3) инфекционные поражения мозга или его оболочек ( бактериальные менингиты (0,13 на 1000 доношенных детей); 4) врожденные аномалии развития мозга ( врожденная гидроцефалия 1 на 3000 новорожденных, краниостеноз 1 на 1000 ); 5) пароксизмальные расстройства ( судороги 1-15 на 1000 живорожденных). Слабо выраженные аномалии головного мозга, по мнению американских педиатров, можно выявить у 3 % детей раннего возраста.

Этиология  энцефалопатий   может быть установлена примерно у 70 % больных: асфиксия (гипоксия), травма, инфекция, интоксикации (экологические, лекарственные, профессиональные),врожденные нару-шения метаболизма, хромосомные аберрации,врожденные заболевания внутренних органов, неуточненые и неклассифицированные состояния, кровоизлияния, гиповитаминозы беременных.

Согласно современным представлениям любое неблагополучное течение беременности у матери трансформируется для плода прежде всего в гипоксию и особенно тесно связано с неблагополучным течением антенатального периода. Поэтому в настоящее время преемлем термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия», обозначающий повреждения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, приводящие к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.

У части детей скорее антенатальное поражение мозга приводит к гипоксии, а не гипоксия к поражению мозга. 1Патогенез. 0 Не может считаться окончательно выясненым. Пов-реждения головного мозга возникают как результат действия патологических факторов, приводящих к гипоксии тканей, так и вследствии патологических процессов постгипоксического периода (нарушения мозгового кровотока, цитотоксический отек, внутричерепная гипертензия, инфекции, иммунопатологические процессы и т.д.

Классификация.

1.Доминирующий этиологический фактор.

2.Период болезни ( острый, ранний восстановительный,поздний восстановительный,остаточных явлений).

3.Степень тяжести острого периода ( легкая,средняя,тяжелая).

4.Уровень поражения (оболочки мозга, кора, мозжечок и т.д.).

5.Ведущий клинический синдром ( вегето-висцеральных наруше-ний, двигательных нарушений, эпилептиформный и т.д.).

Клиника.  В течении заболевания выделяют следующие периоды:

1.Острый ( от 7-10 дней до 1 месяца)

2.Ранний восстановительный или подострый(от11 дней до 4 месяцев).

3.Поздний восстановительный (от 4 месяцев до 1-2 лет).

4.Остаточных явлений ( после 2-х лет).

признаки	1 легкая	2 средняя	3 тяжелая
Перинатальный анамнез	благополучный	Неблаг теч берем	Тяж родов травма
Уровень сознания	гипервозбудимость	Летаргия угнетение ЦНС	ступор
Мыш тонус	норм	гипотония	Вялый отсутствует
поза	Легкая дистальная флексия	Значител флексия	Децеребрация
зрачки	мидреаз	миоз	Сниж фото реакции
судороги	нет	12-24 терапия	Без терапии
рефлексы	повышены	анизорефлексия	Нет
Реф Моро	оживлен	Неполный	Нет
сосания	Ослаблен	Слабый 1 нед	нет