3. Сит зад

Билет 14

1.Возрастные особенности ссс у детей

В/у (фетальное, плацентарное) кровообращение. Газообмен и обмен продуктов метаболизма осуществляются в плаценте, система кровообращ которой сообщается с системой кровообращения плода через пупочный канатик (пуповину), включающий: 1) 1 пупочную вену (ток крови в сторону плода), 2) 2 пупочные артерии (ток крови в сторону плаценты). Кровь плода и матери не смешивается.

Существуют экстракардиальные шунты. 1) венозный (аранциев) проток (сброс крови из пупочной вены в нижнюю полую вену), 2) артериальный (боталлов) проток (сброс крови из легочного ствола в аорту).

Интракардиальный шунт – открытое овальное отверст (сброс крови из ПП в ЛП).

ПЖ работает с большей нагрузкой, поскольку преодолевает большее сопротивление (сопротивление большого круга кровообращения и не расправленных легких).

Легогное кровообращ составляет незначительную часть от минутного объема ПЖ, а сами легкие поглощают О₂, вместо того чтобы обогащать им организм плода.

В тканях плода циркулирует смешанная кровь (артериальная и венозная). При этом наиболее оксигенированная кровь поступает в печень и верхние сегменты тела (включая головной мозг), наименее оксигенированная кровь – в нижние сегменты тела (включая внутренние органы)

Морфофункцион особенности органов сердечно-сосудистой системы у детей.

После рождения ребенка наступают резкие изменения гемодинамики

• Прекращается кровообращение по сосудам пупочного канатика вследствие пережатия пуповины и отделения ребенка от матери.

• Резко падает сопротивление в сосудах малого круга кровообращения (снижается в 5-10 раз). Это происходит в связи: 1) с расправлением легких при первом вдохе новорожденного, который возникает вследствие раздражения ДЦ на фоне активизации рецепторного аппарата, а также влияния гипоксии; 2) с повышением концентрации О₂ в легочных сосудах и расширением мышечных артерий и артериол.

• ↓давление в правых отделах сердца и ↑давление в левых отделах сердца.

• Правые и левые отделы сердца из параллельно функционирующих становятся последовательно включенными.

• Закрывается овальное отверстие вследствие ↑давления в левых отделах сердца (в частности, в ЛП) и закрытия клапана овального отверстия. К 3-6 месяцам жизни у части детей дефект ликвидируется (зарастает). Незаращение овального отверстия обнаруживают у 50% детей в возрасте 5 лет и у 10-25% взрослых.

• Происходит спазм артериального протока. Это возникает в первые часы жизни ребенка из-за повышения концентрации кислорода в крови; изменения градиента давления в артериальном протоке; снижения синтеза ПГ-Е₂, обладающего свойствами дилататора. Окончательное закрытие артериального протока у 95% детей происходит к 5-6 неделям жизни.

• Венозный проток, запустевший после прекращения функции сосудов пуповины, постепенно облитерируется.

В последующие периоды внеутробного развития происходит формирование и дифференцировка ССС ребенка.

• Постепенно ↑абсолютные показатели массы сердца, но относительные показатели уменьшаются. Масса сердца новорожденного составляет 0,8% от массы тела, а у взрослого – 0,4%. Рост сердца наиболее интенсивен в течение первых 2 лет жизни, в возрасте 12-14 лет и 17-20 лет.

• ↑масса миокарда желудогков – в большей степени левого. Толщина миокарда ПЖ и ЛЖ у новорожденного одинаковая и составляет приблизительно 5 мм. За период детства масса миокарда ПЖ увеличивается приблизительно в 10 раз, а левого – в 17 раз.

• ↓относит размеры предсердий и магистральных сосудов по отнош к желудочкам. Соотношение просветов легочного ствола и аорты с возрастом изменяется: у новорожден преобладает просвет легочного ствола, в возрасте 10–12 лет размеры просветов сравниваются, у взрослых преобладает просвет аорты.

• Происходит тканевая дифференцировка сердца. В первые годы жизни ↑толщина мышечных волокон и размеры кардиомиоцитов, появляются септальные перегородки и поперечная исчерченность волокон, увеличивается диаметр и происходит перемоделирование проводящих миоцитов, возникает «специализация» клеток миокарда и осуществляется становление ф-ции их мембран.

• Неоднократно изменяется положение сердца в грудной клетке.

• ↑размеры кровеносных сосудов большого круга кровообращения. В их стенках развиваются мышечн и эластич волокна. Интенсивно утолщается интима сосудов.

• В сосудах малого круга кровообращения в первые месяцы жизни происходит противоположный процесс – инволюция мышечного слоя и гиперплазированной внутр обол и значительное ↑просвета сосудов.

Морфологигеские изменения, происходящие в процессе развития ребенка, влияют на функциональное состояние его ССС.

• ↑с возрастом УО крови, за счет ↑мощности миокарда ЛЖ. МОК ↑менее интенсивно вследствие ↓ЧСС.

Формируется «ювенильный тип» регуляции функции сердца и сосудов, заключающийся в том, что преобладающими постепенно становятся парасимпатические влияния. С развитием и преобладанием вагусной иннервации связаны: 1) появление дыхательной аритмии; 2) некоторые особенности резервных возможностей гемодинамики, выявляемые при проведении тестов с физической нагрузкой; 3) замедление ЧСС; 4) разница пульса во время сна и бодрствования (у детей до 2 лет – около 10 уд./мин, а после 4–5 лет – около 20 уд./мин).

2. ГИПОТРОФИЯ - дистрофия, характеризующаяся развитием истощения (0,5-2% детей раннего возраста).

Этиология. 1. Пренатальные факторы - ЗВУРП - недостаток питания, заболевания матери (в ранние сроки беременности - гестоз; в поздние - патология плаценты с нарушением маточно-плацентарного кровообращ и в/у гипоксией плода, проф. вредности, стрессы, вредные привычки, ВУИ).

2. Экзогенные причины:

а) алиментарные факторы:

-количественный недокорм: при гипогалактии; затруднениях вскармливания грудью - плоский, втянутый сосок, «тугая» грудь; со стороны ребенка - срыгивание, рвота, маленькая нижняя челюсть, короткая уздечка языка и др.;

-качественный недокорм: несоответствующая возрасту смесь; поздно прикормы; бедность суточного рациона жи­вотными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами;

б) инфекция - генерализованные ВУИ, интранатальные инфекции, токсико-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей, ЖКТ;

в) токсические факторы — использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и D, отравления, в том числе лекарственные и др.;

г) дефекты ухода - дефицит внимания, ласки, психогенной стимуляции, прогулок, массажа и гимнастики.

3. Эндогенные причины:

а) перинатальные энцефалопатии, бронхолегочная дисплазия;

б) врожденные пороки развития ЖКТ, ССС, синдром «короткой кишки» после обширных резекц киш-ка;

в) наследственные (первичные) иммунодефициты (преимущественно Т-системы) или вторичные иммунодефициты;

г) первичные, вторичные мальабсорбции, наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна-Пика и Тея-Сакса и др.);

д) эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм), диатезы.

Патогенез. Пропорционально степени гипотрофии нарушена утилизация пищевых в-в (прежде всего белков) в кишечнике, нарушены все виды обмена в-в:

-снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудоч­ной железы — нарушено расщепление (вторичная мальдигестия) и всасывание субстратов (вторичная мальабсорбция), характерен дисбактериоз;

-повышен эндогенный «расход» белков, снижен синтез ферментов - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия;

-склонность к гипогликемии, ↑гликолиз — накопление молочной к-ты — ацидоз;

-дисфункция надпочечников — гипокалиемия и гипокалийгистия, гипер-натрийгистия;

-нарушена фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнете­на Т-лимфоидная система с лимфоцитопенией - предрасположенность к час­тому наслоению и септическому течению инфекций;

-снижена реактивность - инфекции протекают малосимптомно, латентно.

Классификация гипотрофии

Этиология: Экзогенная Эндогенная Смешанная.

Варианты: Типичная Атипичная: квашиоркор, маразм

Степень тяжести: Iст. (легкая) IIст. (средней тяжести) IIIст. (тяжелая)

Период развития: Начальный Разгар Реконвалесценции

Форма: Первич гипотрофия - самостоятельное заб и вызвано экзогенными ф-рами.

Вторич гипотрофии - эндогенные причины, проявление основного заб-ния, тяжесть и успешность лечения которого определяют и выраженность гипотрофии, и эффективность ее терапии.

Клинич картина. группы нарушений: снижение упитанности, проявления нарушений толерантности к пище, нарушения обмена веществ, угнетение ЦНС, снижение сопротивляемости.

Симптом	I степень		II степень		III степень
Нарушение упитанности
Истончение ПЖК	На животе и туловище		На животе, туловище и на конечностях			Отсутствует везде, истончен даже на лице
↓тургора тканей	Умеренное		Выраженное — дрябость			Резкое — кожа висит складками
Кривая массы тела	Уплощена		Плоская			Снижается
Длина тела	Не отстает		Отставание на 1—3 см			Отставание на 4—5 см
Индекс Чулицкой	15-10		10-0			0 или отрицательный
Дефицит m-тела	11-20%		21-30%			Более 31%
Нарушение толерантности к пище
Аппетит	Не нарушен		Снижен		Снижен до анорексии
Срыгивания и рвота	Не характерны		Нередко		Часто
Стул	Не изменен		Неустойчивый (чаще разжиженный, непереваренный, реже запоры)
Ф-ции кишечника	Умеренно снижены		Снижены (в 3—4 раза)		Резко ↓ (в 5-10 раз)
Дисбактериоз	Отсутствует или I ст.		Чаще II ст.		Чаще III ст.
Нарушение обмена веществ
Белкового	Не выражено		Гипопротеинемия, аминоацидурия		Отрицательный азотистый баланс
Жирового	То же		↓ФЛ,хиломикронов,(J-липопротеидов крови
Углеводного	««		Гипогликемия		Нарушен гликогеногенез
Минерального	Умеренное		Отчетливое - гипонатриемия и гипокалиемия
Изменение функционального состояния ЦНС
Физиологич рефлексы	Умер гипорефлексия		Неспособн обр-ния новых услов рефлекс				Утрата ранее приоб­ретенных рефлексов
Мышечный тонус	Умеренная гипотония		Гипотония / дистония				Резкая гипотония или ригидность
Психомоторное развитие	Соответствует возрасту		Отстает				Исчезают ранее при­обретенные навыки
Возбудимость, эмоции	Беспокойство		Чередование беспо­койства и угнетения				Угнетение,отрицат эмоции и апатия
Естественная резистентность
Иммунитет		Умеренно↓		Значительно↓			Резко снижен
Заболеваемость		Склонность к инфекцион заб-ниям		Частые затяжные рецидивирующ инф			Частые инфекции со стертым, атипич септич теч

Квашиоркор - вариант течения гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловленный питанием преимуществен­но растительной пищей (бананы) при дефиците животных белков. Однако вто­ричные формы подобной белковой недостаточности встречаются и в России вследствие следующих причин:

-↓абсорбции белка при состояниях, сопровож­дающихся длительной диареей;

-снижение синтеза белка при хронических заболеваниях печени;

-чрезмерные потери белка при протеинурии (нефротический синдром), при инфекционных болезнях и гельминтозах, при ожогах и массив­ных кровопотерях.

Характерные симптомы квашиоркора:

1. нервно-психические нарушения (апатия, сонливость, заторможенность, плаксивость, отсутствие аппетита, отставание психомоторного развития);

2. отеки (сначала из-за гипопротеинемии развивается гипергидроз внут­ренних органов, затем отеки могут появиться на конечностях, лице, что созда­ет ложное впечатление хорошей упитанности ребенка);

3. ↓мышечной массы, вплоть до атрофии мышц, снижение трофики тканей;

4. отставание физического развития (в большей мере длины, чем массы тела).

Нередко при квашиоркоре отмечают:

• потемнение кожи с десквамацией эпителия в зонах раздражения,

• посветление и выпадение волос, изменение ногтей,

• анорексию, признаки гиповитаминоза.

Диагноз. Основными критерием диагностики гипотрофии и установления ее степени являются:

-↓толщины подкожного жирового слоя. При гипотрофии I сте­пени он истончен преимущественно на туловище (толщина кожной складки на животе у детей первого года жизни составляет 0,8—1,5 см). При гипотрофии II степени подкожный жировой слой исчезает на животе, иногда на груди, рез­ко истончен на конечностях, но сохранен на лице. При гипотрофии III степени подкожный жировой слой истончается и на лице (в последнюю очередь исче­зают комочки Биша — буккальные скопления бурой жировой клетчатки, игра­ющей важную роль в энергетическом обеспечении сосания);

-↓индексов физич развития (упитанности Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана);

-дефицит массы тела - вспомогательный признак, так как при одновременном отставании ребенка в росте (гипосомия, гипостатура) истинный дефицит массы тела установить до­статочно трудно;

-задержка роста, психомоторного развития, которые, как правило, не выражены при гипотрофии I степени, но существенны при более тяжелых ее степенях.

Самостоятельный диагноз гипотрофии целесообразен при ее первичных формах, обусловленных экзогенными причинами.

Диф диагноз. При вторичной (симптоматической) гипотрофии - диагностировать и лечить основное фоновое заб-ние (порок ЖКТ, сердца; одно из наследственных или врожденных синдромов — муковисцидоз, целиакию, фенилкетонурию, галактоземию и пр.; эндокринные и нейроэндокринные расстройства).