1. Пограничные состояния новорожденных

Процессы реакции, отражающие ход приспособления (адаптации) ребенка к родовому стрессу, новым условиям жизни, называют пограничными (переходными, транзиторными, неонатальными физиологическими) состояниями новорожденных.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела.

Независимо от массы тела при рождении в первые дни жизни у ребенка наблюдается ее потеря. Максимальная убыль первоначальной массы тела (МУМТ) обычно наблюдается на 3—4-й, реже на 5-й день.

У здор доношенных новорожденных МУМТ, как правило, не превышает 6%.

Факторами, способствующими большим величинам МУМТ, являются:

недоношенность, большая масса тела при рождении,затяжные роды, родовая травма и др., гипогалактия у матери, высокая темп-ра, недостаточная влажность воздуха в палате новорожденных (кувезе).

МУМТ больше 10% у доношенного свидетельствуют о заболевании или о нарушениях в выхаживании ребенка.

Меньшие величины МУМТ обычно бывают:

у девочек, детей с гормональным кризом, у родившихся при повторных родах,

приложенных к груди матери в первые 2 часа жизни, находящихся на режиме свободного питья.

Патогенез потери первоначальной массы тела связывают с обезвоживанием, потерей воды perspiratio insensibilis (неощутимые потери воды с дыханием, потом).

У здоровых доношенных новорожденных можно выделить 3 ступени МУМТ (соответственно и 3 степени гипогидратации).

Первая степень (МУМТ менее 6%) — клинических признаков эксикоза нет, за исключением некоторой жадности сосания и иногда беспокойства, но лабораторные данные свидетельствуют о внутриклеточной гипогидратации (увеличение концентрации натрия в плазме, калия — в эритроцитах, высокие величины калий-азотного коэффициента мочи).

Вторая степень (МУМТ 6—10%) — клинические признаки могут отсутствовать, или наблюдаются жажда, яркость слизистых при некоторой бледности кожи, медленное расправление кожной складки, тахикардия, одышка, беспокойство, раздражительный крик; лабораторно выявляют четкие признаки внутриклеточной гипогидратации и внеклеточного обезвоживания (повышение гематокритного числа, общего белка сыворотки крови, тенденция к олигурии и повышению относительной плотности мочи по сравнению с детьми с первой степенью МУМТ).

Третья степень (МУМТ более 10%) — жажда, выраженная сухость слиз обол и кожных покровов, медленное расправление кожной складки, западающий родничок, тахикардия, одышка, нередко гипертермия, тремор и двигательное беспокойство, но иногда адинамия, арефлексия, глухие тоны сердца, мраморность кожи, акроцианоз; лабораторно выраженные признаки как внутриклеточной, так и внеклеточной гипогидратации: гипернатриемия выше 160 ммоль/л, гемоконцентрация (гематокритное число 0,7; общий белок плазмы — 74 г/л), олигурия (диурез 3—5 мл/кг/сут.) и ↑относительной плотности мочи в день до 1,018—1,020 (при первой и второй степени соответственно — 1,006—1,010).

Проф-ка гипогидратации третьей степени заключается в мероприятиях по рациональной организации ухода за новорожденными:

• раннее прикладывание детей к груди,

• температурный режим, не допускающий перегревания ребенка.

Восстановление массы тела обычно наступает к 6—7-му дню жизни у 75—80% новорожденных, к 10-му дню — у всех здоровых детей.

Недоношенные III—IV степени и новорожденные с крупной или гигантской массой тела при рождении, больные дети медленнее восстанавливают потерю первоначальной массы тела.

Половой криз (гормональный криз, синкаиногенез, половое созревание в миниатюре, малый пубертат, генитальный криз и др.).

У недоношенных детей и детей с массой тела при рождении, отстающей от длины тела и срока гестации, встречается редко и выраженность его невелика.

В отношении генеза полового криза установлено, что гиперэстрогенный фон у плода стимулирует рост и развитие молочных желез, структурных отделов матки. Лишение организма новорожденного эстрогенов вызывает выраженные изменения именно в органах-мишенях этих гормонов. При достаточно быстром выведении из организма эстрогенов молочные железы начинают активно реагировать на воздействие пролактина и быстро увеличиваются в размерах в связи с активизацией секреторной деятельности. Известно, что уровень пролактина в крови пупочной вены и артерии одинаков и в 1,5 раза выше, чем в крови матери. Падение содержания эстрогенов влечет за собой бурную реакцию матки новорожденной девочки, иногда вплоть до отторжения всего функционального слоя слиз оболочки.

У детей с четко выраженным половым кризом обычно редко бывает транзиторная желтуха новорожденных, менее выражена максимальная убыль первоначальной массы тела, и период новорожденности протекает более гладко.

Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия). 3—4-й день, максимум на 7—8-й день.

↑и нагрубание молочных желез обычно симметричное, кожа не изменена, но иногда слегка гиперемирована.

Степень ↑железы м. б. различной — обычно максимальный диаметр ее 1,5—2 см.

Иногда (самостоятельно или при пальпации железы в момент осмотра) можно видеть выделения из железы вначале сероватого, а потом и бело-молочного цвета содержимого, по своему составу приближающегося к молозиву матери. Выдавливать содержимое ↑молочной жел не следует (опасность инфицирования). Леч не требуется, но при очень сильном нагрубании молочной железы накладывают теплую стерильную повязку для предохранения от раздражения одеждой. ↑молочных жел встречается практически у всех девочек и у половины мальчиков, но выраженное нагрубание — приблизительно у 1/3 девочек.

Десквамативный вульвовагинит. 1—3 дня. Обильные слизистые выделения серовато-беловатого цвета из половой щели, появляющиеся у 60—70% девочек.

Кровотечение из влагалища (метроррагия). 5—8-й день. Обычно возникает жизни у 5—10% девочек, хотя скрытую кровь во влагалищной слизи можно обнаружить при исследовании практически у всех девочек с десквамативным вульвовагинитом. Объем кровотечения 0,5—1 и очень редко 2 мл. Лечения не требуется.

Милиа .Беловато-желтоватые узелки размером 1—2 мм, возвышающиеся над уровнем кожи, локализующиеся чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка, очень редко по всему телу. У 75—80% детей подобные изменения есть и на слизистой оболочке носа. Это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками.

Отмечают примерно у 40% новорожденных. Проходит без лечения, хотя иногда бывают признаки легкого воспаления вокруг узелков, и тогда целесообразно 2—3 раза в день воспаленные места обрабатывать 0,5% раствором калия перманганата.

Арборизация носовой слизи. При просмотре высушенной слизи под микроскопом с малым увеличением и опущенным конденсором виден характерный рисунок, напоминающий лист папоротника, рог оленя, оголенный куст; Феномен диагностируют у 20—40% новорожденных.

Гиперпигментация кожи вокруг сосков и мошонки

Отек наружных половых органов. Проходит самостоятельно, без лечения; отмечается у 5—10% новорожденных.

Умеренное гидроцеле. Скопление прозрачной желтоватой жидкости между листками tunica vaginalis propria.

2. ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

С обогащением малого круга. Без цианоза -Открытый артериал проток, ДМПП, ДМЖП С цианозом Комплекс Эйзенмен гера, транспозиция магистральных сос.

С обеднением малого круга. Без цианоза Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом Болезнь Фалло.

С обеднением большого круга. Без цианоза Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). ДМПП - сообщение между 2мя предсердиями, явившееся результатом патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. чаще у детей старше 3-х лет и у взрослых.

Может локализ в различных областях МПП. Выделяют первичный - часто сочетается с аномалиями атриовентр канала и клапанов и приводит к ранним летальным исходам; вторичный, в средней трети МПП (в области овального отверстия) - 66% всех; дефект венозного синуса (высокий ДМПП); дефект в области впадения нижней полой вены; отсутствие МПП и некоторые другие. часто - незарощение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Суть гемод наруш - в шунтировании крови на ур-не предсердий (лево-правом), гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации правых отделов сердца.

Клиника. При вторичном ДМПП дети часто переносят орз, повыш утомляемость, одышку при физ нагрузке. Границы сердца расширены вправо (правое предсердие) и влево (правый желудочек). Во2-3 межреберье слева - не очень грубый сист шум (относительного стеноза легочной артерии) со многими признаками функционального шума. здесь же можно выслушать короткий мезодиаст шум (недостаточность клапанов легочной артерии). II тон над легочной артерией, как правило, усилен и расщеплен.

На рентг-расширение легочных сосудов, увеличение сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии. Эхокграфия-по косвенным признакам. На ЭКГ -признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения проводимости и метаболизма в миокарде. Возможно спонтанное закрытие дефекта в первые 5 лет жизни. Оперативное вмешательство оптимально проводить в возрасте 5-10 лет.

3. Лактазная недостаточность - симптомокомплекс расстройств пищеварения, обусловленный нарушением гидролиза дисахаридов в тонкой кишке.

Углеводы в пище представлены гликогеном, крахмалом, клетчаткой и дисахаридами. Расщепление последних происходит в тонкой кишке ферментами, вырабатываемыми энтероцитами и фиксированными на наружной поверхности мембран щеточной каймы слиз оболочки. У человека известно 5 дисахаридаз: лактаза, сахараза, мальтаза, изомальтаза и трехалаза - каждая из которых расщепляет соответствующий дисахарид.

У детей грудного возраста наиболее высока активность лактазы, расщепляющей молочный сахар на глюкозу и галактозу с последующим всасыванием. При введении прикорма возрастает активность других дисахаридаз. В конце периода раннего возраста начинается супрессия лактазы, снижаясь у 15-20% здорового взрослого населения до 1/10 уровня грудного ребенка. У большей части лиц зре-лого возраста активность лактазы сохраняется на достаточно высоком уровне в течение всей жизни.

У детей старше 1 года лактаза в слиз обол представлена в меньшем количестве, чем другие дисахаридазы, к тому же она локализована в верхнем полюсе ворсинок и потому при повреждении кишечного эпителия страдает в первую очередь.

Недостаточность лактазы может быть первичной, генетически обусловленной - встречается редко. Клинически - непереносимостью женского молока с первых дней жизни - урчанием в животе после еды, поносом, рвотой. Критериями такого диагноза является нормальное усвоение других сахаров и отсутствие фермента в биоптате при нормальной морфологической картине слиз обол тонкой кишки. Низкая активность лактазы характерна для недоношенных и незрелых детей. Т.к. созревание этой ферментной системы происходит в последнем триместре берем.

Наиб распространена вторичная лактазная недостаточность, возникающая при любых повреждающих воздействиях на слиз обол тонкой кишки: инфекционном энтерите, хронич гастродуодените, ЯБ, лямблиозе, медикаментозных воздействиях (салицилаты, корти-костероиды). Особенно характерна лактазная недостаточность для ротавирусной инфекции, так как рецептором для ротавируса является лактаза, а репродукция ротавирусов активируется трипсином. Клиника. - урчание в животе, диарея и интоксикация, рецидивирующ после приема молочных прод. При отказе от молока диарея ↓, а при повторном приеме возникает вновь. Характерен сдвиг рН стула в кислую стор, возможно появление лактозы в стуле, а иногда и в моче.

Диагноз. При манифестных формах может быть установлен анамнестически. При латентных случаях проводят нагрузочную пробу. Ребенку дают выпить р-р лактозы (50 г/м 52 0) и определяют гликемический профиль в течение 2 часов. Модификацией этого лактозотолерантного теста для детей первого года жизни может быть проба с нагрузкой грудным молоком (22 мл/кг) и определением уров-ня сахара в крови натощак и через 30 мин после нагрузки. При наруш расщепления лактозы всасывания сахаров не происходит - сахарная кривая плоская (подъем не превышает 20%). Исследование биопсионного материала менее показательно, т.к. при вторичной лактазной недостат-ти супрессия лактазы имеет очаговый хар-р.

Реже, чем лактазная недостаточность, бывает непереносимость других дисахаридов. При этом сходные с описанными клинические проявления появляются после введения в питание продуктов, содержащих сахарозу (соки, ягоды, фрукты) или крахмала. Для диаг-ки используются те же приемы с использованием для нагрузки соответствующего дисахарида.

Лечение. При дисахаридазной недостаточности является другие виды дисахаридов усваиваются удовлетворительно, что создает резерв для диетотерапии. Основой лечения является алиминационная диета, которая заключается в замене непереносимого дисахарида другим.

При первичной лактазной недостаточности необходим возможно более ранний перевод ребенка на питание смесью, не содержащей лактозы.

При вторичной лактазной недостаточности детям первого года жизни назначают низколактозные или соевые смеси. Длительность периода на которое исключается молочная смесь, определяется индиви-дуально. Восстановление молочных продуктов в питании возможно после проведения пробной нагрузки молоком или лактозой, не вызвавшей кишечных нарушений.

При др видах дисахаридазной недостаточности из рациона исключают продукты, содержащие сахарозу либо крахмал, компенсируя их др углеводами.

Билет 21