Эталон ответов к задаче 25

В детскую областную больницу поступил мальчик в возрасте 2,5 лет с диагнозом: «Ревматоидный артрит, суставная форма?».

1,2. Часть симптомов полностью не укладывается в диагноз ревматоидного артрита. Это – значительное увеличение печени и селезенки, дующий систолический шум в сердце, выраженная анемия, тромбоцитопения.

3. Можно подумать о заболеваниях системы крови, например, гипопластической анемии. В пользу этого заболевания – выраженность анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Однако для гипопластической анемии не характерен гепатолиенальный синдром и патология со стороны суставов. Может возникнуть мысль об остром лейкозе, для которого характерно постепенное развитие, костно-суставный синдром, интоксикация, гепатолиенальный синдром, анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ.

4. При осмотре ребенка внимательной оценке подлежит лимфатическая система, осмотр кожных покровов для выявления геморрагического синдрома.

5.Ребенок нуждается для уточнения диагноза в следующих исследованиях: клинический анализ крови с оценкой ретикулоцитов и формулы белой крови, миелограмма.

6.В анализе крови предполагается обнаружение бластных клеток, лейкемическое зияние; в миелограмме – бластная метаплазия. При цитохимическом исследовании у детей чаще определяются лимфобласты.

7.Неотложная терапия должна состоять в срочной противоанемической терапии (переливание эритроцитарной массы) и дезинтоксикационной терапии.

8.Далее, по уточнению диагноза «острого лейкоза», показано применение комбинированной химиотерапии и преднизолона по программам, среди которых в последние годы наиболее эффективны для создания ремиссии при остром лейкозе программы BFM-90 МВ-2003.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТА К ЗАДАЧЕ 26

Мальчик 3,5 лет поступил в областную детскую больницу для дообследования с предположительным диагнозом: острый лейкоз.

1. У мальчика были выявлены признаки пролиферативного синдрома (увеличение шейных лимфоузлов), интоксикационного синдрома (снижение аппетита, ухудшение сна, плохая переносимость привычной физической нагрузки).

2. Для острого лейкоза у детей характерны, помимо выше названных, анемический и геморрагический синдромы, костно-суставной синдром, а также специфические синдромы, обусловленные пролиферацией бластных клеток: специфического поражения кожи и слизистых оболочек, яичек и яичников, внутренних органов, нейролейкоз.

3. Для острого лейкоза характерной является нормо- или гипохромная анемия различной степени тяжести, тромбоцитопения, число лейкоцитов может быть любым (для острого лейкоза более характерен лейкоцитоз и гиперлейкоцитоз), появление бластных клеток на фоне скудного количества зрелых форм (формирование лейкемического окна), ускорение СОЭ.

4. Необходимо исследование миелограммы для обнаружения пролиферации бластных клеток (диагностическое значение имеет обнаружение более 5% бластных клеток в пунктате костного мозга), а также проведение гистохимических методов исследования, основанных на утрате ферментной специфичности бластными клетками (например, исчезновение пероксидазоположительности при остром миелобластном лейкозе).

5. В данном случае необходимо проведение дифференциального диагноза с лимфогрануломатозом и туберкулезом. В пользу лимфогрануломатоза – постепенное развитие заболевания с вовлечением в патологический процесс на начальном этапе заболевания одной группы лимфоузлов при отсутствии болезненности и гиперемии кожи над ними.

7. Под бластным кризом понимают смену дифференцированных клеток (наприме гранулоцитов при хронической миелолейкозе или эритроцитов при эритремии) бластными – молодыми клетками с нежным структурным ядром.

8. Система терапии острого лейкоза состоит из основных этапов:

1. индукция полной ремиссии (с помощью интенсивного курса или курсов химиотерапии);

2. консолидация (укрепление) ремиссии (путем дополнительного проведения 2-3-х курсов интенсивной терапии и санации оболочек головного и спинного мозга;

3. поддерживающее лечение (с помощью курсов химиотерапии, в основном антиметаболитами);

4. реиндкуция ремиссии (периодическое проведение курсов интенсивной полихимиотерапии).

7. Различают следующие группы периферических лимфоузлов: шейные (подчелюстные, подбородочные, собственно шейные, надключичные, подключичные, заушные, затылочные), подмышечные, локтевые, торакальные, паховые.

8. Барьерная функция лимфатических узлов состоит в том, что в синусах и сети ретикулоэндотелиальных клеток инфекционные агенты подвергаются фагоцитозу и нейтрализации. Здесь же могут задерживаться опухолевые клетки, поступающие с током лимфы.