Болезни почек: гломерулонефрит, амилоидоз почек, острая и хроническая почечная недостаточность.

Заболевания почек, или нефропатии, делятся на гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными.

Гломерулопатии включают заболевания почек с первичным поражением клубочкового аппарата и нарушением фильтрации. Приобретенные гломерулопатии: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз. Наследственные: наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Тубулопатии – заболевания с первичным поражением канальцев и нарушением их функций. Приобретенные тубулопатии: некротический нефроз, лежащий в основе острой почечной недостаточности, "миелоидная почка", "подагрическая почка", и наследственные – это канальцевые ферментопатии. Интерстициальный (межуточный) нефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь и нефросклероз – заболевания, завершающие течение многих болезней почек и лежащие в основе хронической почечной недостаточн ости.

Особую группу составляют пороки развития почек, прежде всего поликистоз и опухоли почек.

Гломерулонефрит – заболевание, инфекционно-аллергической или неустановленной природы, для которого характерно двустороннее диффузное или очаговое не гнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с почечными и внепочечными симптомами.

Почечные симптомы – олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия; внепочечные – артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотермия и уремия, клинические формы гломерулонефрита: гематурическая, нефротическая, гипертоническая и смешанная.

Классификация гломерулонефрита учитывает: 1) нозологическую принадлежность: первичный – как самостоятельное заболевание и вторичный – как проявление другой болезни; 2) этиологию – установленной этиологии (бактерии, вирусы, простейшие) и неустановленной; 3) патогенез -иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный; 4) течение – острое, подострое, хроническое; 5) морфологию (топография, характер и распространенность процесса).

Этиология: бактериальная и абактериальная, в частности алкогольный гломерулонефрит.

В патогенезе огромное значение сенсибилизации организма и холодовой травмы.

Пат. анатомия.

По топографии процесса различают интра- и экстракапиллярные формы, по характеру воспаления – экссудативные, пролиферативные и смешанные.

Интракапилпярный гломерулонефрит – патологический процесс развивается в сосудистом клубочке, может быть экссудативным, пролиферативным или смешанным.

Экстракапиллярный гломерулонефрит – воспаление развивается в полости капсулы клубочка, и может быть экссудативным серозным, фибринозным, геморрагическим и пролиферативным, с размножением нефротелия и подоцитов с образованием полулуний. По распространенности воспаления в клубочках выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит. При гломерулонефрите в процесс вовлекаются не только клубочки, но и другие структурные элементы в связи с чем выделяют гломерулонефрит с тубулярным, тубуло-интерстициальным или тубуло-интерстициально-сосудистым компонентом.

По характеру течения гломерулонефрит различают острый, подострый и хронический. Острый гломерулонефрит обычно постстрептококковый, бактериальный, иммунокомплексный протекает 10-12 месяцев.

В первые дни выражена гиперемия клубочков, затем фаза экссудации, экссудативно-пролиферативная и пролиферативная. В тяжелых случаях – некротический гломерулонефрит.

Почки несколько увеличены, набухшие, пирамиды темно-красные, кора серо-коричневая с мелким краевым крапом или с сероватыми полупрозрачными точками – "пестрая почка".

Исходы: полная обратимость, острый затянувшийся гломерулонефрит а трансформируется в хронический. Подострый гломерулонефрит развивается в связи с поражением клубочков циркулирующими иммунными комплексами и антителами. Это быстро прогрессирующий, злокачественный, и экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. "Полулуния" сдавливают клубочек, капиллярные петли некротизируются, в их просвете фибриновые тромбы. Рано наступают склероз и гиалиноз клубочков; атрофия канальцев и фиброз стромы. Почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, желто-серый, тусклый, с красным крапом – "большая пестрая почка": либо красный и сливается с полнокровными пирамидами – "большая красная почка".

Хронический гломерулонефрит – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или с рецидивами многие годы и завершается хронической почечной недостаточностью. Причина его неясна, механизм в 80-90% случаев связан с циркулирующими иммунными комплексами. Он представлен 2 морфологическими типами – мезангиальным и

фибропластическим (склерозирующим), мезангиальный гломерулонефрит. Различают 2 его формы: 1) мезангиопролиферативный с относительно доброкачественным течением и без изменений капилляров и 2) мезангиокапиллярный с быстрым развитием хронической почечной едостаточности.

Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит собирательная форма, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. Он может быть диффузным и очаговым. Почки несколько уменьшены, с начинающимися мелкими западениями на поверхности, шотные, серо-красные.

Хронический гломерулонефрит переходит во вторичное (нефротическое) сморщивание почек (вторично-сморщенные почки). Почки уменьшаются, плотны, поверхность их мелкозерниста, т.к. участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). Корковое вещество истончено, ткань сухая, малокровная, серого цвета. Внепочечные изменения: гипертрофия левого желудочка сердца и изменения сосудов.

Осложнения.

При остром и подостром течении – острая почечная недостаточность; при хроническом – хроническая почечная недостаточность с явлениями азотемической уремии. Сердечно-сосудистая недостаточность, кровоизлияние в мозг – становятся причиной смерти.

Исход: острого гломерулонефрита благоприятный – выздоровление; подострого и хронического – неблагоприятный.

Амилоидоз почек – проявление общего амилоидоза, чаще всего "вторая болезнь".

Пат.анатомия.

В течении заболевания различают 4 стадии: 1) латентная стадия почки внешне изменены мало, в пирамидах склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек, 2) протеинурическая стадия – „ амилоид появляется в мезангии клубочков и отдельных капиллярных петлях и артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и интермедиарного слоя, редукция юкстамедуллярного кровотока и лимфотока. Эпителий канальцев -гиалиново-капельная или гидропическая дистрофия, в просвете канальцев – цилиндры. Почки увеличены. плотны, бледно-серые или желто-серые, коровый слой широкий, матовый, мозговое веществе серо-розовое, «салыного» вида – "большая сальная почка". 3) В нефротической, стадии количество амилоида увеличивается, В эпителии канальцев и стромы много липидов (холестерина). Почки большие, плотные, восковидные – большая белая амилоидная почка. 4)В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом происходит гибель большинства нефронов, их атрофия, склероз. Они очень плотные с рубцовыми западениями на поверхности – амилоидно-сморщенные почки. Гипертрофия сердца.

Осложнения.

Инфекция, инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность, острая почечная недостаточность.

Смерть больных наступает, обычно от хронической почечной недостаточности и уремии.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН) – некротический нефроз – синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.

Этиология.

Интоксикации и отравления солями тяжелых металлов, кислотами, спиртами, наркотическими веществами, сульфаниламидами. ОПН при тяжелых инфекциях, осложняет заболевания печени и почек, при травмах, ожогах, массивном гемолизе, обезвоживании, обесхлоривании.

Патогенез ОПН связан с механизмами шока любой этиологии.

1. Основное звено – нарушение почечной гемодинамики.

1. Непосредственное действие на эпителий проксимальных канальцев циркулирующих в крови нефротоксичеких веществ. Репаративные процессы – выздоровление со структурным ущербом.

Пат.анатомия.

Циклическое течение проходит в 3 стадии. Внешний вид почек независимо от стадии одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается; широкий бледно-серый – корковый слой резко отграничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне и лоханке – кровоизлияния

Гистологические изменения:

І ст. начальная (шоковая) – резкое венозное полнокровие интермедиарной зоны и пирамид, очаговая ишемия коры, отек интерстиция, лимфостаз. Гиалиново-капельная, гидропическая или жировая дистрофия эпителия канальцев.

ІІ ст. некротические изменения главных отделов очагового характера,

тубулорексис.

ІІІст. восстановления диуреза – клубочки полнокровны. Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами. На месте погибшего нефрона разрастается соединительная ткань, очаги склероза.

Осложнения.

Сегментарный или тотальный некроз коркового вещества почек. Исход.

Выздоровление, смерть от уремии.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ – синдром, морфологической основой которого является нефросклероз (сморщенные почки), а клиническим проявлением – уремия. Уремия обусловлена задержкой в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Они ведут к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.

Пат.анатомия.

Запах мочи от трупа. Кожа серо-землистой окраски – накопление урохрома. На коже сыпь и кровоизлияния – геморрагический диатез. Уремический ларингит, трахеит, пневмония фибринозно-некротического и фибринозно-геморрагического характера. Характерен уремический отек легких. Фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени – жировая дистрофия. Часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозно-геморрагический перикардит, фибринозный миокардит, бородавчатый зндокардит. Уремический плеврит, перитонит. В головном мозге – очаги размягчения и кровоизлиянии. Селезенка увеличена. Уремия развивается не только при хронической, но и ОПН, а также при эклампсии, клорогидропении.