Задачи по педиатрии

Мальчик 8 лет поступил в больницу с жалобами на затрудненное дыхание.

Мальчик от третьей беременности (дети от первой и второй беремен­ности умерли в неонатальном периоде от кишечной непроходимости).

Болен с рождения: отмечался постоянный кашель, на первом году жизни трижды перенес пневмонию. В последующие годы неоднократно госпитализировался с жалобами на высокую температуру, одышку, ка­шель с трудно отделяемой мокротой.

При поступлении состояние мальчика очень тяжелое. Масса тела 29 кг, рост 140 см. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треуголь­ника. Выражены симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». ЧД - 40 в 1 минуту, ЧСС - 120 ударов в мин. АД 90/60 мм рт.ст. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторный звук над легкими с тимпаническим оттенком. Аускультативно: справа дыхание ослаблено, слева — жесткое. Выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, больше слева. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхуш­ке слабой интенсивности. Печень +5-6 см, н/3. Селезенка не пальпирует­ся. Стул обильный, с жирным блеском, замазкообразный.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Клинический анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,5х10¹²/л, Ц.п. -0,85, Лейк - 7,7х10⁹/л, п/я - 8%, с - 54%, э - 3%, л - 25%, м - 10%, СОЭ - 45 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, альбумины -46%, осрглобулины - 9%, ос₂-глобулины - 15%, (3-глобулины - 10,5%, у-глобулины - 19,5%, тимоловая проба - 9,0, СРБ - ++, ЩФ - 850 Ед/л (норма - 220-820), АЛТ - 36 Ед/л, ACT - 30 Ед/л.

Пилокарпиновая проба: натрий - 132 ммоль/л, хлор - 120 ммоль/л.

Копрограмма: большое количество нейтрального жира.

Рентгенограмма грудной клетки: усиление и резкая двухсторонняя деформация бронхососудистого рисунка, преимущественно в прикорне­вых зонах, густые фиброзные тяжи. В области средней доли справа зна­чительное понижение прозрачности. Отмечается расширение конуса ле­гочной артерии, «капельное сердце».

УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена за счет левой доли, уплотнена, неоднородна, сосудистый рисунок по периферии обед­нен, умеренное разрастание соединительной ткани; поджелудочная желе­за- 15x5x25 мм, увеличена, диффузно уплотнена, имеет нечеткие конту­ры (газы); желчный пузырьS-образной формы, с плотными стенками; се­лезенка увеличена, уплотнена, стенки сосудов плотные, селезеночная ве­на извита.

Задание к задаче по педиатрии

1. Дайте оценку приведенных лабораторно-инструментальных методов исследования.

2. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

4. Сформулируйте диагноз данному больному.

5. Каковы этиология и патогенез основного заболевания?

6. Каков генез гепатомегалии у больного?

7. Назначьте больному лечение.

8. Какие виды физиотерапии показаны во время обострения заболевания?

9. Какими видами спорта можно заниматься вне обострения заболевания?

10. Каков прогноз при данном заболевании?

Ответ к задаче по педиатрии

4.Дз:Муковисцидоз, смеш.форма, тяж теч, пр/стор среднедол.пневм, легочное сердце, НК 2 Б степ, цирроз печени, задерж.физ.разв, анемI

ОАК ан. н/хромная, п\я сдвиг, ув. СОЭ. Б/х.кр: СРБ ++, ув.ЩФ, общ белок-нижн гр.N. Пилокарпинов.проба: повыш. хлоридов пота(N Сl пота не >35 ммоль\л). Копрограмма: стеаторея.

2. Консульт.cпец: Гастроэнтеролог, генетик, пульмонолог, врач ЛФК

3.Дальн.обсл: Потовый тест проводиться не<3р, бр/скопия, бр/граф.

5. ПЗ и этиол: мутация гена трансмембранн.регулятора белка, в основе ПЗа кот.лежит системн.пораж-е экзокр.желез. Это аут-рец заб-е.Белок регулятор сост.из регулятороного R- домена с большим числом сериновых остатков, явл-ся мишенью для протеинкиназы А, кот.осущ-ет его фосфорилирование. Этот белок явл-ся хлорным каналом(ХК). Для активации этого канала необход.цАМФ и АТФ.В связи с неспос-тью патологич.белка активно выполнять роль ХК в апикальн.части мембраны клетки,ионы Cl накапливаются внутри нее. В рез-те изменяется электр потенциал в просвете выв.протоков, что способствует повыш.выходу из просвета внутрь кл-ки ионов Na =>повыш.всасыв-е перицеллюлярн.водного компонента=>сгущение секретов, затрудн.их эвакуации и вторичные изм-я в этих органах.

6.Изм-я в печ:при мвц-зе набл-ся изм-я со стор.гепатобилиарн.сист.в виде фокальн.или мультилобулярного билиарного цирроза(при этом обнаруж.точечн.обструкция мелк.желчн прот.эозинофильн.сод-ым.

7.Цели терапии: очищ.бронх.дерева от вязк.мокр; борьба с бакт.инф ДП,поддерж.N-ого нутритивного статуса, психоэмоц адаптация. Ингал.тер: физ р-р,β-агонисты,АЦЦ, холинолит,кромогликат Na; Превентив.мера: вакцинац.пр/в коклюша и др инф; Аб(ванкомиц); Кортикостер; Длительная О2-терапия; Коррекция нар-ний ЖКТ. Диета с калоражем на 130-150% выше возр.нормы; Теофиллин; Диур; Санац.нос/глот; При хр.гепатопатии – гаптрал; Патофизиолог.каскад и леч-е МВ: Мутантный ген МВ–генная тер-я, Измененый МВТР\Дефецит МВТР–амилорид, Секрец.Cl,абсорбцNa – муколитики, Густой бронх.секрет–бр/дилят,физиотер, Обструкц. бронхов–аб, имм/модул,Инфекция–ДНК-аза,антиэластаза, восп-е – стероиды и НСПВ, Бронхоэктазы – трансплантация,резекция уч-ка.

8,9.Виды спорта,Физиотер:ЛФК

10. Прогноз:при ранн.диагн-ке и усовершенств.леч-реабилит режимов ср продолж-ть жизни увеличилась с 15 лет до 31 года.