Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Дз:Галактоземия,гипотроф.II,гипохр.анемия.

2.Прич.заб-я:abs или резк.сниж.акт-ти галактозо1фосфатуридил-трансферазы(ГФУТ).

3.ПЗ-накопл.галактозо1фосфата(Г1Ф)=>галактоз-емия,-урия,Г1Ф повр-ет гепатоц=>некроз гепатоц=>фиброз печ=>печ.нед-ть.Накопл. Г1Ф в печ.блокир.мобил-ции.гликогена=>гипоклик.сост-я(НЕЛЬЗЯ провод.глюкозотолер.тест).Накопл.Г1Ф в нейронах=>повр-е,наруш. f-ции,задерж.темпов пс/мот.разв.Ув.галактозы в сп-мозг.ж-ти м.прив. к отеку мозга.Г1Ф инактивир.реабс.а/к в поч.канал+поврежд.капил. клуб=>аминоацидур,галактозур.Эр-ты больн.поглащают О2 на 25-30%< =>сниж.продолж.их жизни,гемолиз,анемия.Галактоза соедин. с тиоловыми группами,галактотиолы накапл.в хрустал=>катаракта.

4.Вар-ты галактоземии:1типа-недост-ть галактонидазы(быстр. формир-е катаракты,м.обнар.на 1мес.жизни),2типа:нед-ть Г1Ф.

5.Ддз:в/утр.инфекц,желтухи(анамн=неперенос.молока,пов.Г1Ф в эр- N-1-14мкг/мл эр-массы,сниж.акт-ти ГФУТ в эр-цитах в 10 и >раз, галактоземия,-урия),сах.диаб(опр-е истинной глюкоза в кр.глюкозо-оксидазн.м-дом-при СД повыш,г/емии-сниж)

6.ОАК:анемияI гипохромн,гиперрегенер(гемолит).

7.Спец-ты:окулист,невропатолог,гастроэнтеролог.

8.Леч-е:безлактозн.или низколактозн.диета(смеси на соевом или миндальн.молоке,гидролизаты с удаленной лактозой,яйца,раст. масло,прикорм-на 1мес.раньше-каши на овощн.и мясн.отварах), преп.уменьш.обмен галактозы:урацил-4-каробоновая(оротовая) кислота-f ’тестостерона.Гепатопротекторы,антиоксиданты,преп, стимул.ЦНС,сосудист.ср-ва.

9.Степ.гипотроф:по клинике.Деф-т m с учетом роста=(4кг-3кг)/4 умнож.на 100=25%.Масса тела по длине тела-при длине 66см- масса=8,2кг.На кажд.недост.см отним.300,на кажд.последующ. прибавл.250.Рост=52см.Деф-т=14см,14х300=4200=>долженств. Масса с учетом роста=8,2-4,2=4кг.Итого,гипотрофияII

10.Пр-пы пит-я у детей с гипотрофией- Фазный хар-р пит-я: адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+ белк. обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх. сут.V,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е безлактозн. смесью(Фрисосой, Алсой,Тутелли-соя),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед= фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст, Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.

11.Вскармливание:Vсут=200мл/кг=1/5 факт.m=600мл. 1й день-1/2-2/3 от необх.сутV(300-400мл),кратность-8-9 рвсут.

12.Прогноз: при ранн. назнач. диеты дети могут развив. N

Задачи по педиатрии

Ребенок 3 месяцев, от матери с отягощенным соматическим (про­лапс митрального клапана, хронический холецистит, реактивный пан­креатит) и акушерским (кольпит, эрозия шейки матки) анамнезом. Бере­менность первая, протекавшая с токсикозом в первом триместре, повы­шением АД в третьем триместре беременности. Роды на 42-й неделе бе­ременности, масса при рождении 2200 г, длина 47 см.

Вскармливание: до 2 мес - грудное, далее смесью «Туттели». Аппе­тит был всегда снижен.

Объективно: масса тела 2700 г, длина 50 см. Псевдогидроцефалия. Лицо треугольной формы, маленькая нижняя челюсть, «карпий» рот, де­формированные ушные раковины. Подкожно-жировой слой практически отсутствует. Кожа с сероватым оттенком, сухая, эластичность снижена, тургор тканей снижен. Видимые слизистые оболочки ярко-красного цве­та. Трещины в углах рта, молочница, стоматит. Беспокоен, плаксив. Пер­куторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно - ды­хание пуэрильное. ЧД 30 в 1 минуту. Тоны сердца глухие, дыхательная аритмия. ЧСС - 124 ударов в мин. Живот вздут из-за метеоризма. Стул неустойчивый, скудный.