Задача по педиатрии

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с трав­мой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в пра­вом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после уши­бов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год от­мечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возни­кала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезнен­ность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы блед­ные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый ко­ленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ог­раничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следст­вие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0x10¹²/л, Ретик - 3%, Тромб - 300x10⁹/л, Лейк - 8,3 х 10⁹/л, п/я - 3%, с - 63%, э - 3%, л - 22%, м -9%,СОЭ-12мм/час.

Длительность кровотечения по-дьюку - 2 мин 30 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.

Задание к задаче по педиатрии

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологи?

4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?

5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

6. Назначьте лечение больному.

7. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?

8. Каков прогноз заболевания у данного больного?

9. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.

10. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

11. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза впочечной ткани?

12. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. По­чему ее нельзя применять при почечном кровотечении?

13. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?

Ответ к задаче по педиатрии

1.Заб-е,стадия(см.9):Гемофилия А(?-т.к.быв.в 85% ф-рVIII;B-IX)

2,3.Доп.иссл-я+фаза гемост:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн.глобул. А-N-70-100%),IX-ан/гем. глобул.B(N-та же),активиров.парциальн. тромбопластин.тест(замедл. сверт.кр);протромбин.тест Квика, тромбинов.тест=N,т.к.страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост

4.Ос-ти анамн.жиз:см.анам-узнать силу ударов,какая была тер,успех.

5.Пз клин.прояв:VIII K-един.8-го ф-ра облад.коаг.акт-тью,VIIIФВ- отвеч.за адгез.к поврежд.сос.ст (ее нет при б.Виллебранда).Сверт.кр. в 1ю фазу по внеш.пути активац.резк.замед.или abs(не образ.сгусток)

6,7.Леч-е+патоген.тер:в/м инъекц.запрещ,влив-только в пов.вены. Замест.тер симптомат=концентр.преп.VIII,XI ф-ра без балласт.белк. или криопрецип.Экстр- св/зам.плазм.Ввод.каж.8-12ч;-акк-до 0,1г/кг; тяж.гематур-ГК 2мг/кг;гемост.с тромбопласт.наруж.Транспл.печ!!!

8.Прогноз:своевр.соврем.леч-е=благопр.

9.Rg картина в суст: Iст-только ув.суст+суст.щель,утолщ.и уплотн. суст.капс,f не нар;II-изм-е субхондр.отд.эпиф->деструкц,кисты. Остеопороз,суст.щельсуж(разрас.с.тк),некот.огран.f;III-резк.деформ.

суст,бугристый,резк.нар.f,суж.суст.щ,выр.ост-пороз,перел.внут/cус

10.Почему боль в суст.ч/з 2ч:нараст.к/изл+асепт.восп-е

11.Ферм-ест.актив-р фиб/лиза:почки синтез.акт-р плазминогена(пг) –урокиназу(она активируется адрен,лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп.фибрин на полипеп.цепи->лизис фибринов.сгуст.

12.Мех-м д-я -акк:блокир.активат.плазминогена,частич.угнет.д-е плазмина;специф.кр/остан.д-е при высок.фибринолизе.При поч. Кр/теч.м.б.тампонада почки->п/пок

13.Физиотер.суст:Снач.иммоб.на 2-3ч,гемосатики.Большой Vкр-пункц,гидрокорт.в/суст.Физио-эл/форез с -акк,гидрокорт.ЛФК.