Задача по педиатрии

Больная 3., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов.

Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После нача­ла менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носо­вых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфати­ческие узлы мелкие, подвижные. Слизистые оболочки полости рта чис­тые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпи­руются.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,1х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Ретик - 2%, Тромб - 450х10⁹/л, Лейк - 6,Зх10⁹/л, п/я - 3%, с - 69%, э - 2%, л -13%, м - 13%, СОЭ - 12 мм/час.

Время кровотечения по Дьюку - 6 минут 30 секунд.

Время свертывания: по Бюркеру: начало - 2 минуты, конец - 3 ми­нуты; по Ли-Уайту - 9 мин.

Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, ин­декс ретракции 0,2.

Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллаге­на - ослаблена, ристоцетин - агрегация - нормальная.

Задание к задаче по педиатрии

1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предполо­жить именно данную патологию?

3. Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

5. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.

6. Наметьте план лечения больной.

7. Консультации каких специалистов необходимы при лечении данно­го ребенка?

8. По какому типу наследования передается это заболевание?

9. Какие аномалии в тромбоцитах имеются при этом заболевании?

10. Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе.

11. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?

12. Какие диагностические тесты существуют для определения функ­циональной неполноценности тромбоцитов?

Ответ к задаче по педиатрии

1.группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)

2.Обосн.по клин+лаб:анамн(отец),анемI,тр-ц>N,ГСМ нет,ув.tкр/т(N-2-4'),tсверт-N,ослабл.ретенц.кр.сгуст+эндот.пробы д.б.“+”

3,9.Мех-м возн.гемор.син:abs в обол.тр-ц-ов гликопротеид.IIб,IIIa => они не мог.агрегир,абсорбир.катионн.белки+см.12.Abs 2х волн агрег.

4.Ддз:б.Виллебранда(дефектн.агрег.с ристацитином только при б.В),

синдр.Берн-Сул(см.8),деф-ты II,I,III,X,V,VIII ф-ров (иссл.коаг.звена)

5.Неот.при кр/теч:тромбомасса(0,1доза/кг=пов.тр/ц на 30-50тыс/мкл)

6.Леч-е:Nдиета,реж,преп.улуч.адгез-агрег.f тр/ц=-акк,дицинон,АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр.доз.курсами,фитот.Нельзя НСПВ,антиагр.

7.Спец-ты:невропатол,ЛОР,генетик

8.Тип наслед-я:а/р.Быв.Бернара-Сулье(тоже а/р)=гиг.тциты(6-8мкм),abs в цтпл ГПI,сниж.t жизни,наруш.нач.эт.сверт.

10.f тцт-ов:обесп.сос.тцт-арн.гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн.тром- бопластин–лип-бел.компл=матрица для гемокоагул,4–антигепарин. ф-р,5–ф-р адг.и агрег.тц,6=тромбостенин–акт-миоз.компл.для ретрак. тромба10–серотонин(суж.сос),11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)

11.Тип кровоточ-ти:ув.t кр/теч.Микроцирк.кр/точ+из всех слиз+ГМ

12.Дзтич.тесты,опр-е f-ной неполн.тр/цитов:адгез.спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке,агрегацион.акт-ть с АДФ,коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)