7.Характеристика груп дисеритропетичних| анемій. Апластична| анемія: етіологія, патогенез, особливості картини периферичної крові і кісткового мозку.

Є набуті, спадкові. За мех. Порушення еритропоезу: 1) дисрегуляторна – внаслідок зниження синтезу еритропоетину, підвищ синтезу його інгібіторів (хрон захв нирок, гіпоф-ція гіпофізу, ЩЗ); 2) дефіцитна – нестача р-н, потрібних для утв еритроцитів (залізо, В12-, фолієво-, білководефіцитні); 3) ферментопатії (поруш у синтезі порфірину і гему); 4) гіпо(а)пластична – ураження еритр ростка КМ на тлі різкого пригнічення КМ кровотворення; 5) мета пластична (мієлофтизична) – після заміщення чи витіснення еритр ростка іншою тканиною.

Тип еритропоезу: еритробластні, мегалобластні. Клініка: переважно хронічні .

Апластична (АА) – анемія, внасл якої уражується еритр росток КМ на тлі глибокого пригнічення кровотворення, різко знижується продукція еритроцитів, гранулоцитів, тромбоцитів (панцитопенія). Належить до синдрому недостатності КМ.

Класифікація: спадкова, набута – етіологія, які: токсична, медикаментозна, радіаціяна, інфекційна, ідіопатична. Дисрегуляторна, мієлотоксична, імунна – патогенез.

Етіологія:

І Екзогенні ф-ри: 1) хім.: лік зас (сульфаніламіди, цитотоксичні, протиТБ, проти судомні), бензол, інсектициди, пестициди; 2) ІВ; 3) інф: віруси ІД людини, гепатиту Е, інф мононуклеозу, мікобакт ТБ…

ІІ Ендогенні ф-ри: 1) ген дефекти еритропоезу, 2) авто антитіла проти кл еритропоет тканини, 3) гіпоф-ція ендокр залоз, 4) поруш синтезу еритропоетину (захв нирок, збільш інгібіторів еритропоетину).

Спадкові: анемія Фанконі – синдром хромосомної нестабільності з ген дефектом у с-мі репарації ДНК. Накопичується мутацій, апласт зміни у КМ, панцитопенія.

Патогенез. Мех. Пригнічення гемо(еритро)поезу: 1) зменш к-ті кл-попередників еритр ряду під прямою ушкодж дією етіологічних ф-рів на СК КМ чи їх мутації – зменш мітотична активність кровотворних кл, поруш синтез Hb (збільш вмісту HbF при анемії Фанконі); 2) імунне ушкодж АТ і Т-лімфоцитами еритропоетинчутливих кл чи кл-попередників мієлоплезу в КМ, еритропоетину і його рецепторів; 3) неповноцінність стромального мікрооточення еритропоетичних кл, - поруш їх проліф ф-ція і здатність до диференціювання.

КМ: різке збіднення на клітинні елементи, кровотворна тк заміщується жировою. Неефективний еритропоез, скорочення тривалості життя еритр. Інтрамедулярне руйнування еритрокаріоцитів, посилення гемолізу в селезінці, печінці,крові. Кровоточивість (тромбоцитопенія), інфекційні процеси (гранулоцитопенія). Збільшення в крові вмісту Fe, ціанокоболаміну, еритропоетину.

Кров: нормохромна, нормо- чи макроцитарна з панцитопенією – еритр до 0,6 Т-л, Hb до 30-20 г-л, лейкоцити (особл грануло-) до 0,2Г-л, тромбоцити менще 20Г-л. зменшена к-ть ретикулоцитів, до повної відсутності в термінальному періоді (арегенераторна).

Метапластична – порушення еритропоезу зумовлене витісненям чи заміщенням ери троп тканини пухлинними метастазами, лейкозними кл, волокнистою СТ та жировою тканиною.