11.Лейкоцитоз: визначення поняття, класифікації; критерії, етіологія, патогенез реактивних нейтрофільного, еозинофільного|, лімфоцитарного|, моноцитарного лейкоцитозів.

Лейкоцитоз – збільшення загальної к-ті л-ц у крові понад 9Г-л.

Класифікація: 1) абсолютний – підвищення абс к-ті л-ц внаслідок посиленого лейкопоезу реактивного чи пухлинного х-ру чи збільшеного надходження л-ц з КМ депо у кровоносні судини. 2) відносний – збільшення к-ті л-ц через перехід л-ц з пристінкового пулу в циркулюючий (перерозподільний лейкоцитоз) чи зменшення об‘єму плазми, згущення крові (гемо концентраційний).

Етіологія.

Нейтрофільоз. Інфекційні агенти (стрепто-, стафілококи, гриби), продукти розпаду тканин (інфаркт міокарду, гострий гемоліз, злояк пухлини), токсичні метаболіти (уремія, печінкова кома), фізичні (холод, тепло), психічні (страх) ф-ри; високий характерний для хронічного мієлолейкозу.

Еозинофілія. Імунна патологія (бронх астма, автоімунні хвороби), паразитичні інфекції (гельмінти, амеби, лямблії); при хворобі Леффлера (еозиноф інфільтрат легені, інфільтрати серця…), пухлинах (хрон мієлолейкоз), у період видужання від бакт інфекції (скарлатина).

Базофілія. Анафілаксія, автоімунна патологія, колагенози, хрон мієлолейкоз, синдром Леффлера.

Лімфоцитоз. Віруси (інф мононуклеоз, гепатит, кір), бакт (збудники ТБ, сифілісу) та паразитичні інфекції, імунопатологія (автоімунні ендокринопатії, сироваткова хвороба), гриби; високий – хрон лімфо лейкоз, лімфоми.

Моноцитоз. Віруси (краснуха, кір, інф мононуклеоз), збудники ТБ, сифілісу, лепри, протозойних інфекцій (малярії, лейшманіоз), при дифузних хворобах СТ, автоімунних патологіях, гемобластозі.

12.Лейкопенії: визначення поняття, класифікації; критерії, етіологія, патогенез, клінічні наслідки|результати| нейтропенії.

Лейкопенія – зменшення загальної к-ті л-ц в крові нижче 4Г-л

Класифікація: абсолютна (справжня), відносна (несправжня).

Нейтропенія. Етіологія. Інфекційні агенти (віруси грипу, кору, інф мононуклеозу, гепатитів, ВІЛ, збудники черевного і висипного тифу), ІВ, лік засоби (сульфаніламіди, антитиреоїдні, цитостатичні, барбітурати), бензол, дефіцит В12 та фолієвої к-ти, білкове голодування, анафілакт шок, гіперспленізм, гемодіаліз, нен дефект проліферації та диференціювання нейтрофілів.

Патогенез. 1) пригнічення лейкопоезу, 2) порушення виходу зрілих л-ц з КМ у кров, 3) руйнування л-ц у кровотворних о-нах і крові, 4) перерозподіл л-ц у судинному руслі, 5) підвищене виділення з організму

2- сповільнення виходу зрілих форм – синдром «лінивих л-ц»

4- зміна співвідношення циркулюючого і пристінкового пулу – переважання тонусу парасимп НС, при запальних процесах, перегріванні, бакт інфекціях.

Наслідки. Ослаблення реактивності о-му – зниження фагоцитної активності нейтрофілів. Схильність до інфекційних хвороб, пухлинних хвороб.

13. Критерії, етіологія, патогенез, клінічні наслідки|результати| лімфопенії. Типові прояви|вияви| недостатності т4 лімфоцитів при сніДі.

Лимфопения (абсолютное количество лимфоцитов менее 1000/мкл) развивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Лимфопения характерна для лучевой болезни, милиарного туберкулеза, микседемы.

Патогенез. В основе развития лимфоцитов лежат следующие механизмы:

1. уменьшение продукции лимфоцитов в гемопоэтической ткани;

2. нарушение выхода зрелых лимфоцитов из костного мозга в кровь;

3. разрушение лимфоцитов в кроветворных органах и крови;

4. перераспределение лимфоцитов в сосудистом русле;

5. повышенное выделение лимфоцитов из организма.

Клиническая картина. Постепенное ослабление организма. В результате бурно развиваются инфекции (симптомы: повышение t, озноб, учащенный пульс, беспокойство, головные боли, истощение всего организма), воспалительные процессы в полости рта, язвочки в толстом кишечнике, пневмония и инфекция крови, которые могут вызвать слабый шок. Если понижение содержания лейкоцитов обусловлено реакцией на определенные лекарства, симптомы нарастают бурно. Низкое содержание лимфоцитов характеризуется опуханием желез, увеличением селезенки, увеличением миндалин, а также симптомами присоединившихся заболеваний.

Синдром приобретенного иммунодефицита. Посредством гликопротеида gp-120 этот вирус связывается с белком СD4 на мембранах Т-4-лимфоцитов их гибель происходит следующими путями:

1. вирус прямо разрушает зараженные клетки, когда размножается в них;

2. вирусный gp-120 в мембране зараженной клетки соединяется с белком CD4 нормальной клетки, что приводит к слиянию здоровой и больной клеток;

3. зараженные клетки уничтожаются клоном иммуноцитов, осуществляющих иммунную реакцию против вируса HIV;

4. свободный вирусный гликопротеид gp-120 сорбируется на здоровых клетках, которые становятся объектом уничтожения иммуноцитами.

Без Т-4-лимфоцитов вся система иммунной защиты резко ослабляется и особенно страдает устойчивость к вирусам, грибам, патогенным простейшим, микобактериям. Наблюдается поражение слизистых оболочек и снижение активности пищеварения.

14.Загальна|спільна| характеристика основних груп гемобластозів|; етіологія лейкозу і лімфом. Особливості лейкозу у|в,біля| дітей.

Гемобластоз – клональна пухлинна хвороба, що виникає з кровотворних клітин.

Класифікація:

І Мієлоїдні новоутворення

ІІ Лімфоїдні новоутворення

ІІІ Плазмоцитні пухлини

IV Пухлини з базофільних гранулоцитів (тучних клітин), гістіоцитів, дендритних клітин.

Лейкоз – пухлина, що виникає з кровотворних клітин КМ.

Лімфома – заг назва пухлин, що утворюються з лімфоїдних клітин, які містяться переважно поза КМ (лімф вузли, селезінка…)

Етіологія.

1) Онкогенні віруси. а) Т-клітинний лімфо лейкоз – ретровірус типу C-HTLV-I , б) злоякісна лімфома Беркітта – ДНК-вмісний герпевірус Епстейна-Барра, в) лейкоз птахів, мавп, котів – С-тип РНК-вмісних вірусів, лімфопроліферативна хвороба Марека у курей – ДНК-вмісний вірус… г) лейкоз у експеримент тварин при введенні здоровим без клітинних фільтратів лейкозних клітин хворих тварин,людей 2) ІВ – радіаційний лейкоз. 3) Хімічні онкогени. Професійне контактування з бензолом, фарбами, мастилами, пестицидами – гострий лейкоз, лімфома; лікарські засоби з мутагенною дією (цитостатичні преп., імунодепресанти, бутадіон) – гострий мієлобластний, хрон лімфо лейкоз; алкілуючі препарати. 4) Ген ф-ри.

Особенности лейкоза у детей. Установлено, что пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет с постепенным уменьшением числа заболевших к 7 годам и старше. Мальчики болеют острыми лейкозами чаще, чем девочки. Лейкемия разворачивается постепенно, ее клиническая манифестация происходит, когда масса опухоли составляет 10¹² клеток, и только тогда начинается острый период. С самого начала заболевание протекает с лимфоаденопатией, увеличением селезенки, оссалгиями. В крови может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но в костном мозге - тотальный бластоз. Острый промиепоцитарный лейкоз встречается довольно редко. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент атипических бластов. Бластные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других-мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки тельца Ауэра. Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще чаще их форму бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг.