9.Причини і наслідки|результати| дефіциту в організмі вітаміну в12 і фолієвої| кислоти.

Причини загальні:

1) аліментарна нестача ціанокоболаміну, фолієвої к-ти;

2) порушення всмоктування цих вітамінів в тонкій кишці (резекція, пухлини, дивертикули, тропічний спру, гельмінти);

3) підвищення витрачення вітамінів, потреба в них у недоношених дітей, при вагітності, лактації, гемолізу, злояк пухлинах;

4) поруш депонування вітамінів при дифузному ураженні печінки.

Окремі причини:

1) дефіцит внутр ф-ра Касла – гастромукопротеїду, що секретується парієт екзокриноцитами слиз об шлунка, забезп всмоктування зовн ф-ра Касла (В12) у тонкій кишці;

2) порушення утворення при патології печінки транскобаламінів І,ІІ,ІІІ – переносників вітаміну В12 у крові до гемо поетичних клітин.

В результате недостатка цианокобаламина в организме накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и ведет к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики.

10.Патогенез анемій, спричинених дефіцитом вітаміну в12 та/або фолієвої | кислоти. Особливості картини периферичної крові. Характеристика по всіх класифікаціях анемій.

Патогенез – анемія, пов‘язана з порушенням еритропоезу, етіологія – набута, є спадкові ф-ми, регенераторна здатність КМ – гіпорегенераторна, КП – гіперхромна, тип кровотворення – мегалобластний, клініка – хронічна.

Патогенез. Через нестачу ціанокобаламіну не відбув перетворення фолієвої к-ти на її коферм ф-му – тетрагідрофолієву к-ту, що входить до ДНК.

Поруш синтезу ДНК – поруш поділу клітин (!кровотв тканини та травн каналу), які активно розмнож, затримка дозрівання еритрокаріоцитів у КМ, заміна еритробл типу кровотворення на мегалобластний, зростання неефективності еритропоезу, скорочення життя еритр, їхній підвищ гемоліз. Розвивається анемія. Поруш лейко- і тромбоцитоз. Атиповий мітоз, поява гіг клітин епітелію травн каналу – розвиток запальних та атроф процесів – ускладнення первинне порушення секреції та всмокт внутр. фактора – хибне коло.

Нестача дезоксиаденозилкобаламіну (коферм В12, бере участь у утворенні бурштинової к-ти з метилмалонової) – накопичення метилмалонової к-ти (ьлксична для нерв клітин) – поруш утворення мієліну, ушкодження аксонів (синтез в нерв волокнах ЖК зі зміненою структурою). Виникають дегенеративні процеси у задніх і бічних стовпах СМ (фунікулярний мієлоз), ураження черепних і периф нервів.

Клінічна тріада В12 – ураження с-м крові, травної, нервової; фолієводефіцитна – ураження с-м крові, травної.

Кров: мегалобластний тип кровотворення, гіперхромія, макроцитоз. КП 1,4-1,8 через наявність великих за об‘ємом мегалобластів, мегалоцитів, насичених Hb.

Мазок: мегалоцити, поодинокі мегалобласти, пойкілоцитоз, анізоцитоз з макроцитозом, гіперхромія, мегалоцити з включенням (тільця Жоллі, кільця Кебота), еритр з базофільною зернистістю. Лейко-, тромбоцитопенія з атиповими, великими кл крові.