17.Етіологія, патогенез, клінічні прояви|вияви| порушень коагуляційного гемостаза.

С-ма гемостазу забезпечує збереження рідкого стану крові та зупинку кровотечі при ушкодженні кров судин.

Гіпокоагуляція.

Геморагічний синдром – стан, що характеризується підвищ кровоточивістю, тривалими кровотечами, крововиливами, що виникають довільно чи при незначній травмі.

Коагулопатія – гемораг синдром, спричинений поруш коагуляцій них і антикоаг мех. гемостазу.

Класиф.Етіологія: спадкова, набута. Патогенез: протромбіназопатія, тромбопластинопатія, тромбінопатія, фібринопатія.

Етіологія. Поруш І фази – утв протромбіназного комплексу (протромбін аза, тромбопластин): 1) патологія hepar (зниження продукції ф. VII, IX, X); 2) гіповіт К (ф. VII, IX, X синтез за участю філохінонів – віг гр. К – у печінці); 3) дефіцит Ca (ф. ІV); 4) блокада ф. VІII, IX, АТ при гепобластозі і дифузних хв. СТ, при гемофілії А; 5) тромбоцитопенія і патія (дефіцит ТФ-3); 6) надлишок екзо- та ендогенних антикоагулянтів; 7) ген дефекти синтезу ф. VІII, IX, XІ при гемофілії (А,В,С), ф. ХІІ, плазм калікреїногену (ф. Флетчера), ф. VII (гіпопроконвертинемія).

Поруш ІІ фази – утр тромбіну (ф.ІІ): 1) хв. печінки, дефіцит філохінонів (мех. Жовтяниця, дисбактеріоз, ентерит, після резекції тонкої киш), що зумовлює недост. синтез К-залежного ф.ІІ (протромбіну); 2) імунні інгібітори ф. II, V, VІІ (лікув стрептоміцину сульфатом); 3) протеїнурія – виведення ф-рів зсідання крові нирками; 4) інактивація тромбіну комп антизсід с-ми – антитромбінами, гепарином (анафіл шок, передоз гепарином); 5) спадк дефект синтезу ф.ІІ при спадк гіпопротромбінемії, ф. V – пара гемофілія.

Поруш ІІІ фази – утв фібрину (ф.І): 1) пат процеси в легенях, печінці, що супров зменшенням синтезу фібриногену; 2) травми легень, матки, pancreas, різні види шоку, що призв до посилення фібринолізу у зв‘язку х утв плазміну; 3) передозування фібринолітиками і дефібринуючими преп.; 4) спадк поруш синтезу фібриногену, фібринстабіліз ф-ра (ф.ХІІ).

Патогенез. Мех.: 1) набуте, спадк зменш, якісне поруш синтезу ф-рів зсідання крові, тр-ц, комп калікреїн-кінінової с-ми; 2) пригнічення ф-рів зсідання крові імунними інгібіторами – АТ; 3) надмірне спож фих ф-рів при посиленому тромбоутв; 4) збільш синтезу чи активація ендогенних антикоагулянтів, активізація фібринолітичної с-ми; 5) передоз антикоаг, фібринолітиків, де фібрин преп..

Клініка: трив кровотеча при травмі, хірург втручаннях; крововиливи (гематоми) у підшк клітковину, м‘язи, суглоби; гематурія; подовж час кровотечі; зміни коагулограми.

18.Етіологія, патогенез тромбоцитопенії. Спадкові|спадкоємні| і набуті |набуті| тромбоцитопатії|.

Тромбоцитопенія – зменшення вмісту тр-ц у крові до 100Г-л і менше (норма 150-400Г-л).

Абс і відносні.

Етіологія. Абсолютна: 1) ІВ, віруси імунодеф, гепатиту С, хім. р-ни, алкоголь – ф-ри, що уражають мегакаріоцит ний росток КМ, дисф-ція гемо поетичних СКК, 2) дефіцит В12 і фолієвої к-ти, 3) імунні р-ції – руйнування тр-ц, 4) спленомегалія, штучні судини і клапани серця – мех. руйнування, 5) ДВЗ-синдром, множинні тромбоцитарні тромби у судинах нирок при гемолітичному уремічному синдромі у дітей, 6) спадк дефект утворення тр-ц.

Патогенез.

Абс. Мех.: зменшення продукції, посилене руйнування, підвищене споживання тр-ц під час тромбоутворення.

Мех. відносної: перерозподіл тр-ц, гемодилюція.

Порушення гемостазу і кровоточивість: 1) порушення формування тромбоцитарного тромбу внасл зменш к-ті тр-ц, їхньої участі у судинно-тромбоцитаррїному руслі; 2) відс спазму судин, порушення адгезії та агрегації тр-ц, зменшення зсідання ,зумовлені порушенням вивільнення з тр-ц адреналіну, АДФ і серотоніну, ф-ра Віллебранда ,тромбоксану А2, ТФ зсідання крові; 3) зменшення рефракції згустка внасл зменшення вмісту скор. білка тромбастеніну; 4) зменш ангіотрофічної ф-ції тр-ц, що зумовлює порушення цілості стінки мікросудин ,їх ламкості – діапедезна геморагія з утв патехій.

Тромбоцитопатія – якісна неповноцінність і дисф-ція тр-ц.

Спадкова, набута.

Спадкова: дисадгезійна (хв. Бернара-Сульє), дисагрегаційна (хв. Гланцманна-Негелі), дефіцитна та дисдегрануляційна.

Етіологія. Набута: 1) дія лік засобів (аспірин – необоротне інгібування ЦОГ тр-ц – припинення синтезу ПГ – порушення секреції гранул, агрегації тр-ц), 2) дія токс р-н екзо- (етанол) та ендогенного (при уремії, цирозі печінки) походження; 3) ІВ; 4) мієлопроліферативні та мієлопластичні хвороби; 5) дефіцит В12, фолієвої та ас корб к-т, Fe; 6) автоімунні хвороби; 7) вплив продуктів деградації фібрину (ДВЗ синдром, екстракорпоральний кровообіг).

Спадкові: ген дефекти стр-ри мембран, гранул, б-х складу тр-ц.

Патогенез.

Мех. розвитку: 1) продукція пат змінених тр-ц у КМ; 2) блокада тр-ц рецепторів токс метаболітами, макроглобулінами…; 3) часткова деструкція тр-ц у с-мі крові, при екстракорпоральному кровообігу.