39. Пороки сердца (виды, этиология, клинические проявления)

Приобретённые пороки сердца, называемые также клапанными пороками — нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов.

Пороки клапанов сердца

Свя­заны они либо с деформацией клапанов, либо с сужением атриовент-рикулярного отверстия или аортального отверстия. В большинстве случаев первопричина пороков сердца — воспаление эндокарда, которое чаще всего протекает с преобладанием процессов альтера­ции. Эндокардит нередко бывает инфекционного, аллергического происхождения. Развивается вследствие первичного попадания в организм бактерий (антигенов), вызывающих сенсибилизацию эндокарда. При повтор­ном их проникновении отмечают гиперергическое воспаление эн­докарда. чаще поражаются клапаны сердца, по­скольку они находятся в непрерывном движении и относительно неблагоприятных условиях питания.

Изменения клапанного аппарата бывают двух видов: 1) недо­статочность клапанов (insufficientia); во время диастолы клапаны не полностью закрывают отверстие из-за того, что они сморщены, ра­зорваны, укорочены; 2) клапанное отверстие сужено, стянуто (ste­nosis). В первом случае, во время диастолы, часть крови поступает обратно в полость сердца, так как отверстие с расположением кла­панов закрыто не полностью; во втором создается добавочное за­труднение для опорожнения сердца.

Недостаточность клапанов аорты. Полулунные клапаны не полностью закрывают отверстие аор­ты. Во время диастолы часть крови возвращается в левый желудо­чек, вызывая в нем постепенное повышение диастолического дав­ления. гипертрофия миофибрилл левого желудочка и левое предсердие, Появление скачущего пульса. При дальнейшем увеличении ударного объема желудочек под­вергается гипертрофии и тоногенной дилатации. Тоногенное рас­ширение полости сердца может перейти в состояние миогенной ди­латации. В этом случае снижается сила сокращения желудочка и развивается недостаточность сердца.

Сужение аортального отверстия. Стеноз устья аорты препятствует опорожнению левого желудочка, в ре­зультате чего в нем возрастает систолическое давление. Перегрузка левого отдела сердца и правого желудочка, а также недостаточное кровоснабже­ние ведут к тому, что их мускулатура постепенно гипертрофируется. Минутный объем сердца сохраняется довольно долго, но при тя­желом стенозе устья аорты он уменьшается. Полость левого желу­дочка не расширяется, так как увеличение объема крови в фазу ди­астолы происходит в пределах нормы.

При сужении аортального отверстия в результате перегрузки мышцы и ослабления ее кровоснабжения и питания быстро насту­пает декомпенсация. При стенозе устья аорты недостаточное пита­ние сердца обусловлено тем, что во время систолы левого желудочка кровь очень медленно перемещается в аорту. Давление в ней по­вышается слабо, и заполнение коронарных сосудов становится недостаточным. В конечном итоге уменьшается доставка крови к миокарду, и вскоре кровообращение декомпенсируется.

Недостаточность двустворчатого клапана возникает в результате деформации его лопастей, изменения сухожильных нитей или сосочковых мышц. Степень деформации клапанов может быть от небольшого сморщивания до разрыва и укорочения. В зависимости от этого образуется большая или меньшая щель при закрытии поврежденных клапанов, во время систолы левого желудочка часть крови поступает обрат­но в левое предсердие, что сопровождается систолическим шумом. Происходит расширение левого предсердия вследствие увеличенно­го притока крови. Избыток крови приводит к растяжению мускула­туры левого предсердия и левого желудочка, к их гиперфункции и последующей гипертрофии. В итоге гипертрофированный отдел ле­вого сердца обеспечивает компенсацию и предотвращает развитие (общей недостаточности кровообращения.

При значительном дефекте митральных клапанов отмечают их относительную недостаточность. Гипертрофированное левое пред­сердие переполняется кровью, в нем, а также в легочных венах и капиллярах нарастает давление, что способствует развитию веноз-.ного застоя в малом круге кровообращения (возможен отек легких). Все это создает перегрузку и для правого желудочка, и он также со временем гипертрофируется.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Нередко встречается в сочетании с недостаточностью дву­створчатого клапана. При стенозе атриовентрикулярного отверстия наблюдают препятствие перемещению крови из левого предсердия в желудочек. левое предсердие  и гипертрофируется, обеспечивая кровоснабжение. Это продолжается сравнительно недолго и левое предсердие все больше переполняется остаточной кровью. По­степенно в предсердии, а затем в легочных венах и капиллярах по­вышается давление. В процесс компенсации вовлекается и правый желудочек, который также гипертрофируется вследствие усиленной работы. В течение некоторого времени он поддерживает на достаточ­ном уровне минутный объем сердца. В последую­щем из-за малого поступления крови из предсердия наступает ос­лабление его функции, мышечные элементы желудочка начинают ат­рофироваться.

При недостаточности полулунных клапанов легочной артерии во время диастолы часть крови возвращается в правый желудочек, тоногенное расширение его полости. развивается гипертрофия правого желу­дочка. По мере гипертрофии и дилатации правого же­лудочка могут происходить изменение трехстворчатого клапана и развитие его относительной недостаточности. При стенозе устья легочной артерии наблюдают аналогичное явление. При пороках клапанов легочной артерии, пока правый желудо­чек справляется со своей функцией, особых изменений в левом от­деле сердца и в большом круге кровообращения не отмечают.

Пороки трехстворчатого клапана бы­вают врожденными, но с митральной недостат-ю. Могут также встречаться вследствие пороков клапанов левого отдела серд­ца и сужения легочной артерии, когда сильно расширяется полость правого желудочка, а вместе с ним и атриовентрикулярное отвер­стие. Кровь, поступающая из правого желудочка в правое предсер­дие, вызывает гиперфункцию, гипертрофию и дилатацию мускула­туры правого предсердия. Недостаточность трехстворчатого клапа­на вызывает пульсацию вен — положительный венный пульс. В дальнейшем наблюдается застой

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология. Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни.^[16] У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки,^[17] сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).