- •Частная патология
- •Полицитемическая нормоволемия
- •Полицитемическая гиповолемия
- •Кровопотеря
- •Условия, влияющие на течение и исходы кровопотери
- •Патогенез
- •Адаптивные механизмы
- •Стадии компенсации кровопотери
- •Виды кровопотери
- •Проявления
- •Вторичные относительные эритроцитозы
- •Хронические постгеморрагические анемии
- •Этиология
- •Патогенез гемолитических анемий
- •Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых днк
- •Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа
- •Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов
- •Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови
- •Механизмы развития лейкопений
- •Проявления лейкопений
- •Механизмы развития лейкоцитозов
- •Проявления лейкоцитозов
- •Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах
- •Ядерные сдвиги лейкоцитарной формулы
- •Виды и значение лейкоцитозов
- •Типовые изменения лейкоцитарной формулы
- •Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле
- •При характеристике изменений состава лейкоцитов необходимо оценивать как относительное, так и (обязательно!) абсолютное их содержание.
- •Относительные тромбоцитозы
- •Проявления тромбоцитопений
- •Патогенез тромбоцитопатий
- •Проявления тромбоцитопатий
- •Последствия гиперкоагуляции и тромбоза
- •Виды геморрагических заболеваний
- •Типы кровоточивости
- •Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание
- •Причины
- •Патогенез
- •Стадия гиперкоагуляции
- •Проявления
- •Патогенез
- •Атипизм обмена
- •Острый лимфоидный лейкоз
- •Проявления
- •Пункция костного мозга
- •Лечение острых лейкозов
- •Общие принципы сопутствующего лечения
- •Методы заместительной терапии
- •Патогенез
- •Проявления:
- •Лейкемоидные реакции
- •Выраженность признаков
- •Факторы риска
- •Необратимые нарушения коронарного кровотока
- •Увеличение потребления миокардом кислорода
- •Расстройство энергообеспечения кардиомиоцитов
- •Повреждение мембран и ферментов кардиомиоцитов
- •Дисбаланс ионов и жидкости
- •В связи с существенными отклонениями трансмембранного электрогенеза развиваются аритмии сердца.
- •Расстройства механизмов регуляции сердечной деятельности
- •Эффекты постокклюзионной реперфузии миокарда
- •Реперфузия
- •Реперфузионное повреждение миокарда
- •Изменение основных показателей функции сердца при коронарной недостаточности
- •Виды номотопных и гетеротопных аритмий
- •Патогенез и проявления номотопных аритмий
- •Патогенез и проявления эктопических аритмий
- •Причины
- •Механизмы возникновения
- •Виды комбинированных аритмий
- •Экстрасистолия
- •Электрофизиологические механизмы
- •Сердечная недостаточность
- •Перегрузка сердца
- •По преимущественно поражённому отделу сердца
- •По преимущественной недостаточности фазы сердечного цикла
- •Общие механизмы развития сердечной недостаточности
- •Механизмы экстренной компенсации сократительной функции
- •Клеточно-молекулярные механизмы сердечной недостаточности
- •Проявления сердечной недостаточности
- •Классификация
- •Проявления
- •Лечение
- •Оценка индивидуального риска
- •Группы риска
- •Органы-мишени и группы риска
- •Виды артериальной гипертензии
- •Этиология и патогенез артериальных гипертензий
- •Факторы риска
- •Общие артериальные гипертензии
- •Гипертоническая болезнь
- •Принципы лечения артериальных гипертензий
- •Немедикаментозное лечение
- •Лекарственная терапия
- •Эндокринные артериальные гипотензии
- •Метаболические артериальные гипотензии
- •Механизмы возникновения
- •Виды артериальных гиперемий
- •Проявления артериальных гиперемий
- •Последствия артериальных гиперемий
- •Патогенные эффекты венозной гиперемии
- •Механизмы возникновения ишемии
- •Виды стаза
- •Причины расстройств микроциркуляции
- •Трансмуральные нарушения микроциркуляции
- •Экстраваскулярные нарушения микроциркуляции
- •Оценка функции внешнего дыхания
- •Спирометрия
- •Данные спирометрии
- •Другие лёгочные объёмы
- •Другие исследования функции лёгких
- •Спирометрические признаки дыхательной недостаточности
- •Газы артериальной крови
- •Вентиляционно-перфузионные нарушения
- •Альвеолярная гипервентиляция
- •Нарушения диффузии кислорода и углекислого газа
- •Причины снижения диффузионной способности
- •Причины
- •Формы дыхательной недостаточности
- •Vip стимулирует моторику и секрецию в желудке, перистальтику и секрецию в кишечнике. Мощный вазодилататор. Выделяется в ответ на стимуляцию блуждающего нерва.
- •Факторы риска
- •Дисфункции пищевода
- •Нарушения моторики желудка
- •Расстройства всасывательной функции кишечника
- •Нарушение моторной функции кишечника
- •Болезнь язвенная желудка
- •Патогенез язвенной болезни
- •Проявления язвенной болезни желудка
- •Проявления язвенной болезни двенадцатиперстной кишки
- •Патогенез
- •Проявления
- •Синдром раздражённой кишки
- •Неспецифический язвенный колит
- •Функции печени
- •Обмен веществ
- •Проявления
- •Патогенез печёночных ком
- •Виды желтух
- •Печёночные желтухи
- •Энзимопатические желтухи
- •Внепечёночные желтухи
- •Общие механизмы возникновения и развития почечной патологии
- •Нарушение клубочковой фильтрации
- •Нарушения канальцевой реабсорбции
- •Виды почечной патологии по происхождению
- •Хронический диффузный гломерулонефрит
- •Механизм развития
- •Патогенез
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Нефролитиаз
- •Показатели изменения объёма и состава крови
- •Овариально-менструальный цикл
- •Общая этиология и общий патогенез эндокринных расстройств
- •Нарушения функций гипоталамо-гипофизарной системы
- •Типовые формы патологии аденогипофиза
- •Гиперпитуитаризм
- •Синдром неадекватной секреции адг
- •Нарушения функций надпочечников
- •Вторичный гиперальдостеронизм
- •Гиперкортизолизм
- •Адреногенитальный синдром
- •Проявления
- •Надпочечниковый криз
- •Тиреотоксический криз
- •Гипотиреозы
- •Вторичный и постжелезистый гипотиреоз
- •Микседема
- •Гипотиреоидная кома
- •Основной регулятор реабсорбции фосфата в почках — птг.
- •Внутренний баланс фосфата
- •Половая дифференцировка
- •Преждевременное половое созревание
- •Задержка полового созревания
- •Гипофункция яичников
- •Гиперфункция яичников
- •Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола
- •Преждевременное половое развитие
- •Задержка полового созревания
- •Мужской гипогонадизм
- •Нарушение функций шишковидной железы
- •Нарушения эндокринной функции тимуса
- •Факторы риска
- •Специфические механизмы повреждения нейронов.
- •Механизмы расстройств интегративной деятельности нервной системы
- •Типовые формы нарушений деятельности нервной системы
- •Патологическое ослабление нервных влияний
- •Патологическое усиление нервных влияний
- •Фазовые состояния
- •Характеристика типовых форм расстройств движения
- •Типовые формы расстройств чувствительности
- •Общие механизмы расстройств чувствительности
- •Механизмы формирования боли
- •Антиноцицептивная система
- •Нейрогенные расстройства трофики
- •Вероятные механизмы нейротрофического контроля
- •Нейродистрофический процесс
- •Нарушения внд
- •Экспериментальные неврозы
- •Этиология неврозов
- •Классификация неврозов
- •Общие проявления невротических состояний
- •Понятие о «вегетоневрозе»
Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов
К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе разные талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.
• Талассемии
† Общая характеристика талассемий и варианты талассемий рассмотрены в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов» на компакт диске).
† Патогенез талассемий приведён на рис. 21–16.
Рис. 21–16. Основные звенья патогенеза талассемий.
‡ В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух его цепей.
‡ Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).
‡ Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке.
‡
В
связи с повышенным разрушением эритроидных
клеток в костном мозге и селезёнке часто
развивается эритропения. Вместе с тем,
при некоторых формах талассемии
(например, при малой βталассемии)
выявляется эритроцитоз.
† Проявления талассемий представлены на рис. 21–17.
Рис. 21–17. Основные гематологические проявления талассемий.
• Серповидно-клеточная анемия
См. статью «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.
ЛЕЧЕНИЕ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
Терапия дизэритропоэтических анемий направлена на: — устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия); — разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КЩР (патогенетическое лечение); — устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ
В
крови взрослого здорового человека в
условиях покоя до приёма пищи содержится
4–9×109/л
лейкоцитов. Большое число лейкоцитов
находится также за пределами сосудистого
русла — в тканях, где они участвуют в
реализации реакций иммунного надзора.
Характеристики разных лейкоцитов и лейкопоэза приведены в статьях «Нейтрофил», «Эозинофил», «Базофилы», «Лимфоциты», «Моноциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов» на компакт диске).
Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров (рис. 21–18).
Рис. 21–18. Типовые изменения в системе лейкоцитов.
Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови
К типовым изменениям количества лейкоцитов в единице объёма крови относятся лейкопении и лейкоцитозы.
И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или количества отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации и не требуют специального лечения.
Отклонения количества находящихся в периферической крови лейкоцитов, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение (в отличие, например, от лейкозов — самостоятельных заболеваний, имеющих определённые причины, механизмы развития, проявления и требующие специального лечения).
ЛЕЙКОПЕНИИ
Лейкопении
— состояния, характеризующиеся
уменьшением количества лейкоцитов в
единице объёма крови ниже нормы (обычно
менее 4×109/л).
Различают первичные (врождённые или
наследственные) и вторичные (приобретённые)
лейкопении.
ПЕРВИЧНЫЕ ЛЕЙКОПЕНИИ
К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, болезнь Костманна, синдромы Грисчелли, «ленивых» лейкоцитов, ШедьякаХигаси и некоторые другие.
ВТОРИЧНЫЕ ЛЕЙКОПЕНИИ
Причины вторичных (приобретённых) лейкопений:
• Чаще всего это физические и химические агенты: ионизирующая радиация; химические вещества — бензол, инсектициды, ЛС (к нейтропении и даже агранулоцитозу могут привести НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левомицетин, изониазид, алкилирующие вещества (циклофосфамид), противоопухолевые антибиотики.
• Биологические факторы: аутоагрессивные иммуноглобулины и иммуноциты, например, при некоторых болезнях иммунной аутоагрессии (системной красной волчанке), генерализованные инфекции (брюшной тиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).