- •Частная патология
- •Полицитемическая нормоволемия
- •Полицитемическая гиповолемия
- •Кровопотеря
- •Условия, влияющие на течение и исходы кровопотери
- •Патогенез
- •Адаптивные механизмы
- •Стадии компенсации кровопотери
- •Виды кровопотери
- •Проявления
- •Вторичные относительные эритроцитозы
- •Хронические постгеморрагические анемии
- •Этиология
- •Патогенез гемолитических анемий
- •Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых днк
- •Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа
- •Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов
- •Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови
- •Механизмы развития лейкопений
- •Проявления лейкопений
- •Механизмы развития лейкоцитозов
- •Проявления лейкоцитозов
- •Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах
- •Ядерные сдвиги лейкоцитарной формулы
- •Виды и значение лейкоцитозов
- •Типовые изменения лейкоцитарной формулы
- •Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле
- •При характеристике изменений состава лейкоцитов необходимо оценивать как относительное, так и (обязательно!) абсолютное их содержание.
- •Относительные тромбоцитозы
- •Проявления тромбоцитопений
- •Патогенез тромбоцитопатий
- •Проявления тромбоцитопатий
- •Последствия гиперкоагуляции и тромбоза
- •Виды геморрагических заболеваний
- •Типы кровоточивости
- •Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание
- •Причины
- •Патогенез
- •Стадия гиперкоагуляции
- •Проявления
- •Патогенез
- •Атипизм обмена
- •Острый лимфоидный лейкоз
- •Проявления
- •Пункция костного мозга
- •Лечение острых лейкозов
- •Общие принципы сопутствующего лечения
- •Методы заместительной терапии
- •Патогенез
- •Проявления:
- •Лейкемоидные реакции
- •Выраженность признаков
- •Факторы риска
- •Необратимые нарушения коронарного кровотока
- •Увеличение потребления миокардом кислорода
- •Расстройство энергообеспечения кардиомиоцитов
- •Повреждение мембран и ферментов кардиомиоцитов
- •Дисбаланс ионов и жидкости
- •В связи с существенными отклонениями трансмембранного электрогенеза развиваются аритмии сердца.
- •Расстройства механизмов регуляции сердечной деятельности
- •Эффекты постокклюзионной реперфузии миокарда
- •Реперфузия
- •Реперфузионное повреждение миокарда
- •Изменение основных показателей функции сердца при коронарной недостаточности
- •Виды номотопных и гетеротопных аритмий
- •Патогенез и проявления номотопных аритмий
- •Патогенез и проявления эктопических аритмий
- •Причины
- •Механизмы возникновения
- •Виды комбинированных аритмий
- •Экстрасистолия
- •Электрофизиологические механизмы
- •Сердечная недостаточность
- •Перегрузка сердца
- •По преимущественно поражённому отделу сердца
- •По преимущественной недостаточности фазы сердечного цикла
- •Общие механизмы развития сердечной недостаточности
- •Механизмы экстренной компенсации сократительной функции
- •Клеточно-молекулярные механизмы сердечной недостаточности
- •Проявления сердечной недостаточности
- •Классификация
- •Проявления
- •Лечение
- •Оценка индивидуального риска
- •Группы риска
- •Органы-мишени и группы риска
- •Виды артериальной гипертензии
- •Этиология и патогенез артериальных гипертензий
- •Факторы риска
- •Общие артериальные гипертензии
- •Гипертоническая болезнь
- •Принципы лечения артериальных гипертензий
- •Немедикаментозное лечение
- •Лекарственная терапия
- •Эндокринные артериальные гипотензии
- •Метаболические артериальные гипотензии
- •Механизмы возникновения
- •Виды артериальных гиперемий
- •Проявления артериальных гиперемий
- •Последствия артериальных гиперемий
- •Патогенные эффекты венозной гиперемии
- •Механизмы возникновения ишемии
- •Виды стаза
- •Причины расстройств микроциркуляции
- •Трансмуральные нарушения микроциркуляции
- •Экстраваскулярные нарушения микроциркуляции
- •Оценка функции внешнего дыхания
- •Спирометрия
- •Данные спирометрии
- •Другие лёгочные объёмы
- •Другие исследования функции лёгких
- •Спирометрические признаки дыхательной недостаточности
- •Газы артериальной крови
- •Вентиляционно-перфузионные нарушения
- •Альвеолярная гипервентиляция
- •Нарушения диффузии кислорода и углекислого газа
- •Причины снижения диффузионной способности
- •Причины
- •Формы дыхательной недостаточности
- •Vip стимулирует моторику и секрецию в желудке, перистальтику и секрецию в кишечнике. Мощный вазодилататор. Выделяется в ответ на стимуляцию блуждающего нерва.
- •Факторы риска
- •Дисфункции пищевода
- •Нарушения моторики желудка
- •Расстройства всасывательной функции кишечника
- •Нарушение моторной функции кишечника
- •Болезнь язвенная желудка
- •Патогенез язвенной болезни
- •Проявления язвенной болезни желудка
- •Проявления язвенной болезни двенадцатиперстной кишки
- •Патогенез
- •Проявления
- •Синдром раздражённой кишки
- •Неспецифический язвенный колит
- •Функции печени
- •Обмен веществ
- •Проявления
- •Патогенез печёночных ком
- •Виды желтух
- •Печёночные желтухи
- •Энзимопатические желтухи
- •Внепечёночные желтухи
- •Общие механизмы возникновения и развития почечной патологии
- •Нарушение клубочковой фильтрации
- •Нарушения канальцевой реабсорбции
- •Виды почечной патологии по происхождению
- •Хронический диффузный гломерулонефрит
- •Механизм развития
- •Патогенез
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Нефролитиаз
- •Показатели изменения объёма и состава крови
- •Овариально-менструальный цикл
- •Общая этиология и общий патогенез эндокринных расстройств
- •Нарушения функций гипоталамо-гипофизарной системы
- •Типовые формы патологии аденогипофиза
- •Гиперпитуитаризм
- •Синдром неадекватной секреции адг
- •Нарушения функций надпочечников
- •Вторичный гиперальдостеронизм
- •Гиперкортизолизм
- •Адреногенитальный синдром
- •Проявления
- •Надпочечниковый криз
- •Тиреотоксический криз
- •Гипотиреозы
- •Вторичный и постжелезистый гипотиреоз
- •Микседема
- •Гипотиреоидная кома
- •Основной регулятор реабсорбции фосфата в почках — птг.
- •Внутренний баланс фосфата
- •Половая дифференцировка
- •Преждевременное половое созревание
- •Задержка полового созревания
- •Гипофункция яичников
- •Гиперфункция яичников
- •Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола
- •Преждевременное половое развитие
- •Задержка полового созревания
- •Мужской гипогонадизм
- •Нарушение функций шишковидной железы
- •Нарушения эндокринной функции тимуса
- •Факторы риска
- •Специфические механизмы повреждения нейронов.
- •Механизмы расстройств интегративной деятельности нервной системы
- •Типовые формы нарушений деятельности нервной системы
- •Патологическое ослабление нервных влияний
- •Патологическое усиление нервных влияний
- •Фазовые состояния
- •Характеристика типовых форм расстройств движения
- •Типовые формы расстройств чувствительности
- •Общие механизмы расстройств чувствительности
- •Механизмы формирования боли
- •Антиноцицептивная система
- •Нейрогенные расстройства трофики
- •Вероятные механизмы нейротрофического контроля
- •Нейродистрофический процесс
- •Нарушения внд
- •Экспериментальные неврозы
- •Этиология неврозов
- •Классификация неврозов
- •Общие проявления невротических состояний
- •Понятие о «вегетоневрозе»
Патогенез
На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или B-клеток памяти. Их нормальные клеточные аналоги — длительноживущие, иммунологически ареактивные, митотически пассивные В-клетки Тнезависимого пути дифференцировки и B-клетки памяти соответственно. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и, соответственно, новых биологических свойств, т.е. субклонов лейкозных клеток.
Проявления:
Стадия 0 ХЛЛ характеризуется лишь лимфоцитозом. Прогноз благоприятный (средняя продолжительность жизни — 10–12 лет).
Стадия I манифестируется лимфаденопатией (увеличиваются лимфатические узлы верхней половины тела, в основном шейные, надключичные и подмышечные; они мягкой консистенции).
Стадия II проявляется спленомегалией. Прогноз неблагоприятный (пациенты обычно живут 4–7 лет).
Стадия III сопровождается развитием аутоиммунной гемолитической анемии.
Стадия IV характеризуется возникновением тромбоцитопении (иммуноаутоагрессивного генеза). Длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес.
Кроме того, у пациентов, как правтло наблюдаются:
• Анемический и геморрагический синдромы (обусловлены поражением костного мозга и появлением АТ к эритроцитам и тромбоцитам).
• Инфекционные осложнения (вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов. Часто отмечаются бактериальные, грибковые и вирусные инфекции).
• Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы. Её пролиферация и дифференцировка приводит к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток и рефрактерностью к терапии, и заканчивающийся летально.
Распространённость
ХМЛ — наиболее распространённый из всех лейкозов. На него приходится 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% — у детей.
Этиология и патогенез
На уровне клетки-предшественницы происходит транслокация t(9;22), что приводит к появлению так называемой «филадельфийской» хромосомы и экспресии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок p210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Ph-позитивных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных областях объяснима не столько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения. Это приводит к их диссеминации, нарушению продукции цитокинов и подавлению нормального гемопоэза. Период полужизни гранулоцита при ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз. Транслокация t(9;22) является диагностической для ХМЛ. При её отсутствии заболевание, характеризующееся клиническими, морфологическими и цитохимическими признаками ХМЛ, определяется как атипичный хронический миелолейкоз.
Стадии и диагностика
Развёрнутая стадия
Диагноз устанаиливатся на основании наличия «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы до миелоцитов и промиелоцитов, существенно повышенного соотношения «лейкоциты/эритроциты» в костном мозге, «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью.
Терминальная стадия
. Для этой стадии характерны появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией; некрозами слизистых оболочек.
Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз — увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем — морфологически недифференцируемых бластов). На терминальной стадии более чем в 80% случаев появляются анэуплоидные клоны клеток — кроветворные клетки, содержащие ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6–12 мес.