Методы заместительной терапии

• Трансфузия эритроцитарной массы. Показания: содержание Hb менее 70 г/л при клинических проявлениях анемии (одышка, сердцебиение в покое).

• Трансфузия тромбоцитарной массы или тромбоконцентрата. Показания: кровоточивость на фоне содержания тромбоцитов менее 20×10⁹/л.

• Трансфузии компонентов крови совершаются всегда по жизненным показаниям.

• Трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга.

Трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга — аллогенная трансплантация — метод выбора при прогностически неблагоприятных острых лейкозах в первой ремиссии, во второй и последующих ремиссиях острых лейкозов и при неполных ремиссиях (бластоз в костном мозге не более 20%) — аллогенная трансплантация.

Оптимальный донор — однояйцовый близнец или сибс. Чаще используют доноров с 35% совпадением по Аг HLA. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого в период ремиссии. В настоящее время трансплантация стволовых клеток применяется чаще трансплантации костного мозга.

Главное осложнение — реакция «трансплантат против хозяина». Развивается вследствие пересадки Тлимфоцитов донора, распознающих Аг реципиента как чужеродные и вызывающих иммунную реакцию против них. Острая реакция развивается в течение 7–100 дней после трансплантации, отсроченная — через 6–12 мес. Основные органы-мишени — кожа (дерматит), ЖКТ (диарея) и печень (токсический гепатит). Для профилактики и лечения реакции «трансплантат против хозяина» применяют селективный иммунодепрессант — циклоспорин в дозе 3 мг/кг/сут до купирования клинических проявлений с постепенной последующей отменой препарата (не более 25% дозы препарата в неделю). На течение посттрансплантационного периода влияют также подготовительные схемы лечения, развитие интерстициальной пневмонии, контаминированность конкретного больного вирусами гепатитов, цитомегаловирусом, вирусом Эпстайна–Барр.

ПРОГНОЗ

Острый лимфобластный лейкоз

У детей в 95% и более случаев наступает полная ремиссия. У 70–80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35–65%. Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удаётся достичь в 15–25% случаев.

Острый миелобластный лейкоз

Полной ремиссии при большинстве вариантов острого миелобластного лейкоза удаётся добиться у 60–70% больных. При различных постиндукционных схемах средняя длительность ремиссии — 12–15 мес; у 25–35% больных нет рецидивов в течение 24 мес, часть из них достигает стойкой ремиссии («излечивается»).

Прогностически неблагоприятные признаки

Мужской пол и возраст более 50 лет. Мегакариобластный и эритробластный тип острого миелоидного лейкоза. Ph-позитивный острый лимфолейкоз. В дебюте заболевания — гиперлейкоцитоз свыше 50×10⁹/л, тромбоцитопения менее 50×10⁹/л, нейролейкемия. Предшествующее неадекватное лечение («предлеченность»).

Возможные исходы острых лейкозов

• Смерть больного. Причины смерти при острых лейкозах — нейролейкемия, геморрагический синдром (ДВС), почечная недостаточность (при синдроме лизиса опухолевых клеток), сердечная недостаточность, инфекционные осложнения (сепсис), острая надпочечниковая недостаточность (вследствие гипотрофии коры надпочечников при отмене длительно применяемых глюкокортикоидов).

• Ремиссия заболевания в течение 5 лет от завершения курса терапии. • Выздоровление. О полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.

• Рецидив заболевания. Может быть ранним и поздним: ранний — во время лечения; поздний — после проведённого лечения.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Хронический лимфолейкоз

Большинство (85%) хронических лимфоидных лейкозов (ХЛЛ) возникает из предшественников B–лимфоцитов. Хронический В-клеточный лимфолейкоз (B-ХЛЛ) — опухоль из СD5⁺-позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Заболеваемость варьирует в различных географических регионах и этнических группах, но болеют в основном пожилые; В-ХЛЛ составляет около 25% всех лейкозов, встречающихся в пожилом возрасте. Детская заболеваемость казуистична. У молодых заболевание протекает с явными признаками злокачественности, молодой возраст считается одним из признаков плохого прогноза. Мужчины болеют вдвое чаще женщин.