Надпочечниковый криз

К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни Аддисона.

• Причины.

† Разрушение обоих надпочечников при травме (например, при автомобильной катастрофе, падении с большой высоты, попадании под завалы).

† Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпочечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или молниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме УотерхаусаФридериксен.

† Удаление надпочечника, поражённого гормонопродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипо или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

• Проявления острой недостаточности коры надпочечников представлены на рис. 27–25.

Рис. 27–25. Основные проявления надпочечниковой недостаточности.

† Острая гипотензия. Причины: острая недостаточность катехоламинов, дефицит минералокортикоидов и гиповолемия. Указанные факторы вызывают снижение сердечного выброса, тонуса сосудов и ОЦК.

† Гипогидратация организма. Причины: недостаток минералокортикоидов (обусловливает потерю организмом натрия и воды), рвота (особенно выражена при тяжёлых инфекциях и интоксикациях).

† Нарастающая недостаточность кровообращения (центрального, органнотканевого, микрогемоциркуляции). Причины: острая сердечная недостаточность, снижение тонуса ГМК стенки артериальных сосудов, уменьшение ОЦК. Каждое из названных изменений само по себе и особенно в совокупности нередко приводит к коллапсу и обморокам. Острая тяжёлая недостаточность кровообращения является главной причиной смерти большинства пациентов с гипоадреналовым кризом.

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Характеристика парциальной надпочечниковой недостаточности — гипоальдостеронизма — приведена в статье «Гипоальдостеронизм» в приложении «Справочник терминов».

Проявления гипоальдостеронизма представлены на рис. 27–26.

Рис. 27–26. Основные проявления гипоальдостеронизма.

НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Щитовидная железа секретирует йодсодержащие гормоны (трийодтиронин — Т₃ и тироксин — Т₄) и пептидный гормон кальцитонин.

КАЛЬЦИТОНИН

Кальцитонин (тиреокальцитонин) вырабатывают светлые клетки щитовидной железы. Функциональный антагонист кальцитонина — паратиреокрин (паратиреоидный гормон, ПТГ) синтезируется в главных клетках паращитовидных желёз. Эндокринные регуляторы обмена Ca²⁺ и фосфатов рассмотрены в разделе «Нарушения функций паращитовидных желёз» главы 27, а также в статьях «Кальцитонин» и «Паратиреокрин» приложения «Справочник терминов».

ЙОДСОДЕРЖАЩИЕ ГОРМОНЫ

Йодсодержащие гормоны вырабатывают эпителиальные клетки стенки фолликулов. Фолликулярные клетки щитовидной железы и секретируемые ими гормоны относятся к системе «гипоталамус–гипофиз–щитовидная железа». Регуляторные взаимоотношения в этой системе представлены на рис. 27–27.

Рис. 27–27. Регуляция синтеза гормонов в гипоталамогипофизарнотиреоидной системе.  — стимулирующий эффект;  — тормозящий эффект.

• Тиреоидный статус.

† Эутиреоидия — отсутствие отклонений.

† Заболевание щитовидной железы можно предположить при появлении симптомов недостаточности эндокринной функции (гипотиреоз), избыточных эффектов тиреоидных гормонов (гипертиреоз) либо при очаговом или диффузном увеличении щитовидной железы (зоб).

• Оценка тиреоидного статуса.

Оценку тиреоидного статуса и функции щитовидной железы проводят по многим параметрам.

† Радиоиммунологический анализ. Позволяет прямо измерять содержание Т₃, Т₄, ТТГ. При этом следует учитывать соотношение между свободными и связанными формами гормонов.

† Поглощение гормонов смолами. Широко используемый непрямой метод определения связывающих гормоны белков.

† Индекс свободного тироксина. Показатель уровня свободного Т₄ с учётом содержания связывающих гормоны белков.

† Тест стимуляции ТТГ тиролиберином. Позволяет определить секрецию в кровь тиротропина в ответ на внутривенное введение тиролиберина.

† Тесты по определению АТ к рецепторам ТТГ. Выявляют гетерогенную группу Ig, связывающихся с рецепторами ТТГ эндокринных клеток щитовидной железы и изменяющих её функциональную активность. Аутоантитела обнаружены и к другим белкам щитовидной железы (например, к тиропероксидазе). Имеются также наследуемые формы аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.

† Сканирование щитовидной железы при помощи изотопов технеция (^99mТс). Позволяет выявить области пониженного накопления радионуклида (холодные узлы), обнаружить эктопические очаги щитовидной железы или дефект паренхимы органа. ^99mТс накапливается только в щитовидной железе, период полувыведения составляет всего 6 часов.

† Исследование поглощения радиоактивного йода при помощи йода-123 (¹²³I) и йода-131 (¹³¹I).

† Содержание йода в питьевой воде. Проводится йодирование воды на водопроводных станциях или добавление йода к поваренной соли, предназначенной для продажи населению.

• Типовые формы патологии. Многочисленные заболевания щитовидной железы, характеризующиеся изменением уровня и/или эффектов йодсодержащих гормонов отнесены к двум группам: гипертиреоидные состояния (гипертиреозы) и гипотиреоидные состояния (гипотиреозы).

ГИПЕРТИРЕОЗЫ

Гипертиреоидные состояния (гипертиреозы) характеризуются избытком эффектов йодсодержащих гормонов в организме.

• Нередко эти состояния называют также тиреотоксикозами.

• Термин «тиреотоксикоз» обычно применяют для обозначения сходных, но всё же иных состояний: резко выраженного гипертиреоза и гипертиреоза, вызванного избытком экзогенных тиреоидных гормонов (например, в результате неправильно рассчитанной дозы лечебных препаратов или по ошибке).

ПРИЧИНЫ ГИПЕРТИРЕОЗОВ

Различные факторы вызывают повреждения на разных уровнях нейроэндокринной регуляции (гипоталамогипофизарнотиреоидная система), синтеза, транспорта и реализации действия тиреоидных гормонов. В связи с этим выделены причины первичного, вторичного и третичного гипертиреоза.

ПРИЧИНЫ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРТИРЕОЗА

Причинные факторы первичного гипертиреоза поражают самоё щитовидную железу или эктопическую тиреоидную ткань. Наиболее частые причины первичного гипертиреоза приведены на рис. 27–28.

Рис. 27–28. Наиболее частые причины первичного гипертиреоза.

• Зоб (увеличение массы и размеров щитовидной железы).

† Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) — наиболее частая причина гипертиреоза.

† Узловой токсический зоб (болезнь Пламмера) — гипертиреоз вследствие автономно функционирующей аденомы щитовидной железы (в т.ч. множественных аденом).

• Тиреоидит подострый (болезнь Де Кервена). Сопровождается разрушением фолликулов железы и поступлением тиреоидных гормонов в кровь.

• Т₃- и T₄–секретирующие эктопические опухоли (тератомы яичника, метастазы фолликулярного рака щитовидной железы в различных органах).

• Тиреотоксикоз, вызванный йодом (феномен «йодБазедов»).

• Причиной тиреотоксикоза нередко является передозировка тиреоидных гормонов. Обычно это является либо врачебной ошибкой, либо результатом приёма гормонов с целью похудания.

ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОГО ГИПЕРТИРЕОЗА

Наиболее значимые причины вторичного гипертиреоза ТТГ–секретирующая аденома гипофиза и селективная резистентность аденогипофиза к гормонам щитовидной железы (в крови существенно повышены уровни T₃ и T₄, но в силу низкой чувствительности и/или уменьшения числа рецепторов к T₃ и T₄ в тиреотрофах аденогипофиза не происходит адаптивного уменьшения синтеза ТТГ).

ПРИЧИНЫ ТРЕТИЧНОГО ГИПЕРТИРЕОЗА

Причинные факторы третичного гипертиреоза воздействуют на нейроны гипоталамуса.

• Невротические состояния, сопровождающиеся избыточным образованием тиролиберина.

• Состояния, вызывающие длительную активацию норадренергических нейронов гипоталамуса. При этом происходит стимуляция синтеза T₃ и T₄ через нисходящие пути симпатической нервной системы.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГИПЕРТИРЕОЗА

Основные клинические формы гипертиреоза в виде диффузного и узлового токсического зоба рассмотрены в статьях «Гипертиреоз», «Подострый тиреоидит» и «Зоб» приложения «Справочник терминов».

ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРТИРЕОЗОВ И ИХ МЕХАНИЗМЫ

Признаки гипертиреоидных состояний при разных клинических формах сходны, хотя каждое конкретное заболевание, сопровождающееся гиперпродукцией тиреоидных гормонов, имеет специфику. Кроме того, особенности проявлений в определённой мере зависят от тяжести и продолжительности заболевания, а также от преимущественно поражённой физиологической системы, органа или ткани.

Наиболее характерные проявления гипертиреозов приведены в статье «Гипертиреоз» (приложение «Справочник терминов») и рассмотрены ниже.

• Нервная система и ВНД (рис. 27–29).

Рис. 27–29. Наиболее характерные признаки нарушения функции нервной системы и психической деятельности при гипертиреозе.

• Сердечно-сосудистая система (рис. 27–30).

Рис. 27–30. Наиболее характерные признаки сердечнососудистых расстройств при гипертиреозе.

† Синдром «тиреотоксическое сердце».

‡ Нарушения ритма сердца (синусовая тахикардия более 130–150 ударов в минуту, мерцательная аритмия, трепетание предсердий).

‡ Гиперфункция и гипертрофия миокарда (при длительном течении тиреотоксикоза), нередко сочетающиеся с мелкоочаговым кардиосклерозом.

‡ Сердечная недостаточность. Особенностью является относительно высокий сердечный выброс вследствие тахикардии.

† Увеличение линейной и объёмной скорости кровотока.

† Повышение систолического АД (обусловлено высоким сердечным выбросом). Часто — систолическая артериальная гипертензия.

† Снижение диастолического АД. Вызвано компенсаторным расширением резистивных сосудов (в ответ на повышение сердечного выброса).

• Система пищеварения.

† Изменения аппетита.

‡ Повышение у многих молодых пациентов. Обусловлено активацией окислительных процессов, возрастанием основного обмена и теплопродукции.

‡ Снижение вплоть до анорексии. Нередко наблюдается у пожилых пациентов.

† Нарушение пищеварения в желудке и кишечнике: усиление перистальтики желудка и кишечника, частый стул, нарушение желчеобразования и желчевыделения.

Указанные изменения (наряду с другими физиологическими и метаболическими эффектами повышенного уровня тиреоидных гормонов) приводят к похуданию.

• Офтальмологическая симптоматика (рис. 27–31). Относится к числу патогномоничных для гипертиреоза. Однако, может встречаться также у некоторых пациентов с гипотиреозом (например, при хроническом аутоиммунном тиреоидите Хасимото).

Рис. 27–31. Наиболее характерные «глазные симптомы» гипертиреоза.

† Офтальмопатия Грейвса. Выявляется более чем у 45% пациентов. В основе патогенеза офтальмопатии лежат реакции иммунной аутоагрессии.

Проявления.

‡ Экзофтальм — смещение глазного яблока вперёд. Причины: отёк ретроорбитальной клетчатки, лимфоцитарная инфильтрация тканей глазницы (среди лимфоцитов обнаруживаются множество CD8⁺–клеток — Tкиллеры и CD4⁺–клеток — Tхелперы), мукоидный отёк, фиброз и дегенерация глазодвигательных мышц (эти изменения, помимо экзофтальма, вызывают диплопию — двоение предметов при взгляде на них, а также ограничение подвижности глазного яблока).

‡ Сухость, эрозии и изъязвления роговицы глаза. Причины: нарушение смыкания век в связи с их отёком и экзофтальмом и расстройства образования и оттока слезной жидкости.

‡ Слезотечение, резь в глазах, светобоязнь. Являются результатом изменённой роговицы глаза и кератита, описанных выше.

‡ Слепота. Причины: сдавление зрительного нерва отёчной тканью, дистрофические изменения в зрительном нерве, кератит.

† Симптом Дальримпля (широкое раскрытие глазных щелей и появление полоски склеры между верхним веком и радужной глаза).

† Симптом КохераГрефе (отставание верхнего века от движения глазного яблока при взгляде вниз).

† Симптом Штельвага (редкое мигание).

Описанные симптомы придают лицу характерное выражение испуга, а фиксация взора имитирует «гневный взгляд».

• Метаболизм (рис. 27–32).

Рис. 27–32. Наиболее характерные признаки изменения обмена веществ при гипертиреозе.

† Повышение основного обмена и теплопродукции. Это сопровождается потливостью и плохой переносимостью тепла.

† Отрицательный азотистый баланс, увеличение уровня остаточного азота в крови и моче.

† Усиление катаболизма белков (в связи с активацией протеаз), сочетающееся с усилением глюконеогенеза с участием аминокислот.

† Повышенная мобилизация жира из депо, активация липолиза и последующего окисления его продуктов.

† Активация обмена холестерина (синтеза, утилизации тканями, транспорта в гепатоциты и выведения печенью).

† Усиление гликогенолиза и торможение глюкогенеза, сочетающееся с повышенной адсорбцией углеводов в кишечнике. В целом, это приводит к гипергликемии. Последняя потенцируется в связи с активацией симпатикоадреналовой системы.

• Опорнодвигательный аппарат.

† Тиреотоксическая миопатия. Характеризуется слабостью, гипотрофией мышц, дистрофическими изменениями в них. Это обусловливает трудности при длительной ходьбе, переносе тяжестей, подъёме по лестнице. Иногда развивается преходящий (через несколько часов или суток) «тиреотоксический мышечный паралич».

† Остеопороз — разрежение костной ткани. У пациентов с тиреотоксикозом резорбция костной ткани доминирует над её образованием. Это, как правило, сопровождается гиперкальциемией и кальциурией.

• Кожа и подкожная клетчатка.

† Кожа тёплая, влажная, особенно на ладонях. В существенной мере это связано с повышением основного обмена, теплопродукции и потливостью.

† Претибиальная микседема — одно или двусторонний локальный слизистый отёк мягких тканей передней поверхности голеней. Характеризуется утолщением (отёк), гиперпигментацией кожи с контурированными волосяными фолликулами (вид апельсиновой кожуры).

• Тиреоидные гормоны и ТТГ.

† Общие и свободные фракции T₃ и T₄ повышены (за редким исключением, когда имеется патологически высокая чувствительность тканей к T₃ и T₄).

† ТТГ.

‡ Содержание значительно снижено при первичном гипертиреозе.

‡ Содержание повышено (в сочетании с высокой концентрацией T₃ и T₄) при вторичном (гипофизарном) и третичном (гипоталамическом) тиреотоксикозе.

† Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой:

‡ Повышено при усиленном образовании тиреоидных гормонов (т.е. при первичном, вторичном и третичном гипертиреозе).

‡ Снижено при введении избытка тиреоидных гормонов в организм и при их поступлении в кровь из распадающейся ткани железы (например, при тиреоидитах или опухоли).

• Тиреоспецифические Ig.

В крови пациентов с болезнью Грейвса выявляются АТ к различным Аг щитовидной железы.

† Тиреостимулирующие Ig — маркёры диффузного токсического зоба.

† Ig к Аг тиреоцитов (к белкам микросом, йодидпероксидазе).