- •1.Дайте определение иммунитету. Виды иммунитета.
- •2.Иммунная система. Организация, функции.
- •3.Центральные и периферические органы иммунной системы.
- •4.Центральные органы иммунной системы, их роль в развитии иммунокомпетентных клеток.
- •5.Периферические органны иммуной системы, их роль в развитии иммунокомпетентных клеток.
- •6.Особенности строения лимфоидной ткани ассоциированной со слизистыми, функции.
- •7.Что такое аг, структура аг.
- •8.Свойства аг.
- •9.Полные и неполные аг. Приведите примеры.
- •14. Дайте характеристику генов и антигенов 3 класса.
- •15.Понятие определения антител. Назовите классы и подклассы.
- •16.Строение иммуноглобулина g. Функциональная значимость Fab и Fc фрагментов.
- •18.Охарактеризуйте структуру и функцию Ig g.
- •19. Охарактеризуйте структуру и функцию Ig м.
- •20. Охарактеризуйте структуру и функцию Ig а. Секреторный Ig а, где он содержится в организме человека в наибольших концентрациях.
- •21. Охарактеризуйте структуру IgE. На каких клетках содержатся рецепторы к данному иммуноглобулину?
- •22. Понятие о моноклональных Ат. Применение в медицинской практике.
- •23. Иммунопоэз. В каких органах иммунной системы он происходит.
- •24. Иммуногенез. В каких органах иммунной системы он происходит.
- •25. Какие основные субпопуляции в-л вам известны. Их основные св-ва.
- •26. Какие основные субпопуляции т-л вам известны. Их основные св-ва.
- •27. Апк. Процессинг.
- •28. Что подразумевается под т-хелперами 1 типа. Охарактеризуйте иммунный ответ по клеточному типу.
- •29. Что подразумевается под т-хелперами 2 типа. Охарактеризуйте иммунный ответ по гуморальному типу.
- •30. Что понимают под врожденным иммунитетом? Какие функции выполняет? Охарактеризуйте клеточные и гуморальные компоненты врожденного иммунитета?
- •30.Что понимаю под врождённым иммунитетом? Какие функции выполняет? Охарактеризуйте клеточные и гуморальные компоненты врождённого иммунитета.
- •31.Отличительные признаки врождённого и приобретённого иммунитета?
- •32.Белки острой фазы. (срб,мсб,сурфактанты),Катионные белки(дефенсины). Их роль в иммунных реакциях.
- •33.Рецепторы врождённого иммунитета.
- •34.Система киллеров(nk,nkt)
- •35.Система комплемента,её основные компоненты.Где и какими клетками продуцируются компоненты комплемента?Что понимают под активацией системы комплемента.?
- •36)Пути активации системы комплемента.Этапы активации по классическому пути.
- •3 Пути активации:
- •37) Пути активации системы комплемента.Этапы активации по альтернативному пути.
- •3 Пути активации:
- •38) Пути активации системы комплемента.Этапы активации по лектиновому пути.
- •39)Биологическая роль системы комплемента,фрагментов комплемента.Регуляция системы комплемента.
- •40)Система фагоцитов,роль в иммунитете . Функции фагоцитов.Рецепторы.
- •41.Фогоцитоз мф и нг (этапы фагоцитоза). Кислород-зависимый и кислород-независимый механизмы фагоцитоза.
- •42)Цитокины.Общие свойства присущие цитокинам. Клетки продуценты цитокинов.
- •43.Провоспалительные цитокины. Роль в иммунных реакциях.
- •44.Противовоспалительные цитокины. Роль в иммунных реакциях.
- •45.Цитоконы регулирующие развитие иммунного ответа через Th1.
- •46)Цитокины регулирующие развитие иммунного ответа ч/з Th2.
- •47.Интерфероны. Роль в иммунитете.
- •48. Хемокины. Роль в иммунитете.
- •49.Критические периоды развития и становления иммунной системы.
- •50.Иммунитет беременных.
- •51.Какие реакции лежат в основе иммунологических методов. Фазы взаимодействия аг с ат. Феномены агглютинации, преципитации, лизиса.
- •52.Понятие об иммуноэлектрофорезе, сущность применение.
- •53.Современные подходы к определению функции фагоцитоза. Оценка фагоцитарной функции нг. Продукция свободных радикалов кислорода. Реакция восстановления нитросинего тетразолия.
- •54.Иммуноферментный анализ принципы. Особенности «сендвич» твердофазного метода ифа. Применение.
- •56.Охарактеризуйте этапы аллергологического обследования.Тесты in vivo.Преимущества.Особенности проведения внутрикожных проб. Скарификационные пробы. Прик-тесты. Оценка кожных проб.Противопоказания.
- •57. Аллергические провокационные пробы.Противопоказания.
- •63.Охарактеризуйте синдром Вискота - Олдрича.
- •64. Охарактеризуйте синдром Ди Джорджи.
- •65. Гипер-IgE-синдром
- •66. Селективный дефицит IgA.
- •Вопрос 67. Хронический кожно-слизистый кандидоз.
- •Вопрос 68. Дефекты фагоцитарной системы (синдром Чедиака-Хигаси, хроническая гранулематозная болезнь)
- •Вопрос 69. Дефицит комплемента. Наследственный ангионевротический отек.
- •Вопрос 70. Основные клинические симптомы и пути лабораторной диагностики пид.
- •Вопрос 72) Охарактеризуйте основные признаки вторичных ид.Физиологические ид.
- •Вопрос 73) Иммунологический анамнез. Наиболее значимые заболевания для выявления идс.
- •Вопрос 74)спид. Пути передачи вич. Классификация вич инфекции.
- •75)Иммунопатогенез вич-1 инфекции(cd 4 клетки,т клетки,в,вирусная нагрузка, факторы способствующие активации вич)
- •76) Клиническая картина вич инфекции. Диагностика(клинические критерии, лабораторные маркеры)
- •78) Перечислите типы реакций предложенные Джелл и Кумбс. Охарактеризуйте реакции гиперчувствительности II типа,механизм развития
- •79.Перечислите типы реакций предложенных г.Джелл и Кумбс отвечающие за развитие гиперчувствительности.Охарактеризуйте реакции гиперчувствительности 2 типа,механизм развития,клинические проявления.
- •81.Реакции 5 типа гиперчувствительности.Опишите стадии развития аллергических реакций,типы аллергии,Типы аллергических реакций по времени развития.
- •82.Что понимают под аллергенами, аллергенностью. Какие факторы влияют на аллергенность? Классификация (по происхождению, по способу поступления в организм).
- •Вопрос 83.Пищевые аллергены. Основные группы. Группы по степени аллергизирующей активности. Перекрестно-реагирующие пищевые аллерг.
- •87) Что понимают под иммунопрофилактикой? Национальный календарь профилактических прививок. Сроки проведения, наименование прививки.
- •88) Охарактеризуйте виды вакцин. Опишите свойства живых и инактивированных вирусных вакцин, их преимущества потенциальные проблемы, прблемы безопасности.
- •89 )Какие виды противовирусных вакцин существуют. Привидите примеры цельновирионных противовирусных вакцин( отечественных и зарубежных). Назовите истинные и ложные противопоказания к вакцинации.
- •91.Что понимают под иммунотерапией? Какие виды воздействий (по механизмам) на иммунную систему применяют в современной медицине? Каковы показания к иммунотерапии?
- •93.Охарактеризуйте новые подходы к иммунотерапии: генотерапия, трансплантация, цитокинотерапия. Какие виды вакцин используются лечебной и профилактической медицине?
- •94.Перечислите основные группы иммуномодуляторов в соответствии с классификацией Хаитова, Пинегина. Охарактеризуйте основные механизмы действия иммуномодуляторов.
- •95.Перечислите основные принципы применения иммунотропных средств.
- •96.Перечислите основные принципы лечения аллергических заболеваний. Что лежит в основе фармакотерапии аллергических заболеваний?
- •97.Что такое асит? Какие аллергенные продукты используют при проведении асит, виды асит? Назовите показания и противопоказания к проведению подкожной асит.
- •98.Моноклональные ат в клинической практике. Механизмы действия, области применения. Какие монАт используют в аллергологической практике.
- •99. Понятие анафилаксии. Степени анафилаксии в зависимости от тяжести. Роль медиаторов тучных клеток в развитии анафилаксии. Классификация анафилаксии. Клиническая картина. 558
- •100. Идиопатическая анафилаксия. Классификация. Клиника. Патогенез. Дифференциальная диагностика. Лабораторные исследования. 562
- •102. Острые буллезные дерматозы: многоформная экссудативная эритема и синдром Стивенса-Джонсона, формы, этиология. Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз). 573
- •Вопрос 103. Острые токсико-аллергические реакции. Сывороточная болезнь.
66. Селективный дефицит IgA.
Почти у 2/3 пациентов с селективнымIgA-дефицитом заболевание протекает бессимптомно в течение всей жизни. Наличие сопутствующих иммунных дефектов у пациентов с дефицитом IgA может способствовать возникновению рецидивирующих инфекций. Эти сопутствующие иммунные дефекты включают дефицит субклассовIgG, дефекты образования специфических антител против белков и полисахаридиых антигенов вакцин, дефекты маннозосвязывающеголектина. У пациентов с манифестацией симптомов возникают рецидивирующие вирусные инфекции. Инвазивные инфекции, такие, как септицемия и менингиты, не характерны. У пациентов с селективным дефицитом IgA повышен риск возникновения аутоиммунных заболеваний и малигнизации. Заболевание у больных протекает нетяжело, что может быть обусловлено компенсаторным увеличением секреции IgM. Клинические проявления данной формы ПИД манифестируют в основном в раннем детском возрасте. В дальнейшем происходит нормализация уровня IgA. Следует отметить, что аллергические и аутоиммунные заболевания у таких больных протекают «классически».
Наиболее частые клинические проявления — рецидивирующие и хронические заболевания дыхательных путей и ЛОР-органов (отиты, синуситы, бронхиты, пневмонии), причем в большей степени выражена чувствительность больных к вирусным, а не к бактериальным инфекционным заболеваниям. Инфекции органов дыхания редко переходят в хронические формы. Характерная особенность этого вида иммунодефицита — наличие заболеваний пищеварительного тракта (например, целиакии, неспецифического язвенного колита, болезни Крона, гипертрофического гастрита, дисбактериоза). При недостаточном содержании секреторногоIgA создаются предпосылки к развитию аллергических и аутоиммунных заболеваний.
В зависимости от преобладания той или иной симптоматики выделяют следующие варианты селективной недостаточности IgA:
атопический;
с поражением дыхательных путей;
с поражением пищеварительного тракта;
аутоиммунный;
бессимптомный (случайная лабораторная находка).
Синопульмональные инфекции. Рецидивирующие синопульмональные инфекции — наиболее частый симптом, связанный с селективнымIgA-дефицитом. Инфекции вызывают экстрацеллюлярные инкапсулированные бактерии, например Haemophilusinfluenzae, Streptococcuspneumoniae. Рецидивирующие средние отиты и синопульмональные инфекции выявляются чаще у пациентов, имеющих одновременно низкий уровень IgG (особенно IgG2 у детей).
У пациентов с сочетанным IgA-дефицитом и дефицитом субклассовIgG нарушен гуморальный ответ на белковые и полисахаридные антигены, что является фактором риска развития хронической легочной патологии и бронхоэктазов. У 5,3-14% больных с бронхоэктазами выявляют селективный дефицит IgA.
Заболевания пищеварительного тракта. У пациентов с селективнымIgA-дефицитом повышен риск развития некоторых заболеваний, в том числе лямблиоза, нодулярной лимфоидной гиперплазии, целиакии, колитов. У 50% пациентов выявляют преципитирующие антитела к антигенам коровьего молока, и у большинства пациентов циркулирующие иммунные комплексы в сыворотке появляются спустя 15-60 мин после употребления молока.
Аутоиммунные нарушения. Отсутствие IgA обусловливает проникновение перекрестно реагирующих антигенов в циркуляцию и инициацию аутоиммунных реакций, включая идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, аутоиммунную гемолитическую анемию, ревматоидный артрит, СКВ, тиреоидит, витилиго. У пациентов часто выявляют аутоантитела к тиреоглобулину, эритроцитам, тиреоидныммикросомальным антигенам, базальной мембране, клеткам гладкой мускулатуры, панкреатическим клеткам, нуклеарным протеинам, кардиолипину, коллагену, адреналовым клеткам.
Важно отметить, что в определенной подгруппе больных с селективным дефицитом IgA вырабатываются анти-IgА-антитела, способные индуцировать трансфузионные реакции, причем эти антитела могут существовать и у бессимптомных пациентов. В связи с этим таким пациентам введение препаратов крови (на основе иммуноглобулинов, а также плазмы) противопоказано до проведения тестирования на наличие сывороточных анти-IgA-аутоантител. При неконтролируемом введении иммуноглобулиновых препаратов, содержащих IgA, возможно образование иммунных комплексов и развитие иммунокомплексной патологии.
Аллергия. У пациентов с селективным дефицитом IgA выявлена связь с аллергическими заболеваниями, такими, как бронхиальная астма, аллергический ринит, крапивница, атопический дерматит и пищевая аллергия.
Малигнизация. У пациентов с селективным дефицитом IgA в более старшем возрасте может быть повышен риск развития желудочно-кишечной и лимфоидной малигнизации.
• Диагностический критерий — снижение у пациентов старше 4 лет уровня сывороточного IgA меньше 0,07 г/л при нормальном содержании IgG и IgM и исключении других причин гипогаммаглобулинемии.
Диагностически значимы:
- изолированное снижение уровня IgA в сыворотке (меньше 0,05 г/л) при нормальном уровне других изотипов иммуноглобулинов у детей старше 1 года, отсутствие IgAl и IgA2. Уровень IgM и IgG в норме. Однако у некоторых больных выявляют дефицит IgG2;
- если уровень IgA находится в пределах от 0,05 г/л до 0,2 г/л, то диагностируют частичную недостаточность IgA; нормальное количество Т-лимфоцитов и их субклассов;
- обычно нормальное количество В-лимфоцитов (CD19\CD20);
- нормальное количество NK-клеток (CD16 CD56).
• У пациентов с дефицитом IgA, особенно при отсутствии секреторногоIgA, необходимо исследовать уровень субклассовIgA. У некоторых пациентов селективная недостаточность IgA может прогрессировать с развитием в дальнейшем ОВИН. Необходим длительный регулярный мониторинг содержания иммуноглобулинов (в том числе у бессимптомных пациентов).
• Определение аутоантител (антинуклеарных, антитиреоидных и др.).
• При пищевой непереносимости или мальабсорбции необходимо аллерготестирование и определение антител к молоку и антиглутеновыхIgG-антител.
Лечение. Пациентам с бессимптомным селективным дефицитом IgA постоянное лечение не требуется. Пациентам с проявлениями инфекционных заболеваний назначают с профилактической целью антибиотики. Интенсивное антибактериальное лечение проводят у всех больных во время возникновения инфекционного заболевания. Пациентам не противопоказана рутинная иммунизация. Заместительная иммуноглобулиновая терапия противопоказана, когда у больного выявляют аутоантитела против IgA. Следует учитывать тот факт, что избирательный дефицит IgA относится к некорригируемым первичным иммунным дефектам. Лечебные мероприятия сводятся к симптоматической терапии инфекционных, аллергических и аутоиммунных заболеваний. Иммунотропные препараты назначают главным образом в связи с проявлением повышенной инфекционной заболеваемости.
Прогноз.У пациентов с селективнымIgA-дефицитом прогноз зависит от наличия сопутствующего дефекта специфических антител, аллергии или аутоиммунных заболеваний. Нередко бессимптомное течение заболевания может нарушаться в связи с действием внешних поражающих факторов, например, в стрессовой ситуации, при иммуносупрессии, химиотерапии и т.д