Вопрос 67. Хронический кожно-слизистый кандидоз.

• Первичный иммунодефицит. Относится к группе № 3 – синдромы иммунодефицитов с хорошо охарактеризованными клиническими признаками

• Повышенная чувствительность к грибковой инфекции врожденного аутосомно-доминантного или рецессивного типа

• Возбудитель – Candida albicans

• Клиника:

1. Упорный кандидоз слизистой полости рта с первых месяцев жизни

2. Грибковый дерматит (сохраняется до 3 лет)

3. Онихомикоз

4. Глубоких микозов внутренних органов нет!

5. Присоединение бак.инфекции: пневмонии, отиты и др.

6. Судороги (т.к. поражены паращитовидные железы)

7. Заторможенность

8. Отставание в психическом и интеллектуальном развитии

Лечение: антифунгицыдные средства + иммуноглобулины

Прогноз: благоприятный, смерть из-за хрон.гепатита, сепсиса или тяжелых инфекций.

Вопрос 68. Дефекты фагоцитарной системы (синдром Чедиака-Хигаси, хроническая гранулематозная болезнь)

• Составляют 10-15 % всех первичных иммунодефицитов

• Обусловлены нарушение пролиферации, дифференцировки, хемотаксиса НФ и МФ и собственно нарушением процесса фагоцитоза.

• Синдром Чедиака-Хигаси:

1. В основе аномалии лизосомальных белков, HLA класса II и др

2. При этом страдает цитотоксическая активность NK-лф и ЦТЛ

3. Клиническая картина: частичная или полная альбинизм; светобоязнь + чувствительность к солнечному свету; высокая чувствительность к вирусным, грибковым и бактериальным заболеваниям; спленомегалия.

4. Диагностика: определение дефектов фагоцитоза, наличие гигантских азурофильных гранул в лейкоцитах.

5. Лечение: симптоматическое

6. Прогноз: неблагоприятный, смерть к 7 годам.

Хроническая гранулематозная болезнь:

1. Фагоциты не способны генерировать активные формы кислорода и нарушается «кислородный взрыв»

2. Заболевание проявляется в виде рецидивирующих инфекционных заболеваний, поражающих органы дыхания, кожи, лимфатические узлы, печень, почки и др.

3. Выявляют абсцессы печени, легких и пераректальные.

4. Формирование гранулем

5. Развитие инкапсулированных пневмоний

6. Диагностика: определение нарушения фагоцитоза,реакция с нитросинимтетразолием.

7. Лечение: антибактериальная терапия, антимикотические препараты, генная терапия

8. Прогноз: благоприятный, в среднем продолжительность жизни 30 лет.

Вопрос 69. Дефицит комплемента. Наследственный ангионевротический отек.

• Редкий вид ПИД 0,03%

• Связаны с увеличением чувствительности к инвазивным инфекциям и аутоиммунными патологиями

• В основе лежит недостаточность синтеза компонентов комплементов

• Наследственный ангионевротический отек:

1. Дефект С1-ингибитора

2. Клиника: невоспалительные отеки подкожного и подслизистого слоя лица, гениталий, конечностей, ЖКТ и дыхательной системы

3. Диагностика: ИФА, СН50-метод, иммунохимические тесты и генетические методы

4. Лечение: препараты, повышающие уровень С1-ингибитора; симптоматическая терапия; антигистоминовая терапия неэффективна

Вопрос 70. Основные клинические симптомы и пути лабораторной диагностики пид.

Симптомы:

1. Рецидивирующие инфекционные заболевания респираторного и пищеварительного тракта

2. Оппортунистические инфекции

3. Упорный кандидоз слизистых оболочек и кожи

4. Упорная диарея, мальабсорбция

5. Отставание в развитии у младенцев на фоне необычных инфекций и диареи

6. Гипоплазии лимфоидной ткани

7. Артриты, дерматомиозиты, склеродермия

8. Повторные бактериальные инфекционные поражения кожи, лимфатических узлов

9. Лимфаденопатия

Пути лабораторной диагностики ПИД:

1. Тесты оценки Т-клеточного звена:

   1. Абсолютное число Т-лф

   2. УЗИ и рентгенография тимуса у младенцев

   3. Кожные тесты ГЗТ

   4. Образование цитокинов и др.

2. Тесты оценки В-клеточного звена:

   1. Определение содержания В-лф

   2. Определение иммуноглобулинов

   3. Регуляция синтеза иммуноглобулинов и др.

3. Тесты оценки фагоцитарного звена:

   1. Определение числа НФ и МФ

   2. Показатели фагоцитоза

   3. Оценка хемотаксиса и др.

Вопрос 71) Приобретенные(вторичные)иммунодефициты . этиология. Классификация. Что понимают под индуцированной формой вторичного иммунодефицита? Что понимают под спонтанной формой вторичного иммунодефицита?

Приобретенные(вторичные)иммунодефициты-не нозологическая форма ,а патогенетическая характеристика нарушений иммунной системы. Воздействие разл. факторов может привести к структурным и/или функциональным нарушениям ИС, выражающимся в недостаточности эффекторных механизмов Т-кл,В-кл, и фагоцитарных звеньев ,а т.ж. функций врожденного иммунитета.

Этиология :

1) инфекционные(ВИЧ.туберкулез)

2)алиментарные(белково-энергическая неполноценность питания,дефицитвитаминов,микроэлементов:цинка,селена и др.)

3)Лекарственные(цитостатики,антибиотики)

4)физические(радиация и др.)

5)химические(токсичные ве-ва,яды.производственные факторы)

6)Метаболические(при раке)

7)стресс,травмы и др.

Классификация :

1)индуцированная

2)спонтанная

3)приобретенная(СПИД).

Спонтанная форма-хар-сяотсутсвием явной причины(хотя она имеется),вызывающей нарушение в ИС. Клинически проявляются в виде хронических,часто рецидивирующих заболеваниях.

Индуцированная формавозникает в рез-те конкретных воздействий(причин).а именно :рентгеновского излучения, цитостатической терапии ,травм,хирургических вмешательств.