100. Идиопатическая анафилаксия. Классификация. Клиника. Патогенез. Дифференциальная диагностика. Лабораторные исследования. 562

Анафилактическую реакцию обозначают как идиопатическуюв тех случаях,когдаэтиологический фактор не может быть установлен.

Классификация.

По частоте манифестаций:

-с частыми эпизодами (более 6 в год или более 2 в течение 2х месяцев)

-с редкими эпизодами

По форме:

-А-с ангиоотеком

-Г-генерализованная

Варианты:

-глюкокортикоидзависимая (контролируется преднизолоном)

-злокачественная(требует высоких доз преднизолона)

-другие

Клиника.

Клиника отличается от др. форм анафилаксии и может включать ангиоотеки, крапивницу, удушье, прилив крови к лицу, внезапное покраснение шеи и лица, тахикардию, тахипноэ, потерю сознания, рвоту, диарею, гипотензию, стридор, охриплость голоса или дисфагию.

Также могут возникать диспноэ, зуд, слабость, тошнота, абдоминальные боли.

Крапивница генерализованная с резким зудом, эритемой, уртикариями.

Ангиоотек располагается на лице, веках, губах, половых органах, конечностях; бывает отек языка и гортани.

Скорость появления жизнеугрожающих симптомов варьирует: у одних они возникают внезапно и быстро (меньше 10 мин); у других проходит несколько часов.

Когда симптомы нарастают медленно, риск жизнеугрожающих реакций меньше, чем в случаях быстрого прогрессирования.

Патогенез.

До настоящего времени полностью неясен. Существовало несколько теорий, но они не получили экспериментального подтверждения.

В частности, показано, что у больных с идиопатической анафилаксией число тучных клеток и базофилов, а также их дегрануляция не отличаются от таковых у здоровых.

Не было установлено у них и повышения уровня анти-IgE-антител.

В последние годы обнаружено, что во время эпизодов обострения происходит активация мононуклеарных фагоцитов периферической крови и повышение уровня активационных маркеров HLA-DRиCD25 на Т-л и СD23 на В-кл.

Дифференциальная диагностика.

Диагностику идиопатической анафилаксии проводят на основании исключения др.потенциальных причин, способных вызвать анафилаксию.

-Анафилактоидные реакции: на экзогенные агенты; физические факторы (упражнения, тепло, холод, солнце), идиопатические.

-Вазодепрессорные реакции: синдром внезапного покраснения лица и шеи, карциноидные опухоли, постменопаузальный синдром; реакции на алкоголь и др.

-«Ресторанные синдромы» в ответ на пищевые добавки, глутамат натрия, сульфиты и др.

-Др.формы шока: геморрагический, кардиогенный, эндотоксический.

-Повышение эндогенного образования гистамина: пигментная крапивница, базофильная лейкимия, эхинококковые кисты и др.

-Несоматические заболевания: панические атаки, синдром дисфункции голосовых связок, истерические приступы и др.

-Разные: наследственный ангиоотек, уртикарный васкулит, феохромоцитома, эпилепсия, псевдоанафилаксия, синдром «красного человека» и др.

Лабораторные исследования.

Для анафилаксий характерно наличие в сыворотке крови гистамина итриптазы.

Триптаза в тучных кл.человека существует в 2х формах: а- и в-триптаза, при этом в-триптаза выделяется только в периоды дегрануляции тучных клеток.

Этот тест позволяет различать системную анафилаксию и мастоцитоз.

У пациентов с анафилаксией уровень гистамина в плазме повышается в первые 5-10 мин и сохраняется до часа, а в моче сохраняется более длимтельно.

Уровень сывороточной триптазы достигает максимума через 60-90 мин и сохраняется до 5 часов.

Оптимальное время для измерения гистамина – от 10 мин до 1 часа с момента начала анафилактической реакции; а определения триптазы – между 1м и 2м часами.

В ряде случаев можно обнаружить только один из этих медиаторов.

101. Анафилактический шок. Варианты анафилактического шока в зависимости от ведущего клинического синдрома и форм тяжести. Принцип лечения. Отличительные особенности анафилактического шока от анафилактических реакций. 570

АШ-крайнее проявление анафилаксии, при котором происходит резкое падение артериального давления; включает кардиоваскулярный коллапс, кожные, респираторные, гастроинтестинальные симптомы; самая тяжелая из всех ургентных форм аллергии.

Варианты анафилактического шока в зависимости от ведущего клинического синдрома:

-типичный

-гемодинамический вариант

-асфиктический

-абдоминальный

-церебральный

У взрослых описан «кардиогенный» вариант, напоминающий острый инфаркт миокарда с признаками острой коронарной недостаточности.

Варианты анафилактического шока в зависимости от форм тяжести.

Некоторые выделяют 4 степени тяжести АШ: от легкой до крайне тяжелой

Принципы лечения:

-прекращение поступления лекарственного средства в организм

-купирование острых нарушений функций кровообращения, дыхания и ЦНС

-компенсация возникшей адренокортикальной недостаточности

-нейтрализация и подавление выработки БАВ, а также замедление реакций образования комплексов Аг-Ат

-поддержание жизненно важных функций организма, реанимационные мероприятия

-введение прессорных аминов

-введение глюкокортикоидов внутримышечно или –вено

-восполнение объема циркулирующей крови

-антигистаминные препараты следует применять лишь при артериальном давлении более 90 мм.рт.ст, за искл.прометазина

Отличительные особенности анафилактического шока от анафилактических реакций.

-возникновение симптомов АШ связано с конкретным аллергеном

-возможно появление кожных высыпаний в виде крапивницы, эритемы и/или ангиоотека; развитие бронхоспазма перед или одновременно с гемодинамическими нарушениями

-АШ протекает более тяжело и длительно, чем анафилактоидный шок