35.Система комплемента,её основные компоненты.Где и какими клетками продуцируются компоненты комплемента?Что понимают под активацией системы комплемента.?

Система комплемента одна из важных составляющих врождённого иммунитета. Компоненты комплемента и их рецепторы вовлеченеы в ряд процессов: противобактериал.защита,фагоцитоз, запуск и осуществл.иммуного ответа,активация и повреждение клеток,контроль восполения,хемотаксис.

Комплемент-система термолабильных сывороточных белков с каскадным ферментативным действием.Включает в себя: белки комплемента, их расщепленные фрагменты, рецепторы на мембране клеток,а так же белки,регулирующие активность отдельных компонентов. Комплемент содержится в сыворотке крови в неактивной форме, его конц=0,05мг/мл.

Компонент обозначается С(С1 С4 С2 С3 С5 С6 С7 С8 С9)

Более 90% комплемента сыворотки крови образ-ся в печени.Белки комплемента синтезируют многие клетки: макрофаги,моноциты,эпителий кишечника,почечных канальцев,клетки эндотелия,фибробласты.Полный биосинтез в ЦНС(астроциты,микроглия).Противовосполит.цитокины (ИЛ1 ИЛ6 ИНФ-гамма) регулируют синтез комплемента. Компоненты комплемента не траспортируются от матери к плоду.

Взаимодействие белков комплемента с микроорганизмами,клетками организма,иммунными комплексами приводит к развитию каскада активации и сборке МАК.За счёт своих ферментативных свойств копмоненты комплемента расщепляют в опред.последов-ти последующие компоненты.Продукты одной реакции формируют активный фермент для следующего этапа.Каскад активации запускается стимулом(активация зависит от ионв Са и Мg).

36)Пути активации системы комплемента.Этапы активации по классическому пути.

3 Пути активации:

1)классический

2)альтернативный

3)лектиновый.

Классический путь-активация системы комплемента антителами,связанным с антигеном(иммунным комплексом),агрегированными IGM или IGG.В каскад вовлекаются компоненты в след.порядке С1 ,С4, С2.Связан с адаптивным иммунитетом.

1)Связывание Са зависимого компонента С1q с молекулой иммуноглоб,через спец.участок шарнирной области. С1q может связываться с пов-тью патогенов без иммуноглоб.Взаимод с IGM более эффективно.

2).Участок связывания С1qпретерпевает конформационные изменения и активируется при взаимод антитела с антигеном.

3) В сыворотке С1q находится в комплексе с С1r и C1s.После прикрепления к комплеку антиген-антитело с1 приобретает активность сериновой протеиназы.

4)Под влиянием С1q активируются С1r и C1s.Все 3 компонента генерируют С1-эстеразу,которая служит мишенью для эстеразного ингибитора С1.

5) C1s запускает С4,продуцируемый макрофагами. Под влиянием C1s а-цепь С4 расщепляется на С4а и С4б

6) С4б связ-ся с мембраной клетки, и учавствует в расщеплении С2 компонента на основной С2а и минорный С2б.

7) С4б и С2а объединяются в активный фермент С4БС2а,прикрепляясь к комплеку антиген-антитело.Образуется С3 конвертаза(расщепляющ на С3а и С3б)

8)Путь заканчивается образованием МАК.

37) Пути активации системы комплемента.Этапы активации по альтернативному пути.