Дер­ма и ги­по­дер­ма

I. ПА­ТО­ЛО­ГИ­ЧЕ­СКИЕ ИЗ­МЕ­НЕ­НИЯ СО­ЕДИ­НИ­ТЕЛЬ­НЫХ ВО­ЛО­КОН

1) кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон:

1. ги­пер­про­дук­ция (скле­роз);

2. ги­по­про­дук­ция или уси­лен­ный их рас­пад (кол­ла­ге­но­лиз).

2) эла­сти­че­ских во­ло­кон: эла­сто­лиз, эла­стоз.

II. ПА­ТО­ЛО­ГИ­ЧЕ­СКИЕ ИЗ­МЕ­НЕ­НИЯ ОС­НОВ­НО­ГО ВЕ­ЩЕ­СТ­ВА СО­ЕДИ­НИ­ТЕЛЬ­НОЙ ТКА­НИ КО­ЖИ

1) Со­еди­ни­тель­нот­кан­ные дис­тро­фии ко­жи - дис­про­теи­но­зы:

1. му­ко­ид­ное на­бу­ха­ние;

2. фиб­ри­но­ид­ное на­бу­ха­ние;

3. гиа­ли­ноз;

4. ами­лои­доз.

2) На­ру­ше­ния ли­пид­но­го об­ме­на.

3) На­ру­ше­ния уг­ле­вод­но­го об­ме­на.

III. СМЕ­ШАН­НЫЕ ДИС­ТРО­ФИИ (НА­РУ­ШЕ­НИЯ МЕ­ТА­БО­ЛИЗ­МА, ЗА­ТРА­ГИ­ВАЮ­ЩИЕ КАК ЭПИ­ТЕ­ЛИ­АЛЬ­НЫЕ, ТАК И СО­ЕДИ­НИ­ТЕЛЬ­НОТ­КАН­НЫЕ СТРУК­ТУ­РЫ КО­ЖИ):

1) На­ру­ше­ния об­ме­на хро­мо­про­теи­дов:

1. ге­мо­гло­бин­ные,

2. про­теи­но­ген­ные,

3. ли­пи­до­ген­ные.

2) На­ру­ше­ния ми­не­раль­но­го об­ме­на.

3) Па­то­ло­гия во­ло­ся­ных фол­ли­ку­лов.

IV. ВОС­ПА­ЛЕ­НИЕ КО­ЖИ

1. не­имун­ное вос­па­ле­ние ко­жи:

• се­роз­ное,

• гной­ное,

• про­дук­тив­ное;

2. имун­ное вос­па­ле­ние ко­жи:

• ал­лер­ги­че­ское,

• гра­ну­ло­ма­тоз­ное,

• эк­зе­ма­тоз­ное;

VI. НЕК­РОЗ

VII. ОПУХОЛИ КОЖИ

Общепатологические процессы в эпидермисе

На­ру­ше­ние кле­точ­ной ки­не­ти­ки в эпи­дер­ми­се ле­жит в ос­но­ве ря­да па­то­ло­ги­че­ских про­цес­сов в ко­же. Тка­не­вый го­мео­стаз в эпи­дер­ми­се под­дер­жи­ва­ет­ся за счет пя­ти ос­нов­ных про­цес­сов: ми­то­ти­че­ской ак­тив­но­сти ке­ра­ти­но­ци­тов, их диф­фе­рен­ци­ров­ки и ми­гра­ции в вер­ти­каль­ном на­прав­ле­нии, апоп­то­за ке­ра­ти­но­ци­тов и экс­фо­лиа­ции кор­не­оци­тов. На­ру­ше­ние нор­маль­но­го со­от­но­ше­ния ука­зан­ных про­цес­сов ве­дет к на­ру­ше­нию тка­не­во­го го­мео­ста­за эпи­дер­ми­са и к па­то­ло­гии.

Эпи­дер­мис как тка­не­вая сис­те­ма весь­ма че­т­ко и бы­ст­ро реа­ги­ру­ет на на­ру­ше­ния сво­его го­мео­ста­за, и так­же бы­ст­ро вклю­ча­ет ука­зан­ные вы­ше ме­ха­низ­мы своего вос­ста­нов­ле­ния. Это хо­ро­шо де­мон­ст­ри­ру­ет­ся, на­при­мер, при на­ру­ше­нии це­ло­ст­но­сти эпидермиса в ре­зуль­та­те трав­мы, что бы­ло по­ка­за­но ра­нее. При дей­ст­вии на ко­жу про­дол­жи­тель­ных по вре­ме­ни не­бла­го­при­ят­ных фак­то­ров внеш­ней сре­ды про­ис­хо­дит стой­кое на­ру­ше­ние тка­не­во­го го­мео­ста­за в эпи­дер­ми­се. Для его ком­пен­са­ции воз­ни­ка­ет не­об­хо­ди­мость пе­ре­хо­да тка­не­вой сис­те­мы на бо­лее вы­со­кий уро­вень функ­цио­ни­ро­ва­ния. Про­ис­хо­дя­щие в эпи­дер­ми­се пе­ре­строй­ки но­сят при этом адап­тив­ный ха­рак­тер, тем не ме­нее лю­бая адап­та­ция, по мне­нию Ф.З. Меер­со­на [1981], име­ет свою це­ну и не­сет в се­бе эле­мен­ты па­то­ло­гии, до­ля ко­то­рых мо­жет воз­рас­тать при на­рас­та­нии ин­тен­сив­но­сти воз­дей­ст­вия. Рас­смот­рим эту си­туа­цию на при­ме­ре дей­ст­вия на ко­жу ме­ха­ни­че­ско­го фак­то­ра. Ес­ли этот фак­тор дейс­тву­ет в те­че­ние про­дол­жи­тель­но­го вре­ме­ни и не вы­зы­ва­ет вы­ра­жен­ных по­вре­ж­де­ний эпи­дер­ми­са и ко­жи в це­лом, то как от­вет­ная ре­ак­ция эпи­дер­ми­са на ме­ха­ни­че­ское раз­дра­же­ние уве­ли­чи­ва­ет­ся ми­то­ти­че­ская ак­тив­ность ке­ра­ти­но­ци­тов (оче­вид­но, это происходит в результате снижения продукции Q₁-или Q₂-эпидермальных хейлонов и снятия Q₁- или Q₂- бло­ка ми­то­ти­че­ской ак­тив­но­сти), уси­ли­ва­ет­ся их ми­гра­ци­он­ная спо­соб­ность и диф­фе­рен­ци­ров­ка. Од­но­вре­мен­но по­дав­ля­ет­ся апоп­тоз кле­ток. В ре­зуль­та­те идет на­ра­бот­ка кле­точ­но­го ма­те­риа­ла. Экс­фо­лиа­ция кор­не­оци­тов с по­верх­но­сти, оче­вид­но, не пре­тер­пе­ва­ет су­ще­ст­вен­ных из­ме­не­ний. В ре­зуль­та­те ги­пер­про­дук­ции кле­ток и уси­ле­ния диф­фе­рен­ци­ров­ки эпи­дер­маль­ный пласт рез­ко утол­ща­ет­ся за счет ши­по­ва­то­го, зер­ни­сто­го и в осо­бен­но­сти ро­го­во­го слоя. Воз­ни­ка­ет мо­золь. Уве­ли­че­ние тол­щи­ны эпи­дер­ми­са в ос­нов­ном на­зы­ва­ет­ся акан­то­зом. В дан­ном слу­чае речь идет о так на­зы­вае­мом адап­тив­ном про­ли­фе­ра­тив­ном акан­то­зе. Ана­ло­гич­ные про­цес­сы про­ис­хо­дят и при дей­ст­вии на ко­жу дру­гих не­бла­го­при­ят­ных фак­то­ров внеш­ней сре­ды (ульт­ра­фио­ле­то­вое об­лу­че­ние, хи­ми­че­ские ве­ще­ст­ва, хо­лод и др.)

Гис­то­ло­ги­че­ски в эпи­дер­ми­се от­ме­ча­ет­ся уве­ли­че­ние тол­щи­ны ука­зан­ных вы­ше сло­ев эпи­дер­ми­са, ино­гда и дер­мы. В со­соч­ко­вом слое дер­мы в ред­ких слу­ча­ях мо­жет фор­ми­ро­вать­ся сла­бая вос­па­ли­тель­ная ре­ак­ция со­су­дов.

При пре­кра­ще­нии дей­ст­вия на ко­ж­у вред­но­го фак­то­ра на­чи­на­ет реа­ли­зо­вы­вать­ся прин­цип эко­но­ми­за­ции струк­тур­но­го обес­пе­че­ния функ­ции [Сар­ки­сов Д.С.,1993]: оп­ти­маль­но­го вы­пол­не­ния функ­ции при ми­ни­му­ме кле­точ­но­го ма­те­риа­ла. В эпи­дер­ми­се про­ис­хо­дят про­ти­во­по­лож­ные про­цес­сы: сни­жа­ют­ся ми­то­ти­че­ская ак­тив­ность ке­ра­ти­но­ци­тов, их ми­гра­ци­он­ные про­цес­сы диф­фе­рен­ци­ров­ки, мо­гут уси­ли­вать­ся апоп­тоз и экс­фо­лиа­ция. Сис­те­ма по­сте­пен­но воз­вра­ща­ет­ся в пер­во­на­чаль­ное со­стоя­ние, что­бы по­вто­рить цикл при по­втор­ном воз­дей­ст­вии. Еще раз сле­ду­ет ого­во­рить­ся, что все эти про­цес­сы ук­ла­ды­ва­ют­ся в рам­ки адап­тив­ных, но мо­гут лег­ко пе­ре­рас­ти в па­то­ло­ги­че­ское со­стоя­ние, тре­бую­щее ле­че­ния.

Про­ти­во­по­лож­ная си­туа­ция на­блю­да­ет­ся при дей­ст­вии на ко­жу фак­то­ров, рез­ко по­дав­ляю­щих ми­то­ти­че­скую ак­тив­ность и диф­фе­рен­ци­ров­ку ке­ра­ти­но­ци­тов, их ми­гра­цию в вер­ти­каль­ном на­прав­ле­нии. Та­ки­ми фак­то­ра­ми яв­ля­ют­ся ио­ни­зи­рую­щая ра­диа­ция, ци­то­ста­ти­ки и ци­то­цид­ные пре­па­ра­ты. Сю­да же мож­но от­не­сти на­ру­ше­ния мик­ро­цир­ку­ляр­но­го рус­ла дер­мы, при­во­дя­щие к на­ру­ше­нию тро­фи­ки эпи­дер­ми­са. Все эти фак­то­ры на­ря­ду с по­дав­ле­ни­ем ми­то­ти­че­ской ак­тив­но­сти и диф­фе­рен­ци­ров­ки ке­ра­ти­но­ци­тов уси­ли­ва­ют их апоп­тоз. В ре­зуль­та­те тол­щи­на эпи­дер­маль­но­го пла­ста по­сте­пен­но сни­жа­ет­ся, он ста­но­вит­ся лом­ким, бы­ст­ро и лег­ко по­вре­ж­да­ет­ся при ма­лей­ших фи­зи­че­ских воз­дей­ст­ви­ях, что в ко­неч­ном ито­ге ве­дет к фор­ми­ро­ва­нию изъ­язв­ле­ний, эро­зий, тре­щин (на­при­мер, у рент­ге­но­ло­гов).

На­ру­ше­ние кле­точ­ной ки­не­ти­ки в эпи­дер­ми­се мо­жет быть вы­зва­но рез­ким уси­ле­ни­ем ми­то­ти­че­ской ак­тив­но­сти, ми­гра­ции и диф­фе­рен­ци­ров­ки ке­ра­ти­но­ци­тов с из­бы­точ­ным об­ра­зо­ва­ни­ем ке­ра­ти­на при од­но­вре­мен­ном по­дав­ле­нии их апопто­ти­чес­кой ги­бе­ли. Это со­стоя­ние ве­дет к так на­зы­вае­мо­му про­ли­фе­ра­тив­но­му ги­пер­ке­ра­то­зу. Прин­ци­пи­аль­но он ма­ло чем от­ли­ча­ет­ся от про­ли­фе­ра­тив­но­го акан­то­за по со­от­но­ше­нию го­мео­ста­ти­че­ских ме­ха­низ­мов, од­на­ко ряд дан­ных ук­азы­ва­ют на то, что это уже бо­лезнь, а не адап­та­ци­он­ный про­цесс. В отличие от адап­та­ци­он­ного про­ли­фе­ра­тив­ного акан­то­за в дан­ном слу­чае рез­ко утол­ща­ют­ся ши­по­ва­тый, зер­ни­стый и ро­го­вой слои. Фор­ми­ру­ет­ся па­пил­ло­ма­тоз - со­стоя­ние, ко­гда со­соч­ки дер­мы рез­ко уве­ли­чи­ва­ют­ся в дли­ну и ши­ри­ну и глу­бо­ко про­ни­ка­ют в эпи­дер­мис, ко­то­рый, в свою оче­редь, фор­ми­ру­ет длин­ные вы­рос­ты, глу­бо­ко про­ни­каю­щие в дер­му.

В элек­трон­ном мик­ро­ско­пе уда­ет­ся на­блю­дать уве­ли­че­ние чис­ла дес­мо­сом, по­те­ряв­ших свя­зи с то­но­фи­ла­мен­та­ми, из­ме­не­ние струк­ту­ры то­но­филл и воз­рас­та­ние ко­ли­че­ст­ва ке­ра­ти­но­ци­тов в клет­ках ши­по­ва­то­го и зер­ни­сто­го сло­ев. Та­ким об­ра­зом, в ос­но­ве про­ли­фе­ра­тив­но­го ги­пер­ке­ра­то­за ле­жит на­ру­ше­ние то­но­фи­ла­мен­то - дес­мо­со­маль­ных свя­зей [Цвет­ко­ва Г.М., 1993]. Про­ли­фе­ра­тив­ный тип ги­пер­ке­ра­то­за встре­ча­ет­ся при та­ких за­бо­ле­ва­ни­ях, как ато­пи­че­ский дер­ма­тит, крас­ный пло­ский ли­шай и др.

Вто­рая раз­но­вид­ность ги­пер­ке­ра­то­за - ре­тен­ци­он­ный ги­пер­ке­ра­тоз. Его раз­ви­тие свя­за­но не с из­бы­точ­ной про­дук­ци­ей и оро­го­ве­ни­ем ке­ра­ти­но­ци­тов, а с рез­ким сни­же­ни­ем про­цес­сов экс­фо­лиа­ции кор­не­оци­тов с по­верх­но­сти эпи­дер­ми­са в ре­зуль­та­те по­вы­ше­ния их ад­ге­зив­но­сти. Это свя­за­но с уве­ли­че­ни­ем син­те­за це­мен­ти­рую­щей меж­кле­точ­ной суб­стан­ции (в ос­нов­ном гли­ко­за­миног­ли­ка­нов). В ре­зуль­та­те на­ру­ша­ет­ся разъ­е­ди­не­ние кор­не­оци­тов в ро­го­вом слое и сни­жа­ет­ся их от­ше­луши­ва­ние. Име­ет ме­сто так­же на­ру­ше­ние син­те­за бел­ков ке­ра­то­гиа­ли­но­вых гра­нул. Ре­тен­ци­он­ный ги­пер­ке­ра­тоз мо­жет быть ме­ст­ным, на­при­мер, при пиг­мент­ной ксе­ро­дер­ме, и об­щим (при вуль­гар­ном их­тио­зе). Ха­рак­тер­ной гис­то­ло­ги­че­ской кар­ти­ной ре­тен­ци­он­но­го ги­пер­ке­ра­то­за яв­ля­ет­ся уве­ли­че­ние тол­щи­ны ро­го­во­го слоя при ат­ро­фии или от­сут­ст­вии зер­ни­сто­го слоя. При их­ти­оз­е мо­гут на­блю­дать­ся ат­ро­фи­че­ские из­ме­не­ния од­них ке­ра­ти­но­ци­тов с умень­ше­ни­ем их раз­ме­ров при од­но­вре­мен­ном уве­ли­че­нии раз­ме­ров дру­гих ке­ра­ти­но­ци­тов ро­го­во­го слоя и их ва­куо­ли­за­ция. При пиг­мент­ной ксе­ро­дер­ме па­то­ло­ги­че­ские из­ме­не­ния эпи­дер­ми­са ха­рак­те­ри­зу­ют­ся так­же ги­пер­ке­ра­тозом с не­рав­но­мер­ной тол­щи­ной эпи­дер­ми­са, ис­тон­че­ни­ем ро­ст­ко­во­го слоя, в ко­то­ром по­яв­ля­ют­ся ат­ро­фи­че­ские из­ме­не­ния.

Об­ще­па­то­ло­ги­че­ские про­цес­сы, свя­зан­ные с пре­об­ла­даю­щим на­ру­ше­ни­ем диф­фе­рен­ци­ров­ки ке­ра­ти­но­ци­тов.

Из­ме­не­ния нор­маль­но­го про­цес­са диф­фе­рен­ци­ров­ки ке­ра­ти­но­ци­тов мо­гут про­ис­хо­дить как в сто­ро­ну их за­держ­ки, так и в сто­ро­ну уси­ле­ния. При этом од­но­вре­мен­но из­ме­ня­ют­ся и дру­гие па­ра­мет­ры го­мео­ста­зи­ро­ва­ния.

Су­ще­ст­вен­ное на­ру­ше­ние, за­мед­ле­ние об­ра­зо­ва­ния ро­го­вых че­шу­ек, ле­жит в ос­но­ве па­ра­ке­ра­то­за, ко­то­рый на­блю­да­ет­ся при раз­лич­ных дер­ма­ти­тах, псо­риа­зе, эк­зе­ме, ро­зо­вом ли­шае и дру­гих за­бо­ле­ва­ни­ях. За­мед­ле­ние диф­фе­рен­ци­ров­ки ке­ра­ти­но­ци­тов при па­ра­ке­ра­то­зе со­че­та­ет­ся с по­вы­ше­ни­ем их про­ли­фе­ра­ции и ми­гра­ции. Апоп­то­ти­че­ская ги­бель кле­ток при этом за­мед­ля­ет­ся. Очень час­то па­ра­ке­ра­тоз со­че­та­ет­ся с акан­то­зом, что бы­ло вы­яв­ле­но и в на­ших ис­сле­до­ва­ни­ях по па­то­мор­фо­ло­гии ато­пи­че­ско­го дер­ма­ти­та. В ос­но­ве па­ра­ке­ра­то­за ле­жит на­ру­ше­ние спо­соб­но­сти кле­ток эпи­дер­ми­са вы­ра­ба­ты­вать та­кие бел­ки ке­ра­ти­ни­за­ции как фи­лаг­рин и ке­ра­то­ли­тин. Гис­то­ло­ги­че­ски в оча­гах па­ра­ке­ра­то­за вы­яв­ля­ют утол­ще­ние ши­по­ва­то­го и ро­го­во­го сло­ев и од­но­вре­мен­но рез­кое ис­тон­че­ние (до еди­нич­ных кле­ток) или да­же пол­ное от­сут­ст­вие зер­ни­сто­го слоя. При этом ро­го­вой слой пред­став­ля­ет­ся не­зре­лым: в его клет­ках мо­гут при­сут­ст­во­вать яд­ра, имею­щие фор­му по­ло­чек, а в ци­то­плаз­ме со­хра­ня­ют­ся ор­га­нел­лы: ри­бо­со­мы и по­ли­ри­бо­со­мы, а так­же ли­пид­ные вклю­че­ния. Ад­ге­зия та­ких кор­не­оци­тов на­ру­ше­на, что свя­за­но с де­фек­том це­мен­ти­рую­ще­го меж­кле­точ­но­го ве­ще­ст­ва и яв­ля­ет­ся при­чи­ной по­вы­шен­ной де­ск­ва­ма­ции кор­не­оци­тов.

Дис­ке­ра­тоз - яв­ле­ние, при ко­то­ром про­ис­хо­дит преж­де­вре­мен­ное оро­го­ве­ние ке­ра­ти­но­ци­тов с уси­ле­ни­ем их апоп­ти­че­ской ги­бе­ли. Он мо­жет встре­чать­ся как при доб­ро­ка­че­ст­вен­ных (бо­лезнь Да­рье, Хей­ли-Хей­ли, Кир­ле, за­раз­ном мол­лю­ске), так и зло­ка­че­ст­вен­ных за­бо­ле­ва­ни­ях ко­жи (бо­лез­ни Пед­же­та, спи­ноцел­лю­ляр­ном ра­ке и др.). При этих за­бо­ле­ва­ни­ях от­дель­ные ке­ра­ти­но­ци­ты те­ря­ют меж­кле­точ­ные свя­зи с со­сед­ни­ми клет­ка­ми (акан­то­лиз) и при­об­ре­та­ют ша­ровид­ную фор­му. Та­кие ке­ра­ти­но­ци­ты мо­гут рас­по­ла­гать­ся ли­бо груп­па­ми, ли­бо мо­за­ич­но. В даль­ней­шем клет­ки пре­тер­пе­ва­ют ряд из­ме­не­ний. Вна­ча­ле они име­ют ин­тен­сив­но ок­ра­шен­ные яд­ра и ба­зо­филь­ную, с зер­ни­сто­стью, ци­то­плаз­му, за­тем пре­вра­ща­ют­ся в клет­ки с мел­ки­ми пик­но­тич­ны­ми яд­ра­ми и рез­кой аци­до­филь­ной ци­то­плаз­мой. Та­кие клет­ки рас­по­ла­га­ют­ся в ро­го­вом слое и на­зы­ва­ют­ся те­ла­ми Да­рье. При эл­ек­трон­но­мик­ро­скоп­и­че­ском ис­сле­до­ва­нии об­на­ру­жи­ва­ет­ся рас­пад дес­мо­сом, по­те­ря их свя­зи с то­но­фи­ла­мен­та­ми, по­след­ние кон­цен­ти­ри­ру­ют­ся во­круг ядер кле­ток. В даль­ней­шем в клет­ках про­ис­хо­дит уп­лот­не­ние и умень­ше­ние ко­ли­че­ст­ва ке­ра­ти­на, в них фор­ми­ру­ют­ся “пус­тые” уча­ст­ки и, в кон­це кон­цов, клет­ки пре­вра­ща­ют­ся в зер­на. При дис­ке­ра­то­зе до­воль­но час­то фор­ми­ру­ют­ся над­ба­заль­ный акан­то­лиз и в даль­ней­шем ла­ку­ны, ок­ру­жен­ные од­ним сло­ем ке­ра­ти­но­ци­тов - ин­тра­эпи­дер­маль­ный пу­зырь - как ре­зуль­тат по­те­ри дес­мо­со­маль­ных свя­зей ме­ж­ду ке­ра­ти­но­ци­та­ми.

В эпидермальном пласте кератиноциты объ­е­ди­не­ны в еди­ную сис­те­му при по­мо­щи мно­го­чис­лен­ных дес­мо­сом. При ря­де па­то­ло­ги­че­ских со­стоя­ний эти свя­зи мо­гут под­вер­гать­ся раз­ру­ше­нию, что ве­дет к фор­ми­ро­ва­нию внут­ри­эпи­дер­маль­ных по­лос­тей, за­пол­няю­щих­ся про­по­те­ваю­щей из со­су­дов под­ле­жа­щей дер­мы жид­ко­стью. Раз­ли­ча­ют пер­вич­ную по­те­рю меж­ке­ра­ти­но­ци­тар­ных свя­зей, на­зы­вае­мую акан­то­ли­зом, и втор­ич­ную, вслед­ст­вие про­ник­но­ве­ния жид­ко­сти в эпи­дер­мис в ре­зуль­та­те оте­ка - спон­ги­оз.

Акан­то­лиз, в свою оче­редь, так­же под­раз­де­ля­ет­ся на пер­вич­ный и вто­рич­ный акан­то­лиз. Пер­вич­ный акан­то­лиз воз­ни­ка­ет в ре­зуль­та­те ау­то­им­мун­но­го раз­ру­ше­ния межк­ле­точ­ных свя­зей в эпи­дер­ми­се. Это про­ис­хо­дит в ре­зуль­та­те вы­ра­бот­ки ау­то­ан­ти­тел клас­са G и M к ком­по­нен­там кле­точ­ной обо­лоч­ки ке­ра­ти­но­ци­тов. В ре­ак­ции уча­ст­ву­ют так­же ком­по­нен­ты ком­пле­мен­та. Ини­ции­ро­ван­ная ан­ти­те­ла­ми и ком­пле­мен­том де­ст­рук­ция меж­кле­точ­ных свя­зей за­вер­ша­ет­ся вы­де­ляю­щи­ми­ся при раз­ру­ше­нии ке­ра­ти­но­ци­тов гид­ро­ли­ти­че­ски­ми фер­мен­та­ми ли­зо­сом.

Пер­вич­ный акан­то­лиз на­блю­да­ет­ся при та­ких ау­то­им­мун­ных про­цес­сах, как, на­при­мер, пу­зыр­чат­ка. В его ос­но­ве мо­гут так­же ле­жать ге­не­ти­че­ские на­ру­ше­ния мем­бран ке­ра­ти­но­ци­тов, что от­ме­ча­ет­ся при се­мей­ной хро­ни­че­ской пу­зыр­чат­ке Хей­ли-Хей­ли. В дан­ном слу­чае пус­ко­вым ме­ха­низ­мом в по­те­ре меж­кле­точ­ных кон­так­тов яв­ля­ют­ся эк­зо­ген­ные фак­то­ры, на­при­мер, ме­ха­ни­че­ские трав­мы, бак­те­ри­аль­ные ин­фек­ции и др. В ре­зуль­та­те по­те­ри меж­кле­точ­ных дес­мо­со­маль­ных свя­зей в ши­по­ва­том слое эпи­дер­ми­са фор­ми­ру­ют­ся пу­зы­ри, за­пол­няю­щие­ся тка­не­вой жид­ко­стью - акан­то­ли­ти­ческие пу­зы­ри. Ли­шен­ные свя­зей ке­ра­ти­но­ци­ты (акан­то­ли­ти­че­ские ­клет­ки) сво­бод­но “пла­ва­ют” в тка­не­вой жид­ко­сти. Они при­об­ре­та­ют ок­руг­лую фор­му из-за то­го, что то­но­фиб­рил­лы их кон­цен­три­ру­ют­ся в око­ло­ядер­ном про­стран­ст­ве. В даль­ней­шем в них су­ще­ст­вен­но сни­жа­ют­ся ме­та­бо­ли­че­ские про­цес­сы и клет­ки по­сте­пен­но под­вер­га­ют­ся раз­ру­ше­нию.

Вто­рич­ный акан­то­лиз свя­зан с по­вре­ж­де­ни­ем са­мих ке­ра­ти­но­ци­тов ви­ру­са­ми (на­при­мер, ви­ру­са­ми гер­пе­са, ос­пы). В ре­зуль­та­те это­го по­вре­ж­де­ния в ке­ра­ти­но­ци­тах воз­ни­ка­ет вна­ча­ле внут­ри­кле­точ­ный отек, а за­тем ва­куо­ли­за­ция кле­ток. Ва­куо­ли мо­гут рас­по­ла­гать­ся пе­ри­нук­ле­ар­но, а в бо­лее вы­ра­жен­ных слу­ча­ях за­ни­ма­ют боль­шую часть ци­то­плаз­мы, сдви­гая яд­ро на пе­ри­фе­рию. Яд­ро в этом слу­чае при­об­ре­та­ет сер­по­вид­ную фор­му. Та­кая дис­тро­фия ке­ра­ти­но­ци­тов по­лу­чи­ла на­зва­ние гид­ро­пи­че­ской, или ва­ку­оль­ной дис­тро­фии. Обыч­ная ее ло­ка­ли­за­ция - ши­по­ва­тый и зер­ни­стый слои. В тех слу­ча­ях, ко­гда гид­ро­пи­че­ской дис­тро­фии под­вер­га­ют­ся клет­ки ба­заль­но­го слоя, про­ис­хо­дит ги­бель этих кле­ток, эпи­дер­мис от­де­ля­ет­ся от ба­заль­ной мем­бра­ны, а в об­ра­зо­вав­шей­ся по­лос­ти на­ка­п­ли­ва­ет­ся тка­не­вая жид­кость с фор­ми­ро­ва­ни­ем су­бэ­пи­дер­маль­но­го пу­зы­ря. Этот вид дис­тро­фии име­ет ме­сто при крас­ной вол­чан­ке, скле­ро­атрофическом ли­шае и не­ко­то­рых дру­гих за­бо­ле­ва­ни­ях.

При рез­ко вы­ра­жен­ном оте­ке эпи­дер­ми­са раз­ви­ва­ет­ся так на­зы­вае­мая бал­ло­ни­рую­щая дис­тро­фия эпи­дер­ми­са с ис­чез­но­ве­ни­ем меж­кле­точ­ных кон­так­тов на боль­шом про­тя­же­нии. Акан­то­ли­ти­че­ские пу­зы­ри круп­ные, за­пол­не­ны се­роз­но-фиб­роз­ным экс­су­да­том, в ко­то­ром на­хо­дят­ся очень круп­ные, рез­ко отеч­ные ке­ра­ти­но­ци­ты. Они в по­сле­дую­щем пре­вра­ща­ют­ся в го­мо­ген­ные эо­зи­но­филь­ные ша­ро­вид­ные об­ра­зо­ва­ния.

Вто­рич­ное на­ру­ше­ние меж­ке­ра­ци­тар­ных свя­зей обу­слов­ле­но пер­вич­ны­ми из­ме­не­ния­ми не в эпи­дер­ми­се, а в дер­ме, в со­соч­ко­вом слое ко­то­рой воз­ни­ка­ет отек. Из­ме­не­ния в эпи­дер­ми­се вто­рич­ные, свя­зан­ные с про­ник­но­ве­ни­ем отеч­ной жид­ко­сти из дер­мы. Отеч­ная жид­кость рас­ши­ря­ет и раз­ры­ва­ет меж­кле­точ­ные свя­зи в эпи­дер­ми­се, и ес­ли воз­ни­каю­щий вто­рич­ный отек эпи­дер­ми­са вы­ра­жен силь­но, то часть ке­ра­ти­но­ци­тов по­ги­ба­ет, и на их мес­те об­ра­зу­ют­ся мик­ро­по­лос­ти, за­пол­нен­ные се­роз­ной жид­ко­стью. Эти мик­ро­по­лос­ти мо­гут за­тем сли­вать­ся, фор­ми­руя бо­лее круп­ные пу­зы­ри. Это яв­ле­ние на­зы­ва­ет­ся спон­гио­зом, а пу­зы­ри - спон­гио­ти­че­ски­ми. При про­ник­но­ве­нии в них лей­ко­ци­тов об­ра­зу­ют­ся спон­гио­ти­че­ские пус­ту­лы.