Нарушение дермо-эпидермального соединения

В дер­мо-эпи­дер­маль­ном со­еди­не­нии на­хо­дит­ся боль­шое ко­ли­че­ст­во ау­то­ан­ти­ге­нов, спо­соб­ных вы­сту­пать в ро­ли фак­то­ров ау­то­им­му­ной аг­рес­сии. Дер­мо-эпи­дер­маль­ное со­еди­не­ние мо­жет на­ру­шать­ся при ме­ха­ни­че­ских воз­дей­ст­ви­ях на ко­жу и при вос­па­ли­тель­ных про­цес­сах. Ко­неч­ным ре­зуль­та­том на­ру­ше­ния это­го со­еди­не­ния яв­ля­ет­ся фор­ми­ро­ва­ние су­бэ­пи­дер­маль­но­го пу­зы­ря, но ме­ха­низм его об­ра­зо­ва­ния в свя­зи с из­ло­жен­ным вы­ше мо­жет быть раз­лич­ным. Су­бэ­пи­дер­маль­ные пу­зы­ри мо­гут быть ме­ха­ни­че­ской, вос­па­ли­тель­ной или им­мун­ной при­ро­ды.

Су­бэ­пи­дер­маль­ные пу­зы­ри ме­ха­ни­че­ской при­ро­ды в са­мом про­стом ва­ри­ан­те мо­гут быть обу­слов­ле­ны за­пре­дель­ным дей­ст­ви­ем ме­ха­ни­че­ских фак­то­ров (дли­тель­ное тре­ние и др.). В та­ких слу­ча­ях в ре­зуль­та­те на­ру­ше­ния мик­ро­ге­мо- и лим­фо­цир­ку­ля­ции вы­хо­дя­щие из мик­ро­со­су­дов кровь или лим­фа ме­ха­ни­че­ски от­слаи­ва­ют эпи­дер­мис от дер­мы. Со­от­вет­ст­вен­но вы­хо­дя­щей из со­су­дов жид­ко­сти со­дер­жи­мое пу­зы­рей мо­жет быть ли­бо се­роз­ным, ли­бо ге­мор­ра­ги­че­ским. При не­ко­то­рых за­бо­ле­ва­ни­ях (позд­няя кож­ная пор­фи­рия) це­ло­ст­ность дер­мо-эпи­дер­маль­но­го со­еди­не­ния на­ру­ша­ет­ся при ма­лей­ших трав­мах, это же про­ис­хо­дит и при дис­тро­фи­че­ской фор­ме бул­лез­но­го эпи­дер­мо­ли­за. В этих слу­ча­ях, оче­вид­но, сле­ду­ет го­во­рить о су­бэ­пи­дер­маль­ных пу­зы­рях фи­зи­ко-хи­ми­че­ской при­ро­ды, т.к. их по­яв­ле­ние свя­за­но с фи­зи­ко-хи­ми­че­ски­ми на­ру­ше­ния­ми дер­мо-эпи­дер­маль­ной зо­ны. Так, при дис­тро­фи­че­ской фор­ме бул­лез­но­го эпи­дер­мо­ли­за в дер­мо-эпи­дер­маль­ной зо­не со­кра­ща­ет­ся чис­ло (или они ис­че­за­ют пол­но­стью) кре­пя­щих фиб­рилл, что, оче­вид­но, объ­яс­ня­ет­ся раз­ру­ше­ни­ем их кол­ла­ге­на­зой, ак­тив­ность ко­то­рой в этой зо­не по­вы­ша­ет­ся.

При та­ких за­бо­ле­ва­ни­ях, как крас­ный пло­ский ли­шай, мно­го­форм­ная экс­су­да­тив­ная эри­те­ма, крас­ная вол­чан­ка и дру­гих дер­ма­то­зах раз­ру­ше­ние ба­заль­ной мем­бра­ны мо­жет иметь вос­па­ли­тель­ную при­ро­ду. При этом эо­зи­но­филь­ные и ней­тро­филь­ные лей­ко­ци­ты при по­мо­щи сво­их ци­то­ре­цеп­то­ров свя­зы­ва­ют­ся и пол­но­стью раз­ру­ша­ют ее с по­мо­щью сво­их фер­мен­тов, что ве­дет к от­слое­нию эпи­дер­ми­са и об­ра­зо­ва­нию су­бэ­пи­дер­маль­но­го пу­зы­ря.

При бул­лез­ном пем­фи­гои­де ме­ха­низм об­ра­зо­ва­ния су­бэ­пи­дер­маль­но­го пу­зы­ря им­му­но­ло­ги­че­ский. В его ос­но­ве ле­жит вы­ра­бот­ка ау­то­ан­ти­тел к ком­по­нен­там свет­лой пла­стин­ки ба­заль­ной мем­бра­ны (Ig G и др.) По­сле спе­ци­фи­че­ско­го свя­зы­ва­ния ау­то­ан­ти­тел с ба­заль­ной мем­бра­ной сю­да оса­ж­да­ют­ся ком­по­нен­ты ком­пле­мен­та, ко­то­рые, в свою оче­редь, яв­ля­ют­ся силь­ны­ми хе­мо­так­си­че­ски­ми ве­ще­ст­ва­ми для гра­ну­ло­ци­тов, в пер­вую оче­редь эо­зи­но­фи­лов, но так­же и ней­тро­фи­лов. В зо­не ли­зи­са ба­заль­ной мем­бра­ны ха­рак­тер­ным яв­ля­ет­ся так­же ско­п­ле­ние туч­ных кле­ток, ко­то­рые уси­лен­но де­гра­ну­ли­ру­ют, при этом со­дер­жа­щие­ся в гра­ну­лах био­ло­ги­че­ски ак­тив­ные ве­ще­ст­ва ак­ти­ви­ру­ют гра­ну­ло­ци­ты и об­лег­ча­ют их дви­же­ние к раз­ру­шае­мой ба­заль­ной мем­бра­не.

Ино­гда два по­след­них ви­да су­бэ­пи­дер­маль­ных пу­зы­рей оп­ре­де­ля­ют как пер­вич­ные, воз­ни­каю­щие в ре­зуль­та­те пер­вич­ных на­ру­ше­ний в ба­заль­ной мем­бра­не. Пу­зы­ри чис­то ме­ха­ни­че­ской при­ро­ды оп­ре­де­ля­ют как вто­рич­ные, т.к. в дан­ном слу­чае вна­ча­ле воз­ни­ка­ет внут­ри­эпи­дер­маль­ный пу­зырь, и лишь в ре­зуль­та­те уве­ли­че­ния раз­ме­ров по­след­не­го он до­хо­дит до дер­маль­но-эпи­дер­маль­но­го со­еди­не­ния, раз­ру­ша­ет его и пре­вра­ща­ет­ся в су­бэ­пи­дер­маль­ный пу­зырь.