Общепатологические процессы дермы и гиподермы

По­сколь­ку эти две со­став­ные час­ти ко­жи пред­став­ле­ны в ос­нов­ном со­еди­ни­тель­ной тка­нью, то при об­ще­па­то­ло­ги­че­ских про­цес­сах они реа­ги­ру­ют оди­на­ко­во и ло­гич­но рас­смат­ри­вать их в со­во­куп­но­сти.

Как из­вест­но, со­еди­ни­тель­нот­кан­ная часть ко­жи со­сто­ит из двух ком­по­нен­тов или тка­не­вых эле­мен­тов: кле­ток и меж­кле­точ­но­го ве­ще­ст­ва. Не­со­мнен­но, что клет­ки яв­ля­ют­ся глав­ным тка­не­вым эле­мен­том лю­бой тка­ни, в том чис­ле и со­еди­ни­тель­ной. Меж­кле­точ­ное ве­ще­ст­во - это лишь про­дукт жиз­не­дея­тель­но­сти кле­ток, оно соз­да­ет­ся клет­ка­ми, с по­мо­щью кле­ток про­ис­хо­дит его пе­ре­строй­ка и де­гра­да­ция из­но­сив­ших­ся ко­мпо­нен­тов. Од­на­ко, не­смот­ря на свое “вто­ро­сте­пен­ное зна­че­ние”, меж­кле­точ­ное ве­ще­ст­во иг­ра­ет важ­ней­шую роль в жиз­не­дея­тель­но­сти со­еди­ни­тель­ной тка­ни, а в не­ко­то­рых слу­ча­ях - пер­во­сте­пен­ную, на­при­мер, в пла­не тро­фи­ки тка­ней, а так­же в вы­пол­не­нии опор­но-ме­ха­ни­че­ской функ­ции. Ес­ли взять сет­ча­тый слой дер­мы, то меж­кле­точ­ное ве­ще­ст­во, в ча­ст­но­сти, во­лок­на, от­вет­ст­вен­ны за вы­пол­не­ние этим сло­ем сво­ей функ­ции - ме­ха­ни­че­ской, а клет­ки фиб­ро­ци­ты вы­пол­ня­ют в большей степени пас­сив­ную роль. По­это­му и при па­то­ло­гии со­еди­ни­тель­ной тка­ни ко­жи наи­боль­шие по­след­ст­вия для орга­низ­ма в ко­неч­ном ито­ге могут быть свя­за­ны с по­ра­же­ни­ем меж­кле­точ­но­го ве­ще­ст­ва.

Поражения волокнистого каркаса кожи

Из­ме­не­ния со сто­ро­ны кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон дер­мы и ги­по­дер­мы мо­гут быть ко­ли­че­ст­вен­но­го и ка­че­ст­вен­но­го ха­рак­те­ра, од­на­ко пол­но­стью раз­гра­ни­чить эти от­кло­не­ния, оче­вид­но, не­воз­мож­но.

От­но­си­тель­ное уве­ли­че­ние тол­щи­ны и ко­ли­че­ст­ва кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон в ко­же на­блю­да­ет­ся при раз­лич­ных за­бо­ле­ва­ни­ях и оп­ре­де­ля­ет­ся как скле­роз. Наи­бо­лее про­стым про­яв­ле­ни­ем скле­ро­ти­че­ско­го из­ме­не­ния ко­жи яв­ля­ет­ся со­еди­ни­тель­нот­кан­ный ру­бец, воз­ни­каю­щий по­сле бо­лее или ме­нее зна­чи­тель­ных по­вре­ж­де­ний кож­но­го по­кро­ва. В этом слу­чае, как от­ме­ча­лось ра­нее, не про­ис­хо­дит вос­ста­нов­ле­ния нор­маль­но­го пер­во­на­чаль­но­го строе­ния ко­жи (ор­га­но­ти­пи­че­ской ре­ге­не­ра­ции), а фор­ми­ру­ет­ся гру­бый со­еди­ни­тель­нот­кан­ный ру­бец, по­кры­тый эпи­дер­ми­сом. От­сут­ст­ву­ет и раз­де­ле­ние дер­мы на со­соч­ко­вый и сет­ча­тый слои. Та­кие руб­цо­вые из­ме­не­ния ко­жи, ес­ли они об­шир­ны, не толь­ко соз­да­ют серь­ез­ные кос­ме­ти­че­ские про­бле­мы, но и су­ще­ст­вен­но на­ру­ша­ют функ­ции кож­но­го по­кро­ва.

Уве­ли­че­ние ко­ли­че­ст­ва кол­ла­ге­но­вой суб­стан­ции в дер­ме на­блю­да­ет­ся так­же при скле­ро­дер­мии. В этом слу­чае про­ис­хо­дит не толь­ко уп­лот­не­ние и уве­ли­че­ние тол­щи­ны кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон, но и их го­мо­ге­ни­за­ция. Дер­ма утол­ща­ет­ся, че­му спо­соб­ст­ву­ет так­же скле­роз по­верх­но­ст­ных сло­ев под­кож­ной клет­чат­ки.

Скле­ро­зи­ро­ва­ние дер­мы ко­жи на­блю­да­ет­ся и при та­ких за­бо­ле­ва­ни­ях, как скле­ро­атрофический ли­шай, па­хи­дер­мо­пе­рио­стоз, со­еди­ни­тель­нот­кан­ный не­вус и дру­гие. При со­еди­ни­тель­нот­кан­ном не­ву­се ко­ли­че­ст­во кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон зна­чи­тель­но уве­ли­чи­ва­ет­ся, и в оча­гах по­ра­же­ния фор­ми­ру­ют­ся вы­сту­паю­щие над по­верх­но­стью ко­жи узел­ки.

Един­ст­вен­ны­ми про­ду­цен­та­ми кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон яв­ля­ют­ся фиб­роб­ла­сты, ко­ли­че­ст­во и функцио­наль­ная ак­тив­ность ко­то­рых при скле­ро­зи­рую­щих про­цес­сах в ко­же су­ще­ст­вен­но воз­рас­та­ет. Име­ет зна­че­ние тот факт, что при всех скле­ро­зи­рую­щих про­цес­сах пер­во­на­чаль­но стра­да­ет мик­ро­цир­ку­ля­ция и воз­ни­ка­ет ло­каль­ная ги­пок­сия тка­ней. При этом на­ря­ду с на­ру­ше­ни­ем функ­ции па­рен­хи­мы, чув­ст­ви­тель­ной к не­дос­тат­ку ки­сло­ро­да, про­ис­хо­дит ак­ти­ва­ция фиб­роб­ла­стов, ко­то­рые до­бы­ва­ют энер­гию для син­те­ти­че­ских про­цес­сов в бес­ки­сло­род­ной сре­де.

Про­ти­во­по­лож­ным со­стоя­ни­ем, ха­рак­те­ри­зую­щим­ся су­ще­ст­вен­ным сни­же­ни­ем со­дер­жа­ния в ко­же кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон, яв­ля­ет­ся кол­ла­ге­но­лиз, ко­то­рый мо­жет на­блю­дать­ся, на­при­мер, при epidermolysis bullosa и дру­гих кож­ных за­бо­ле­ва­ни­ях и ха­рак­те­ри­зу­ет­ся по­вы­ше­ни­ем ак­тив­но­сти кол­ла­ге­но­ли­ти­че­ских фер­мен­тов. Ак­тив­ность этих фер­мен­тов мо­жет воз­рас­тать при опу­хо­лях, при вос­па­ле­нии.

На­ря­ду с уси­ле­ни­ем кол­ла­ге­но­ли­за умень­ше­ние раз­ме­ров, чис­ла и на­ру­ше­ние строе­ния кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон в ко­же мо­жет про­ис­хо­дить при по­вре­ж­де­нии био­син­те­за кол­ла­ге­на в фиб­роб­ла­стах. На­при­мер, при син­дро­ме Элер­са-Дан­ло (ги­пе­рэ­ла­сти­че­ская ко­жа), имею­щем 8 форм с раз­лич­ным ти­пом на­сле­до­ва­ния, про­ис­хо­дят де­фек­ты раз­лич­ных фер­мен­тов, ка­та­ли­зи­рую­щих нор­маль­ный био­син­тез кол­ла­ге­на.

Ка­че­ст­вен­ные из­ме­не­ния кол­ла­ге­но­во­го кар­ка­са ко­жи от­ли­ча­ют­ся при на­след­ст­вен­ных за­бо­ле­ва­ни­ях, свя­зан­ных с из­ме­не­ния­ми со­ста­ва кол­ла­ге­но­вых мо­ле­кул и об­ра­зую­щих­ся из них кол­ла­ге­но­вых фиб­рилл. Так, на­при­мер, це­пи кол­ла­ге­на мо­гут об­ла­дать не­упо­ря­до­чен­ной струк­ту­рой и быть не­спо­соб­ны­ми к фор­ми­ро­ва­нию фиб­рилл при вро­ж­ден­ном де­фек­те фер­мен­та про­ко­ла­ген-пеп­ти­да­зы, от­ще­п­ляю­ще­го пеп­ти­ды с N-кон­цов це­пей кол­ла­ге­на (со­бы­тие, аб­со­лют­но не­об­хо­ди­мое для са­мо­сбор­ки тро­по­кол­ла­ге­на).

Изменения эластических волокон дермы и гиподермы мо­гут про­яв­лять­ся ли­бо раз­ру­ше­ни­ем эла­сти­че­ских во­ло­кон (эла­сто­лиз), ли­бо их дез­ор­га­ни­за­ци­ей, склеи­ва­ни­ем, ог­ру­бе­ни­ем (эла­стоз). Ча­ще, од­на­ко, эти из­ме­не­ния со­че­та­ют­ся. Так, при ги­пе­рэ­ла­сти­че­ской ко­же или син­дро­ме Элер­са-Дан­ло ко­ли­че­ст­во эла­сти­че­ских во­ло­кон в ко­же от­но­си­тель­но уве­ли­чи­ва­ет­ся наряду с ог­ру­бе­ни­ем и од­но­вре­мен­но на­блю­да­ет­ся фраг­мен­та­ция или ком­ко­об­ра­зо­ва­ние на мес­те эла­сти­че­ских во­ло­кон. При эла­сти­че­ской псев­до­ксан­то­ме, в ос­но­ве, кото­рой ле­жит сис­тем­ное по­ра­же­ние эла­сти­че­ских во­ло­кон ко­жи и сли­зи­стых обо­ло­чек, в дер­ме вы­яв­ля­ют­ся ско­п­ле­ния на­бух­ших и ком­ко­об­раз­ных эла­сти­че­ских во­ло­кон, на ко­то­рых мо­гут от­кла­ды­вать­ся ио­ны каль­ция.

Изменения основного вещества дермы име­ют ме­сто прак­ти­че­ски при всех вос­па­ли­тель­ных и опу­хо­ле­вых за­бо­ле­ва­ни­ях ко­жи. При сис­тем­ных за­бо­ле­ва­ни­ях (крас­ная вол­чан­ка, дер­ма­то­мио­зит), скле­ро­зи­рую­щем ли­шае и др. про­ис­хо­дит на­ко­п­ле­ние в ос­нов­ном ве­ще­ст­ве гли­ко­за­ми­ног­ли­ка­нов. В не­ко­то­рых слу­ча­ях в ос­нов­ном ве­ще­ст­ве про­ис­хо­дят му­ци­ноз­ные из­ме­не­ния, со­про­во­ж­даю­щие­ся на­ру­ше­ни­ем нор­маль­но­го строе­ния кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон. При не­ко­то­рых на­след­ст­вен­ных за­бо­ле­ва­ни­ях так­же на­ру­ша­ет­ся со­став ос­нов­но­го ве­ще­ст­ва. Так, при эла­сти­че­ской псев­до­ксан­то­ме в ко­же уве­ли­чи­ва­ет­ся со­дер­жа­ние гиа­лу­ро­но­вой ки­сло­ты, хон­д­рои­тин­суль­фа­тов и дер­ма­тан­суль­фа­та.