Соединительнотканные дистрофии

Пе­ре­чис­лен­ные ра­нее по­ра­же­ния со­еди­ни­тель­ной тка­ни дер­мы и ги­по­дер­мы ха­рак­те­ри­зо­ва­лись тем, что па­то­ло­ги­че­ские из­ме­не­ния про­ис­хо­ди­ли не­по­сред­ст­вен­но в со­став­ляю­щих ком­по­нен­тах со­еди­ни­тель­ной тка­ни. Вы­де­ле­ние их в са­мо­стоя­тель­ную груп­пу об­ще­па­то­ло­ги­че­ских про­цес­сов в ко­же яв­ля­ет­ся в оп­ре­де­лен­ной сте­пе­ни ус­лов­ным, но це­ле­со­об­раз­ным по двум при­чи­нам: во-пер­вых, с ди­дак­ти­че­ской це­лью; во-вто­рых, не­смот­ря на то, что по­доб­ные из­ме­не­ния меж­кле­точ­но­го ве­ще­ст­ва встре­ча­ют­ся и при дру­гой па­то­ло­гии, в дан­ном слу­чае все же мож­но го­во­рить о том, что они яв­ля­ют­ся при рас­смот­рен­ных со­стоя­ни­ях от­но­си­тель­но са­мо­стоя­тель­ны­ми и в оп­ре­де­лен­ной сте­пе­ни пер­вич­ны­ми. Во всех дру­гих слу­ча­ях они вто­рич­ные, про­ис­хо­дят в ре­зуль­та­те ком­плек­са пред­ше­ст­вую­щих из­ме­не­ний со­еди­ни­тель­ной тка­ни. При со­еди­ни­тель­нот­кан­ных дис­тро­фи­ях в ре­зуль­та­те на­ру­ше­ния об­мен­ных про­цес­сов в со­еди­ни­тель­ной тка­ни и в со­су­дах ко­жи на­ка­п­ли­ва­ют­ся не­ха­рак­тер­ные для них про­дук­ты об­ме­на. Они мо­гут при­но­сить­ся с кро­вью, лим­фой, но мо­гут быть ре­зуль­та­том на­ру­ше­ния син­те­за во­лок­ни­стых струк­тур или ос­нов­но­го ве­ще­ст­ва. Ме­зен­хим­ные дис­тро­фии мо­гут иметь те же ме­ха­низ­мы и воз­ни­кать при тех же за­бо­ле­ва­ни­ях ко­жи, что и опи­сан­ные вы­ше по­ра­же­ния струк­тур­ной со­еди­ни­тель­ной тка­ни, но мо­гут быть и про­яв­ле­ни­ем спе­ци­фи­че­ских па­то­ло­гич­ес­ких про­цес­сов.

Мукоидное набухание соединительной ткани кожи. Это па­то­ло­ги­че­ское со­стоя­ние, при ко­то­ром в со­еди­ни­тель­ной тка­ни кожи на­ка­п­ли­ва­ют­ся не­ха­рак­тер­ные для нор­мы гли­ко­за­миног­ли­ка­ны. Их на­ко­п­ле­ние и ано­маль­ное пе­ре­рас­пре­де­ле­ние ве­дет к по­выше­нию гид­ро­филь­но­сти ос­нов­но­го ве­ще­ст­ва и из­ме­не­нию со­су­ди­стой про­ни­цае­мо­сти. В ре­зуль­та­те из со­су­дов ко­жи вы­хо­дят бел­ки плаз­мы, гло­бу­ли­ны и гли­ко­про­теи­ны, что ве­дет к на­бу­ха­нию меж­кле­точ­но­го ве­ще­ст­ва и кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон. Позд­нее к из­ме­не­ни­ям меж­кле­точ­но­го ве­щества мо­гут при­сое­ди­нять­ся кле­точ­ные ре­ак­ции, что ве­дет к фор­ми­ро­ва­нию лим­фо­ци­тар­ных, гис­то­ци­тар­ных и плаз­мо­ци­тар­ных ин­фильт­ра­тов. Эти из­ме­не­ния но­сят об­ра­ти­мый ха­рак­тер и мо­гут ис­че­зать в ре­зуль­та­те ле­че­ния и раз­ре­ше­ния па­то­ло­ги­че­ских про­цес­сов. Встре­ча­ет­ся му­ко­ид­ное на­бу­ха­ние при кол­ла­ге­но­зах (крас­ная вол­чан­ка, скле­ро­дер­мия), при ал­лер­ги­че­ских дер­ма­ти­тах и др. Ос­нов­ное ве­ще­ст­во при му­ко­ид­ном на­бу­ха­нии ок­ра­ши­ва­ет­ся ба­зофиль­но и мо­жет да­вать ме­та­хро­ма­зию.

Фибриноидное набухание соединительной ткани кожи в от­ли­чие от му­ко­ид­но­го на­бу­ха­ния но­сит не­об­ра­ти­мый ха­рак­тер. Оно за­клю­ча­ет­ся в на­ко­п­ле­нии в ней ано­маль­но­го ве­ще­ст­ва фиб­ри­нои­да. Его про­ис­хо­ж­де­ние и со­став до на­стоя­ще­го вре­ме­ни яв­ля­ют­ся пред­ме­том спо­ров. Со­став фиб­ри­но­ид­ных масс при раз­лич­ных за­бо­ле­ва­ни­ях мо­жет быть раз­лич­ным. В од­них слу­ча­ях, на­при­мер, при ау­тои­ммун­ных про­цес­сах, в фиб­ри­нои­де пре­об­ла­да­ют фиб­рин, ком­пле­мент и им­мун­ные ком­плек­сы. Этот вид фиб­ри­нои­да на­зы­ва­ет­ся фиб­ри­но­идом им­мун­ных ком­плек­сов. В та­ких слу­ча­ях имун­ные ком­плек­сы, при­вле­кая ком­по­нен­ты ком­пле­мен­та, вы­зы­ва­ют по­вре­ж­де­ние мик­ро­цир­ку­ля­тор­но­го рус­ла, па­ра­ва­заль­ной со­еди­ни­тель­ной тка­ни, что за­тем при­во­дит к вы­па­де­нию в этом мес­те фиб­ри­на. Это име­ет ме­сто при ау­то­им­мун­ных про­цес­сах в ко­же, на­при­мер, крас­ной вол­чан­ке. При ан­гио­нев­ро­ти­че­ских рас­строй­ствах, со­про­во­ж­даю­щих­ся плаз­мор­ра­ги­ей, так­же встре­ча­ют­ся от­ло­же­ния фиб­ри­на в мес­тах транс­су­да­ции (фиб­ри­но­ид транс­су­да­ции). Во всех слу­ча­ях от­ме­чае­т­ся де­ст­рук­ция кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон, из­ме­не­ние со­ста­ва гли­ко­за­миног­ли­ка­нов ос­нов­но­го ве­ще­ст­ва, что обес­пе­чи­ва­ет уве­ли­че­ние про­ни­цае­мо­сти со­су­дов ко­жи и вы­ход из ко­жи в со­еди­ни­тель­ную ткань вы­со­ко­мо­ле­ку­ляр­ных ве­ществ. Фиб­ри­но­ид­ное на­бу­ха­ние от­ме­ча­ет­ся при ал­лер­ги­че­ских вас­ку­ли­тах, фе­но­ме­не Ар­тю­са, кол­ла­ге­но­зах.

При гис­то­ло­ги­че­ском ис­сле­до­ва­нии оча­ги с фиб­ри­но­ид­ным из­ме­не­ни­ем со­еди­ни­тель­ной тка­ни да­ют го­мо­ген­ную, рез­ко вы­ра­жен­ную эо­зи­но­фи­лию. В на­чаль­ных ста­ди­ях из-за боль­шо­го ско­п­ле­ния гли­ко­за­миног­ли­ка­нов мо­жет на­блю­дать­ся их ме­та­хро­ма­зия при ок­ра­ске то­луи­ди­но­вым си­ним, не­сколь­ко позд­нее от­ме­ча­ет­ся рез­кое ШИК-по­зи­тив­ное ок­ра­ши­ва­ние.

Ис­хо­дом фиб­ри­но­ид­но­го из­ме­не­ния со­еди­ни­тель­ной тка­ни яв­ля­ет­ся рез­кая де­ст­рук­ция со­еди­ни­тель­ной тка­ни и ее нек­роз (фиб­ри­но­ид­ный нек­роз) с об­ра­зо­ва­ни­ем аморф­но­го де­три­та.

Гиа­ли­ноз. Этот вид ме­зен­хим­ной дис­тро­фии со­еди­ни­тель­ной ос­но­вы ко­жи пред­став­ля­ет со­бой от­ло­же­ние в ней го­мо­ген­ных эо­зи­но­филь­ных масс раз­лич­но­го со­ста­ва - гиа­ли­на.

Раз­ли­ча­ют три ви­да гиа­ли­на: 1) про­стой, об­ра­зу­ет­ся в ре­зуль­та­те вы­хо­да из со­су­дов не­из­ме­нен­ной плаз­мы кро­ви, 2) ли­по­гиа­лин, в со­став ко­то­ро­го вхо­дят ли­пои­ды и -ли­по­про­теи­ды (при са­хар­ном диа­бе­те и дру­гих за­бо­ле­ва­ни­ях, со­про­во­ж­даю­щих­ся на­ру­ше­ни­ем ли­пид­но­го со­ста­ва кро­ви); 3) слож­ный гиа­лин. В его со­став вхо­дят фиб­рин, иммун­ные ком­плек­сы и нек­ро­ти­зи­ро­ван­ные уча­ст­ки со­су­ди­стой стен­ки (на­при­мер, при кол­ла­ге­но­зах). По сте­пе­ни рас­про­стра­не­ния раз­ли­ча­ют сис­тем­ный гиа­ли­ноз (кол­ла­ге­но­зы и др.) и ме­ст­ный гиа­ли­ноз, ко­то­рый мо­жет фор­ми­ро­вать­ся в руб­цую­щей­ся нек­ро­ти­зи­ро­ван­ной тка­ни, в мес­тах фиб­ри­но­ид­ных из­ме­не­ний.

Ами­лои­доз. Этот вид со­еди­ни­тель­нот­кан­ной дис­тро­фии ха­рак­те­ри­зу­ет­ся об­ра­зо­ва­ни­ем в со­еди­ни­тель­ной тка­ни не­ха­рак­тер­но­го для нор­мы слож­но­го фиб­рил­ляр­но­го бел­ка - гли­ко­про­теи­да ами­лои­да (от ла­тин­ско­го amylum - крах­мал), ко­то­рый под дей­ст­ви­ем ио­да и сер­ной ки­сло­ты да­ет си­ний цвет. На этом ос­но­ва­нии Р. Вир­хов счи­тал ами­ло­ид жи­вот­ным крах­ма­лом и дал ему со­от­вет­ст­вую­щее на­зва­ние, т.е. ами­ло­ид.

В на­стоя­щее вре­мя по­ка­за­но, что ами­ло­ид пред­став­ля­ет со­бой гли­ко­про­те­ид. Его ос­нов­ным ком­по­нен­том яв­ля­ют­ся фиб­рил­ляр­ные бел­ки (F-бел­ки или F-ком­по­нент). Од­ни F-бел­ки ами­лои­да свя­за­ны с лег­ки­ми це­пя­ми им­му­ног­ло­бу­ли­нов (так на­зы­вае­мы­ми АL-бел­ка­ми), дру­гие же не свя­за­ны с им­му­ног­ло­бу­ли­на­ми, но име­ют ана­лог в сы­во­рот­ке кро­ви (SAA - бе­лок).

Ами­лои­доз мо­жет быть ге­не­ра­ли­зи­ро­ван­ным, или об­щим, и ме­ст­ным. В за­ви­си­мо­сти от вы­зы­ваю­щей его при­чи­ны под­раз­де­ля­ет­ся на пер­вич­ный (идио­па­ти­че­ский), при­об­ре­тен­ный, или вто­рич­ный, стар­че­ский, на­след­ст­вен­ный, ло­каль­ный (опу­хо­ле­вид­ный).

Кож­ные про­яв­ле­ния наи­бо­лее час­ты при пер­вич­ном, осо­бен­но сис­тем­ном, ами­лои­до­зе и ха­рак­те­ри­зу­ют­ся по­ли­мор­физ­мом оча­гов по­ра­же­ния. Мо­гут встре­чать­ся па­пу­лез­ные или пур­пу­роз­ные вы­сы­па­ния, уз­ло­ва­тые, ксан­то­мопо­доб­ные эле­мен­ты. От­ло­же­ния ами­­лои­да мо­гут на­блю­дать­ся на фо­не раз­но­об­раз­ных хро­ни­че­ских дер­ма­то­зов (крас­ный пло­ский ли­шай, ней­ро­дер­мит и др., вто­рич­ный ами­лои­доз). При пер­вич­ном ами­­лои­до­зе ха­рак­тер­но по­яв­ле­ние узел­ков (lichen amyloidosis) и ре­же пя­тен (maculas amyloidosis).