Литература

1. Пороки развития матки и влагища / Л. В. Адамян [и др.] — М., Медицина, 1998.

2. Богданова, Е. А. Аномалии развития матки и влагалища / Е. А. Богданова. — М., 2005.

3. Гуркин, Ю. А. Гинекология подростков / Ю. А. Гуркин. — СПб, 1998.

616-007.616.6

СТРУКТУРА ВПР МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ ПО ДАННЫМ УЗ «МГПАБ»

Махова А. А.

Научный руководитель: к.м.н., доцент З. Н. Брагина

Учреждение образования

«Белорусский государственный медицинский университет»

г. Минск, Республика Беларусь

Под термином «врожденный порок развития» понимают стойкие морфологические изменения, возникающие внутриутробно и проявляющиеся отклонением от вариаций нормального строения организма.

Изучение ВПР МС является актуальной проблемой здравоохранения ввиду их высокой распространенности. Ежегодно по данным ВОЗ на 7,9 млн. новорожденных детей в мире приходится 6 % детей с ВПР (A. Stogianni et al. 2007, S. Sanna-Cherchi et al. 2007). Актуальность проблемы подчеркивается тем, что смертность от пороков развития органов мочевой системы занимает 3-е место в структуре причин инвалидности детей, приводя к склерозированию паренхимы почек и развитию терминальной хронической почечной недостаточности.

Цель исследования

Изучить частоту и структуру ВПР МС на материале аутопсий отделения детской патологии УЗ « МГПАБ » с 1999 по 2009 гг.

Задачи: изучить частоту встречаемости ВПР МС на материале аутопсий детей от 0 до 3-х лет с 1999 по 2009 гг. Установить частоту, структуру и морфологические проявления изолированных ВПР МС, системных и входящих в состав хромосомных и нехромосомных синдромов МВПР.

Материалы и методы

Анализ 2960 протоколов вскрытий показал: ВПР МС наблюдались у 92 умерших, что составляет 3,3 % от всех аутопсий с 1999 по 2009 гг. Наибольшая частота детей с ВПР МС была зарегистрирована в 2001 и 2004 гг. По РБ наибольшая распространенность детей ВПР МС наблюдалась в Гомельской области (40 %). Наиболее высокий удельный вес детей, родившихся с ВПР МС среди новорожденных, зарегистрирован у женщин в возрасте от 40 до 44 лет — 25 %; от 35 до 39 лет — 18 %. В исследуемой группе возраст детей колебался от 7 дней до 11 лет. Наиболее часто (86 %) дети умирали в первый год жизни. Среди вскрытий мальчиков было 67 %, девочек — 31 %, что соответствует их соотношению 2:1. У мальчиков чаще отмечались такие ВПР МС как гипоплазия, поликистоз почек, дисплазия почек, врожденный уретерогидронефроз. У девочек чаще отмечались такие ВПР МС как арения, удвоенная почка, подковообразная почка, дисплазия почек. Мертворождения были зарегистрированы в 10 %. У этих умерших причинами смерти являлись следующие ВПР МС: двухсторонняя агенезия (100 % летальность); двухсторонняя аплазия (85 % летальность); двухсторонняя дисплазия (рудиментарные почки, карликовыепочки) (95 % летальность); врожденный уретерогидронефроз (95% летальность).

Результаты и обсуждения

В результате проделанной работы были выявлены ВПР МС: поликистоз — 32 (35 %);дисплазия — 16 (14,8 %); арения — 13 (12,9 %); врожденный уретерогидронефроз —9 (8,9 %); подковообразная почка — 6 (7,4 %); удвоенная почка — 5 (5 %); гипоплазия —4 (4 %); солитарные кисты — 4 (4 %); дистопия — 3 (3,7 %); губчатая почка — 2 (1,9 %). Оказалось, что наиболее частыми ВПР МС с 1999 по 2009 гг. были: поликистоз почек — 35 %; дисплазия почек — 14,8 %; арения — 12,9 %.

Таким образом, в результате работы была установлена структура ВПР МС:

В 15 % ВПР МС были изолированными (удвоенные почки, подковообразные почки, эктопия почек). В 10 % ВПР МС были системные (гипоплазия почек и мегалоуретер, удвоение почек и врожденный уретерогидронефроз, гипоплазия почек и аплазия мочевого пузыря, половых органов). В 75 % ВПР МС входили в состав МВПР. Из них: синдромы: 54 % хромосомных (болезнь Дауна, синдром Патау и др.); 11 % нехромосомных (синдром Поттер, поликистоз почек и тетрада Фалло и др.); 10 % неклассифицированные комплексы МВПР (подковообразная почка и косорукость, дисплазия почек и атрезия анального отверстия, пищевода).

Заключение

Многие ВПР МС нередко бывают компонентом синдромов МВПР. После выяснения сочетаний ВПР МС с определенными синдромами МВПР, изучения препаратов органов, проведения клинико-морфо-генетических исследований умерших детей с ВПР МС может улучшиться диагностика и ВПР МС, и синдромов МВПР, точнее будет выбор лечебной тактики и станет более рациональным медико-генетическое консультирование семей больных.