41. Полиневропатии, этиология, патогенез, клиника, течение, диагностика, лечение.

Полиневропатия - диффузное постепенно прогрессирующее страдание ПНС с двиг и чувств нарушениями прежде всего в дистальных отделах конечностей и дальнейшим их проксимальным распространением.

Основа поражения ПНС - дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического, дисметаболичсского хар-ра.

Причинны факторы: инфекционные, токсические, дисметаболические, ишемически-гипоксические.

Инфекционные причины реализуются ч/з токсич м-м при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи, туберкулезе, токс сост и инфекционно-аутоимунные при дифтерии.

Токсическая этиология м/т носить экзотоксический хар-р при воздействии ЛС (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы), солей тяж Ме. Эндотоксические причины - злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Дисметаболический м-м вкл при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания ЖКТ, диспротеинемиях, переохлаждениях, эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия).

Изменения в нервных волокнах развиваются по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. При д-ии причинных факторов пр-т снижение синтетической ф-ии нейронов и поток пластических в-в снижается, первыми страдают нейроны имеющие более высокий ур метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.

Полиневропатия с подострым развитием:

Клиника достигает макс в теч нескольких недель, месяца, со стойким последующим сохр симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.

Алиментарные нарушения:

- гиповитаминозы В1, В12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты

- последствия оперативного лечения желудка - беременность Экзоинтоксикации: - соли тяж Ме

- промышленные растворители (гексан, четыреххлористый углерод, дихлорэтан)

- акриламид

- фосфорорганические инсектициды

- лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид. дифенин) Эндоинтоксикация: - уремия

Заб начинается с чувств нарушений. Далее стремительно нарастают грубые двиг, чувств и вегетативные р-ва, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Чув-ть снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. Появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истончением кожи/гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног.

Полиневропатия с хроническим развитием:

Причинами полиневропатии с таким развитием могут быть:

- злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия)

- эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия)

- хронические заболевания печени и легких

- амилоидоз

- алкоголизм

- наследственные полиневропатии (заб длиться много лет и преобладают двигательные нарушения).

Парестезии на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах - первые симптомы. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распр нарушений чув-ти по типу носков с ощущением одеревенелости стоп. Затем снижаются коленные рефлексы, а пришлепывание при ходьбе переходит в степаж.

К моменту распространения нарушений чув-ти до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаяся вверх к грудине. Больные не м/т самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках.

Как при хронической, так и подострой форме в клинике м/т быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется, если полиневропатия развивается вследствие: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, алкоголизме и уремии.

Диагностика:

Электронейромиография (ЭНМГ) для установки тяжести заболевания и прогноза. ЭНМГ дополняет клиническую диагностику, позволяя локализовать повреждение нерва и установить хар-р повреждения волокон. При этом есть возможность количественно отслеживать динамику процесса и диагностировать ранние стадии невропатии. Основными признаками страдания нерва при ЭНМГ являются:

1. Снижение амплитуды двиг ответа, более хар-но для аксональной дегенерации.

2.Снижение скорости проведения, что указывает на демиелининзирующий процесс.

Лечение полиневропатий:

Врач должен решить задачи по устранению/уменьшению влияния этиологического фактора и обеспечения макс полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон.

Первая задача определяется причинным фактором, поэтому индивидуальна и неспецифична для невропатолога. Восстановление нервных волокон требует проведения комплекса достаточно однотипных мероприятий у любого больного. Лечение напоминает таковое в восстановительном периоде хронической или острой мононевропатии, при этом местные воздействия проводятся путем четырехкамерных ванн/исключаются из лечебного комплекса.