Заболевания сосудов Пороки развития сосудов

Пороки развития сосудов носят врождённый характер. Среди них наибольшее клиническое значение имеют врождённые аневризмы, артериовенозные мальформации, гипоплазии артерий, атрезии вен и телеангиэктазии.

Врождённые аневризмы — выпячивания сосудистой стенки, вызванные дефектом её строения и гемодинамической нагрузкой. Образование аневризм связано с врождённым отсутствием гладкомышечной средней оболочки артерий и деструкцией эластической мембраны, испытывающей длительную гемодинамическую нагрузку. Врождённые аневризмы обычно расположены в местах ветвления артерий, где гемодинамическая нагрузка максимальна. Чаще аневризмы бывают множественными.

Аневризмы внутричерепных артерий имеют наибольшее значение. Разрыв такой аневризмы приводит к субарахноидальному кровоизлиянию. Течение врождённой аневризмы долгие годы может быть бессимптомным, разрыв сосуда происходит обычно в возрасте 20–50 лет при повышенной физической нагрузке (у балерин, спортсменов) или незначительной травме. Чаще страдают женщины. Эти аневризмы находят при аутопсии у 1–2% умерших. Морфологически интракраниальные аневризмы имеют вид мелких (иногда просовидных) мешотчатых образований, напоминающих ягоды на ветке. Их максимальный размер не превышает 1,5 см. Стенка аневризмы может быть обызвествлена, а просвет заполнен тромботическими массами (см. ).

Болезни артерий

Наиболее распространённые заболевания артерий — атеросклероз, а также изменений артерий и артериол при гипертонической болезни. Клиническое значение имеют также болезнь Рейно, приобретённые аневризмы артерий и облитерирующий эндартериит.

Болезнь Рейно

Болезнь (синдром) Рейно проявляется приступами симметричной ишемии пальцев кистей, реже — стоп, ушей и носа. Чаще бывает у молодых женщин. Приступы могут быть спровоцированы холодом или эмоциональным напряжением. Участки ишемии бледнеют, затем возникает их цианоз, парестезии и боль. В далеко зашедших случаях возможна гангрена пальцев и изъязвление ишемизированных участков.

Феномен Рейно может быть самостоятельным заболеванием или синдромом, сопровождающим другие виды патологии (системные васкулиты, вибрационную болезнь), следствием отморожения, травмы.

Этиология точно не установлена. Предполагают, что причиной болезни Рейно может быть повышенная чувствительность сосудистых ₂-адренорецепторов, а при синдроме Рейно — рецепторов серотонина типа 2.

Патогенез. Морфологически в начальных стадиях болезни наблюдают признаки спазма мелких артерий и артериол: уменьшение просвета сосуда, набухание эндотелия и расположение его перпендикулярно к базальной мембране, гофрированный вид и фрагментацию внутренней эластической мембраны, плазморрагии, периваскулярный отёк, диапедезные кровоизлияния. В дальнейшем возникает картина хронического васкулита, а через несколько лет — гиперплазия внутренней оболочки, фиброз средней оболочки, стеноз сосудов. При этом происходит атрофия жировых подушечек пальцев, кончики пальцев истончены, затем на них возможны изъязвления, гангрена дистальных фаланг вплоть до самоампутации. Прогноз при болезни Рейно более благоприятный, чем при синдроме Рейно.

Приобретённые аневризмы артерий

Приобретённые аневризмы могут иметь мешковидную, веретёнообразную или цилиндрическую форму. Причины аневризм артерий: атеросклероз, сифилис, острые бактериальные инфекции, травмы. Чаще аневризмы возникают в аорте, реже — в артериях разного калибра.

Атеросклеротические аневризмы аорты обнаруживают обычно в возрасте 65–70 лет, чаще у мужчин. Причина аневризмы — разрушение мышечно-эластического каркаса средней оболочки сосуда при прогрессировании атеросклеротической (атероматозной) бляшки. Наиболее частая локализация — нижняя часть брюшного отдела аорты между устьями почечных артерий и бифуркацией, возможны поражения грудного отдела и дуги аорты. Размер аневризмы может достигать 6–15 см, форма её чаще веретёновидная, иногда мешотчатая, просвет заполнен слоистыми тромботическими массами. Реже наблюдают аневризмы более мелких артерий — подвздошной, подколенной. Осложнения: разрыв аневризмы со смертельным кровотечением, сдавление прилежащих сосудов и органов, тромботическая окклюзия отходящих артерий, тромбоэмболия (см. ).

Расслаивающие аневризмы: характерно проникновение крови в стенку сосуда через надрывы в интиме с расслоением средней оболочки до границы с наружной оболочкой. В основном такие аневризмы бывают в восходящем отделе грудной аорты. Причина расслаивающих аневризм неизвестна, предрасполагающий фактор — артериальная гипертензия. Патогенез в основном связан с идиопатическим кистозным некрозом средней оболочки (медионекроз аорты, мукоидная дегенерация средней оболочки). Типична очаговая деструкция эластических волокон с выделением гликозаминогликанов и их накоплением в мелких щелевидных дефектах средней оболочки. Расслаивающие аневризмы не обязательно протекают с расширением сосуда. Первичный разрыв внутренней оболочки расположен поперечно, края его неровные, длина 1–2 см, обычно на 1–2 см выше аортального клапана. Расслоение в дистальном направлении может достигать бифуркации аорты. Распространение расслоения на устья отходящих от аорты артерий может вызвать их обструкцию с нарушением кровообращения соответствующих органов. Осложнение расслаивающей аневризмы — наружный разрыв аневризмы и излитие крови в окружающую ткань или полость перикарда с развитием гемотампонады сердца. Обычно это приводит к внезапной смерти больных.