- •Оглавление
- •Расширенное оглавление Тома 1
- •Глава 2. Повреждения
- •Глава 3. Нарушения крово- и лимфообращения (б.Б. Салтыков)
- •Глава 6. Патология иммунной системы (м.А. Пальцев, а.А. Иванов, с.В. Сучков)
- •Глава 7. Опухолевый рост (е.А. Коган)
- •Глава 8. Нозология (в.С. Пауков)
- •Глава 9. Патология крови (а.В. Берестова)
- •Глава 10. Патология сердечно-сосудистой системы (в.С. Пауков)
- •Глава 11. Болезни органов дыхания (е.А. Коган)
- •Глава 12. Заболевания орофациальной системы (б.Б. Салтыков)
- •Глава 13. Заболевания органов пищеварительной системы (о.А. Склянская)
- •Предисловие
- •Введение
- •Список сокращений
- •Глава 1
- •Системный подход в исследованиях жизнедеятельности человека
- •«Болезни цивилизации» и системный подход
- •Психогенные аспекты патологии и системный анализ
- •Реактивность
- •Основы иммунного ответа
- •Неспецифический иммунный ответ
- •Специфический иммунный ответ
- •Строение иммунной системы
- •Клеточные основы иммунного ответа
- •Гуморальный иммунитет
- •Гипоксия
- •Значение внешней среды в патологии
- •Глава 2
- •Повреждение клетки и межклеточных структур
- •Нарушения межклеточных взаимодействий
- •Повреждение клеточных органелл
- •Дистрофии
- •Белковая дистрофия
- •Жировая дистрофия
- •Углеводная дистрофия
- •Минеральные дистрофии
- •Нарушения обмена пигментов
- •Нарушение обмена нуклеопротеинов
- •Патология минерального обмена
- •Кальций
- •Патофизиологические эффекты ацидозов и алкалозов
- •Некроз и апоптоз
- •Апоптоз
- •Основные причины гибели клеток
- •Глава 3
- •Нарушения кровенаполнения
- •Артериальная гиперемия
- •Венозная гиперемия
- •Кровотечение
- •Плазморрагия
- •Нарушения лимфообращения
- •Коагуляционная система крови
- •Антикоагуляционная система крови
- •Эндотелий в коагуляции и фибринолизе
- •Тромбоциты
- •Тромбоз
- •Морфология тромба
- •Исходы тромба
- •Патогенез
- •Эмболия
- •Артериальное малокровие и инфаркт Артериальное малокровие
- •Инфаркт
- •Глава 4
- •Воспаление и иммунитет
- •Местные реакции при воспалении
- •Воспаление как общепатологический процесс
- •Острое воспаление Стадии острого воспаления
- •Экссудативное воспаление
- •Продуктивное воспаление
- •Хроническое воспаление
- •Хроническое экссудативное воспаление
- •Хроническое продуктивное воспаление
- •Иммунное воспаление
- •Патология теплорегуляции
- •Лихорадка
- •Глава 5
- •Атрофия
- •Гипертрофия
- •Регенерация
- •Стадии развития компенсаторных процессов
- •Механизмы и стадии стресса
- •Морфогенез приспособительных и компенсаторных процессов
- •Глава 6
- •Реакции гиперчувствительности
- •Аутоиммунные болезни
- •Синдромы иммунного дефицита
- •Амилоидоз
- •Глава 7
- •Эпидемиология опухолей
- •Этиология опухолей
- •Теория химических канцерогенов
- •Теория физических канцерогенов
- •Инфекционная теория канцерогенеза
- •Роль наследственности
- •Патогенез Молекулярные основы канцерогенеза
- •Гены репарации днк
- •Основные свойства опухолей
- •Автономный рост
- •Патология митоза и апоптоза
- •Атипизм
- •Прогрессия и морфогенез опухолей
- •Морфология опухолевого роста Гистогенез и цитогенез опухолей
- •Строма опухоли
- •Характер роста опухоли
- •Взаимодействие опухоли и организма
- •Классификация опухолей
- •Опухоли из эпителия
- •Нейроэндокринные опухоли
- •Опухоли мягких тканей
- •Опухоли меланинпродуцирующей ткани
- •Глава 8
- •Этиология
- •Патогенез
- •Номенклатура и классификация болезней
- •Диагноз
- •Расхождение диагнозов
- •Ятрогении
- •Патоморфоз
- •Глава 9
- •Патология эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Патология лейкоцитов
- •Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы
- •Новообразования миелоидной ткани
- •Новообразования лимфоидной ткани
- •Нарушения функций селезёнки
- •Заболевания лимфатических узлов
- •Тромбоцитарные заболевания и коагулопатии
- •Нарушения плазменных факторов свёртывания
- •Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
- •Глава 10
- •Атеросклероз
- •Патогенез атеросклероза
- •Основные формы атеросклероза
- •Осложнения и исход атеросклероза
- •Артериальная гипертензия
- •Гипертоническая болезнь
- •Заболевания сердца
- •Аритмии
- •Ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Воспалительные заболевания сердца
- •Сердечная недостаточность
- •Пороки сердца
- •Заболевания сосудов Пороки развития сосудов
- •Болезни артерий
- •Болезни вен
- •Болезни лимфатических сосудов
- •Васкулиты
- •Опухоли сосудов
- •Глава 11
- •Инфекционные заболевания лёгких Пневмонии и острый пневмонит
- •Абсцесс лёгкого
- •Неинфекционные заболевания Врождённые аномалии развития лёгких
- •Сосудистая патология лёгких
- •Хронические диффузные заболевания лёгких
- •Рестриктивные заболевания лёгких
- •Пневмокониозы
- •Дыхательная недостаточность
- •Рак лёгкого
- •Болезни плевры
- •Глава 12
- •Пороки развития
- •Заболевания твёрдых тканей зуба
- •Болезни пародонта
- •Болезни слюнных желёз
- •Заболевания челюстей
- •Глава 13
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Болезни пищевода
- •Болезни желудка
- •Заболевания кишечника
- •Заболевания брюшины
- •Предметный указатель 1 тома
- •Патология в двух томах том 1
- •119021, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а, тел.: (495) 921-39-07, факс: (495) 246-39-07,
- •197110, Санкт-Петербург, Чкаловский пр., 15
Болезни лимфатических сосудов
Лимфангит — воспаление лимфатического сосуда, обычно связанное с распространением инфекции из дренируемой зоны воспаления к регионарному лимфатическому узлу. Поражённый лимфатический сосуд расширен за счёт заполнения его воспалительным экссудатом. При распространении воспаления из стенки сосуда на окружающие ткани возникает панникулит или абсцессы. Как правило, бывает сочетание лимфангита с регионарным лимфаденитом. Если барьерная функция лимфатического узла нарушена, инфицированная лимфа попадает в венозную систему с развитием бактериемии. При хроническом лимфангите происходит фиброзная облитерация поражённого сосуда.
Обструкция лимфатических сосудов вызывает нарушение оттока лимфы от дренируемых тканей и органов. Возникает лимфостаз, лимфангиэктазии с постепенным развитием лимфатического отёка тканей — лимфедемы. Она может быть острой и хронической, общей и местной).
Острая местная лимфедема возникает при закупорке отводящих лимфатических сосудов (раковые эмболы, хирургическая перевязка сосудов, острый лимфаденит). Она может исчезнуть при развитии коллатерального лимфообращения.
Хроническая местная лимфедема — результат длительного сдавления или облитерации лимфатических сосудов доброкачественной опухолью, рубцовыми тканями, при удалении больших групп лимфатических узлов (например, при мастэктомии). Следствие этого — хронический застой лимфы со склерозом тканей, так как лимфостаз стимулирует образование фибробластов и их функцию. Массивный склероз тканей приводит к слоновости (элефантиазу). При лимфедеме не исключён разрыв лимфатических сосудов и истечение лимфы в ткани или полости тела. В результате могут возникнуть хилёзный асцит (скопление в брюшной полости белой, напоминающей молоко жидкости) и хилоторакс (скопление такой же жидкости в плевральных полостях при облитерации грудного протока).
Васкулиты
Васкулиты — большая группа воспалительных заболеваний сосудов с вторичными патологическими изменениями органов и тканей. Существуют первичные (системные) васкулиты и вторичные, возникающие при вовлечении сосудов в воспалительный процесс при других заболеваниях.
Системные васкулиты
Системные васкулиты многообразны по этиологии, патогенезу, клиническому течению, характеру воспаления, калибру сосудов и локализации процесса.
Клинико-морфологическая классификация выделяет следующие виды системных васкулитов.
Васкулиты с преимущественным поражением аорты, её крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией — неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).
Васкулиты с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией — узелковый полиартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром.
Васкулиты с преимущественным поражением артерий мелкого калибра, микроциркуляторных сосудов и вен — облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
Васкулиты с поражением артерий различного калибра — смешанная (неклассифицируемая) форма.
Морфологическая классификация васкулитов следующая.
В зависимости от типа воспалительной реакции различают васкулиты:
некротические (деструктивные);
деструктивно-продуктивные;
продуктивные (в том числе гранулематозные).
В зависимости от глубины поражения сосудистой стенки выделяют эндо-, мезо-, пери- и панваскулит, а также тромбоэндоваскулит (при воспалительной деструкции внутренней оболочки и присоединении тромбоза).
В зависимости от анатомической принадлежности и калибра поражённых сосудов выделяют аортиты (поражение аорты и её крупных ветвей), артерииты, артериолиты, капилляриты и флебиты.
Патогенез большинства системных васкулитов связан с иммунными механизмами и структурными особенностями сосудистой стенки. Эндотелий — огромное рецепторное поле для фиксации циркулирующих в крови иммуноглобулинов, комплемента. Он может быть антигенной мишенью для антител и цитотоксических T-лимфоцитов. Повреждение эндотелия вызывает выброс в кровь факторов коагуляции с развитием тромбоза и тромбоэндоваскулита. Нарушение целости базальной мембраны и эластического барьера способствует проникновению в стенку сосуда иммунных комплексов, компонентов плазмы, фибрина, форменных элементов крови. Возникают отёк сосудистой стенки, плазморрагия, фибриноидные изменения, лейкоцитарная реакция и картина экссудативного воспаления. Токсическое действие комплемента, цитокинов, ферментов лизосом, свободных радикалов вызывает повреждение сосудистой стенки вплоть до развития фибриноидного некроза (деструктивные формы васкулита). Пролиферация эндотелиальных клеток, перицитов, клеток наружной оболочки сосуда, инфильтрация стенок мононуклеарными клетками — выражение пролиферативного воспаления и продуктивных форм васкулита. Сосуды микроциркуляции при этом имеют вид клеточных тяжей без сосудистого просвета (рис. 10-19).
Морфология системных васкулитов в основном соответствует фазам воспаления — альтерации, экссудации и пролиферации. При каждой морфологической форме происходят все типы воспалительных реакций, однако форму васкулита определяет преобладание тех или иных реакций. Часто бывают смешанные формы васкулитов.
Иммунопатологические процессы, лежащие в основе развития системных васкулитов, могут быть связаны с реакциями гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) — антительными и иммунокомплексными, и реакциями клеточного иммунитета, т.е. ГЗТ, обусловленными специфическим взаимодействием T-лимфоцитов с антигенами сосудистой стенки (прежде всего эндотелия). Выражение ГНТ — деструктивные и экссудативные васкулиты с фибриноидным некрозом сосудистой стенки, отёком, плазморрагией, лейкоцитарной реакцией. Преимущественно продуктивные формы васкулитов — выражение реакции ГНТ. Однако в патогенезе системных васкулитов обычно сочетание реакций ГНТ и ГЗТ, их трансформация одна в другую. Они могут лишь преобладать на определённой стадии заболевания.
Неспецифический аортоартериит
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты) — хроническое воспалительно-аллергическое заболевание дуги аорты и её ветвей, в 90% случаев поражающее женщин. Этиология неизвестна. Патогенез заболевания основан на образовании фиброзного утолщения дуги аорты со стенозом, иногда до облитерации устьев отходящих артерий. Клинически характерны резкое ослабление пульса и снижение АД на руках, нарушения зрения, неврологическая симптоматика.
Морфологически определяют хроническое продуктивное воспаление, исходящее из наружной оболочки. Vasa vasorum сужены или облитерированы, расположены в мононуклеарном инфильтрате, иногда в нём видны гигантские клетки (реакция на распад эластических волокон стенки сосуда). Мышечно-эластический слой средней оболочки аорты замещён фиброзной тканью. Эндотелий не изменён.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера — системный продуктивный васкулит мелких и средних артерий, а также вен с поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. Заболевание, возможно, вызвано антигенами неустановленной природы, поступающими в верхние дыхательные пути. В основе патогенеза лежат иммунологические реакции, что подтверждает наличие циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной реакцией. Выявлена также связь с HLA-B7, HLA-B8 и HLA-DK.
Морфологическая основа заболевания — системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией, а также некротизирующий гранулематоз верхних дыхательных путей, лёгких, гломерулонефрит. Гранулематозные инфильтраты состоят преимущественно из лимфоидных клеток, моноцитов, макрофагов, фибробластов. Особенно характерно присутствие нейтрофильных лейкоцитов и тромбоваскулитов. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей и бронхов — множественные изъязвления, в лёгких — очагово-сливная, обычно двусторонняя бронхопневмония. Типично развитие мезангиопролиферативного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита. При генерализации процесса возможно поражение кожи, сердца (коронариит, миокардит, перикардит), нервной системы, глаз, суставов и др.
Осложнения: разрушение хрящевой перегородки носа с его деформацией, гнойный синусит, отит, формирование острых каверн в лёгких с развитием кровотечения, почечная недостаточность (см. также главу 15).
Облитерирующий тромбангиит
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — сегментарное острое и хроническое воспаление артерий и вен конечностей с их тромбозом, последующим склерозом и облитерацией просвета. Возникает почти исключительно у курящих мужчин в возрасте около 35 лет. Часто сочетание облитерирующего тромбангиита с мигрирующим тромбофлебитом. Клинические признаки: расстройства кровообращения, боли в конечностях, перемежающаяся хромота.
Причина заболевания неизвестна, предположительно, инфекция. Бывают поражены артерии среднего и мелкого калибра, изредка крупные сосуды. Вслед за воспалением артерий происходит вовлечение в процесс вен и нервных стволов с развитием фиброза. Часто образование тромбов, особенность — наличие в них микроабсцессов, ограниченных слоем эпителиоидных клеток и фибробластов с гигантскими клетками Пирогова–Лангханса. При организации тромба микроабсцессы замещает грануляционная ткань. Полагают, что воспалительный процесс первично возникает в тромбах, а затем распространяется на стенку сосуда. Из-за ремитирующего течения заболевания в различных участках сосудов наблюдают разные стадии процесса. Некроз сосудистой стенки и повреждение внутренней эластической мембраны не характерны. Осложнение облитерирующего тромбангиита — гангрена конечностей (см. ).
Вторичные васкулиты
Вторичные васкулиты — не самостоятельные заболевания, а компонент других заболеваний (инфекционно-аллергических, ревматических, паразитарных, результат действия химических веществ и лекарственных средств). Среди инфекционных заболеваний васкулиты наиболее часто возникают при сифилисе, риккетсиозах, туберкулёзе, скарлатине, сепсисе, затяжном септическом эндокардите и др. Васкулиты бывают при ревматических болезнях, опухолях, особенно гемобластозах.
Клинико-морфологические проявления вторичных васкулитов многообразны. Возможно поражение разных сосудов — от аорты до капилляров, разных органов и тканей.
Рис. 10-19. Пролиферативный капиллярит кожи при системной красной волчанке. Капилляры имеют вид клеточных тяжей без видимого просвета сосуда. Окраска гематоксилином и эозином (280)