- •Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенез.
- •2. Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •4. Исследование тонуса в конечностях.
- •3.Экстрапирамидная система, строение, функции.Симптомы поражения эпс. Методы исследования
- •. Строение спинного мозга (на разных уровнях)
- •2. Строение спинного мозга (поперечный срез)
- •1. Синдромы поражения см (по поперечнику):
- •2. Синдромы полного поперечного поражения см на разных уровнях (геда-риддоха, по длине):
- •5.Чувствительность, анатомия и физиология проводников поверхностной и глубокой чувствительности. Типы расстройств чувствительности. Методы исследования.
- •1. Качественные: симптом раздражения и выпадения
- •2. Количественные (по локализации):
- •6.Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения.
- •7.Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8.Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
- •II пара (зрительный нерв - n. Opticus).
- •9.Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •10.Черепные нервы V пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
- •11.Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12.Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования
- •IX пара – языкоглоточный нерв
- •X пара – блуждающий нерв
- •XII пара – подъязычный нерв.
- •13.Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •17.Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18.Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазилярном бассейнах
- •19.Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •20.Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения
- •21.Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций.
- •22.Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов
- •23.Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24.Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения
- •25.Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26.Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение
- •1. Рассеянный склероз
- •2. Острый рассеянный энцефаломиелит(относится к демиел.Заб)
- •3. Лейкоэнцефалит Шильдера (отноится к демиел заб)
- •27.Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28.Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29.Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30.Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31.Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии
- •32.Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33.Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34.Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35.Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •Геморрагический инсульт
- •36.Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика
- •2) Продромальный период 1-2 дня;
- •3) Период разгара заболевания (лихорадочный период) от 3 до 14 дней;
- •3.2. Полиомиелитическая
- •3.3. Энцефалополиомиелитическая
- •3.4. Энцефаломиелитическая форма
- •1. Донорский иммуноглобулин (иг)
- •2.Симптоматически:
- •1.Амиотрофическая (аф)
- •2.Гиперкинетическая (гкф)
- •38.Параинфекционные (вторичные) энцефалиты у детей. Клиника, диагностика, лечение.
- •39.Опухоли в области турецкого седла (аденома, краниофарингиома), клиника, подходы к консервативному и хирургическому лечению.
- •40.Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •41.Опухоли спинного мозга. Клинические особенности при интра- и экстрамедуллярном расположении. Подходы к хирургическому лечению.
- •Виды экстрамедуллярных опухолей
- •Симптомы экстрамедуллярных опухолей
- •Диагностика
- •Лечение экстрамедуллярных опухолей
- •Классификация интрамедуллярных опухолей
- •Симптомы интрамедуллярных опухолей
- •Диагностика
- •Лечение интрамедуллярных опухолей
- •43.Опухоли лобной доли. Общемозговая и очаговая симптоматика, особенности клиники при расположении новообразования в доминантном и субдоминантном полушариях
- •44.Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45.Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению
- •46.Миопатии Дюшенна, Эрба-Рота, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •47.Детский церебральный паралич. Основные клинические формы, подходы к постановке диагноза и лечению.
- •Категории синдромов дцп
- •Дифференциальная диагностика
- •Установление причины
- •48.Эпилепсия, этиопатогенез, клиническая характеристика генерализованных приступов, диагностика, основные принципы терапии.
- •49.Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •50.Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Исследование двигательной сферы. Врожденные рефлексы спинального автоматизма, возраст угасания, уровни замыкания.
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53.Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов.
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56.Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •Методы пренатальной диагностики[править | править код]
- •II триместр беременности
- •57.Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58.Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59.Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •60.Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения
- •61.Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62.Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера, поли-х поли-у
- •63.Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64.Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65.Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66.Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67.Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68.Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска
- •69.Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана)
- •70.Наследственные болезни обмена веществ, общая характеристика
- •71.Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика
- •72.Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73.Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74.Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75.Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Знаем, что ищем- берем ген, который нас интересует и будем изучать именно этот ген
- •76.Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения. Мозацицизм
- •77.Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения
- •78.Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79.Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •80.Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •82.Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •83.Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
- •84. Синдром Гийена-Барре
23.Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза — нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних % передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана-пр.нога, Мацкевича сгиб в колене . При низком уровне поражения бедренного нерва — изолированное поражение четырехглавой мышцы.
Седалищный нерв: при высоком полном поражении — выпадение функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Балле, положительные симптомы натяжения(Ласега-пр.нога и Секара-сгиб.стопы), анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва — синдром каузалгии.
Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол),- атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко.
24.Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения
Церебральный пароксизм - внезапно возникающее, преходящее патологическое состояние, наступающее вследствие временной дисфункции мозга и характеризующееся разнообразными субъективными и объективными феноменами.
Распространенность неэпилептических паркосизмальных состояний превышает эпилептические.
АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ припадки представляют собой гетерогенную группу заболеваний, среди которых выделяют: невротические и неврозоподобные, аффективно провоцируемые синкопы и аффективно провоцируемые приступы.
Формы АРП в зависимости от цвета кожных покровов: бледная и цианотическая.
Невротические аффективно-респираторные припадки являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, т.е. имеют психогенный характер. При отказе выполнить требования, чтобы добиться желаемого, обратить на себя внимание, ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется бледность или цианоз кожи. В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне сходны с ларингоспазмом.
Аффективно провоцируемые синкопы чаще бывают реакцией на боль при падении или инъекции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями.
Необходимо отметить, что цианоз кожи во время приступа более характерен для невротических и неврозоподобных приступов, тогда как бледность кожи чаще возникает при аффективно провоцируемых синкопах.
При более тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушает ся сознание, развивается резкая мышечная гипотония, ребенок «обмякает» на руках у матери, могут быть кратковременные тонические или клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание.
Диагностика: основной метод диагностики - проведение ЭЭГ, МРТ, КТ. Также необходим тщательный сбор анамнеза, детализация жалоб. Комплекс лабораторных исследований - ОАК, биохимический анализ крови, ОАМ.
Лечение: При невротических аффективно-респираторных припадках лечение должно проводиться в двух направлениях.
Во-первых, необходима семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение «потворствующей гиперопеки», нормализацию семейных отношений и др. Целесообразно определить ребенка в дошкольное учреждение, где обычно припадки не повторяются. Если припадки явились реакцией на устройство в ясли, детский сад, наоборот, необходимо временно взять ребенка из детского коллектива и вновь определить его туда только после соответствующей подготовки.
Во-вторых, необходимо проводить лечение невропатии с применением средств, укрепляющих нервную систему, и седативных препаратов. Наиболее благотворно применение кальция (кальция глюконат, кальция лактат по 0,25-0,5 г на прием), валерианы, пустырника в виде настойки (столько капель, сколько ребенку лет), либо на стойки 3-5 г названных растений и натрия бромида в дозе 0,5 г на 100 мл воды по 1 чайной (десертной) ложке на прием. В более тяжелых случаях применяют фенибут (по 0,25 г) 2-3 раза в день. При аффективно провоцируемых эпилептических приступах назначают противоэпилептическую терапию.
ФЕБРИЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ составляют до 85% всех судорожных синдромов. Хотя большинство из них носит доброкачественный характер, важно понимать что существуют виды приступов, способные трансформироваться в различные формы эпилепсии.
Фебрильные приступы — пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8—38,5°С (исключая судороги при нейроинфекциях), с возможностью трансформации в афебрильные приступы и эпилепсию. Диагноз «фебрильные приступы» правомочен в возрасте от 6 месяцев до 6 лет (средний 20 мес.)
В основе фебрильных приступов лежит генетически детерминированное (наследственно обусловленное) снижение порога судорожной готовности с возникновением генерализованных судорожных разрядов при гипертермии. Также причиной развития становится перинатальное поражение ЦНС и факторы риска со стороны матери.
Различают простые ФП - длительностью менее 15 минут, генерализованные и не повторяющиеся в течение ближайших 24 часов, возникают у неврологически здоровых детей.
Сложные приступы - фебрильные приступы наблюдаются обычно у детей до 6-летнего возраста и характеризуются следующими особенностями: Возраст дебюта до 1 года или после 5 лет. Отсутствуют семейные случаи фебрильных приступов у родственников ребенка (что характерно для типичных ФС). Приступы генерализованные тонико-клонические, нередко с преобладанием фокального клонического компонента.
Еще одной отличительной особенностью сложных или атипичных фебрильных судорог является продолжительность приступов более 15 мин (серийные: более 30 минут — фебрильный эпилептический статус). Нередко возникновение постприступных симптомов выпадения: мышечная слабость в той конечности, где наблюдались судороги, речевые нарушения. Для атипичных судорог характерна так же высокая повторяемость фебрильных приступов.
Диагностика: диагноз фебрильных приступов - исключительно клинический: установление факта наличия приступов на фоне повышения температуры у детей в возрасте до 5 лет. Исключение нейроинфекций.
- наследственная отягощѐнность;
- отсутствие ранее афебрильных пароксизмов;
- первый эпизод в возрасте 6 месяцев – 5 лет;
- связь судорог с высокой температурой;
- отсутствие общемозговых симптомов.
ЭЭГ–исследование в межприступном периоде при типичных ФП не отличается от нормы
При атипичных ФП может регистрироваться продолженное региональное замедление (обычно в одном из височных отведений).
Лечение:
Рекомендации для родителей по оказанию первой помощи ребѐнку с фебрильными приступами:
- не паниковать, вести себя спокойно;
- расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды;
- положить ребѐнка на спину и повернуть голову набок;
- не пытаться разжать челюсти с помощью каких-либо предметов;
- измерить температуру;
- внимательно наблюдать за течением приступа;
- не давать никаких лекарственных препаратов или жидкостей перорально;
- находиться возле ребѐнка до полного прекращения приступа.
Родители также должны знать, в каких случаях необходимо показать ребѐнка врачу:
- продолжительность фебрильных судорог более 10 минут;
- повторные фебрильные судороги, в интервале между которыми сохраняется нарушение сознания;
- манифестация первого эпизода ФП у детей в возрасте до 6 месяцев;
- наличие неврологической симптоматики (длительное нарушение сознания, постприступный паралич).
Терапия:
В этом случае применяются две группы препаратов: бензодиазепины и вальпроаты для парентерального введения. Из бензодиазепинов нашѐл применение диазепам (реланиум,седуксен,валиум) внутривенно или внутримышечно (в 2 мл – 10 мг) в разовой дозе 0,25 мг/кг; возможно введение 2 раза в сутки. Суммарная доза диазепама в сутки составляет не более 5 мг для детей до 5 лет; 20 мг – для детей 6 – 12 лет и 40 мг – для детей старше 12 лет.
Из вальпроатов в нашей стране доступен конвулекс для инъекций. Препарат выпускается в ампулах по 5 мл, в упаковке № 5. Одна ампула содержит 500 мг вальпроата натрия (100 мг/мл) для внутривенного введения. При внутривенном струйном введении препарата дозировка составляет 10 15 мг/кг/сут (разовая доза вводится медленно в течение 5 минут), а при внутривенном капельном (на изотоническом растворе хлорида натрия) – до 1,0 мг/кг/час. Средняя суточная доза препарата составляет 20 – 30 мг/кг, но не более 2500 мг.
При повышении температуры у детей с ФП в анамнезе проводятся мероприятия, направленные на снижение температуры тела (включая физическое охлаждение и обтирания).