3. Лейкоэнцефалит Шильдера (отноится к демиел заб)

Это дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной.

Этиопатогенез: Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Другая теория считает причиной нарушение липидных процессов, что сближает заболевание с лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных.

Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающейся деменции, гиперкинезов и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 —2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические судороги мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают расстройства речи типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.

Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении преднизолоном (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, противосудорожные средства (фенобарбитал по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились пролежни). Смерть неизбежна. Наступает в течение 3 лет.

27.Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.

PS – у ВЗРОСЛЫХ ТОЖ САМОЕ

Инсульт - острое нарушение мозгового кровообращения, приводящее к стойкому очаговому поражению головного мозга. Может носить ишемический или геморрагический характер.

Наиболее весомыми факторами возникновения инсульта выступают артериальная гипертензия, ИБС и атеросклероз. Способствуют развитию обоих типов инсульта неправильное питание, дислипидемия, никотиновая зависимость, алкоголизм, острый стресс, адинамия.

ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ У ДЕТЕЙ (инфаркт мозга). Основные причины возникновения этого типа инсульта следующие:

· недостаток кислорода во время родов;

· перенесенные инфекционные заболевания (ветрянка, менингит);

· врожденный порок сердца;

· бактериальный эндокардит;

· протез клапанного аппарата сердца;

· церебральный васкулит (характерны для детей с аутоиммунными заболеваниями);

· сахарный диабет;

· аномалии сосудов, вен, артерий, капилляров.

Возможные причины, обуславливающие разрыв кровеносного сосуда в мозгу ребенка(геморрагический инсульт):

· черепно-мозговая травма, в последствии приводящая к разрушению сосудов головного мозга;

· аневризма (по-другому – слабость в стенке артерии);

· авитаминозы, интоксикации;

· артериальная гипертензия;

· опухоль головного мозга;

· алкоголизм матери или наркотическая зависимость;

· болезни крови. (гемофилия, лейкоз, гемоглобинопатия)

Первичной профилактикой инсульта является здоровое питание с минимальным количеством животных жиров и соли, подвижный образ жизни, уравновешенный и спокойный характер, позволяющий избегать острых стрессовых

ситуаций, отсутствие вредных привычек. А также устранение других факторов риска, их лечение.

Симптомы инсульта:

· внезапные временные затруднения или потеря речи (афатический вариант) при поражении речевого центра, многословная и/или бессвязная речь, отсутствие понимания обращенной речи окружающих и своей;

· слабость верхней или нижней конечности (гемипарез или гемиплегия) и/или бесчувственность и асимметрия лица, может отмечаться внезапная хромота, слабость в ноге, болевой синдром;

· внезапные нарушения координации движений, головокружения, которые малыш может не замечать;

· резкое ухудшение зрения, чаще на один глаз;

· потеря слуха, шум в ушах;

· внезапные изменения настроения, поведения, характера, памяти или умственных способностей ребенка;

· острая беспричинная головная боль, длительная головная боль, повышение температуры тела до высоких цифр (при обширных инсультах или поражении центров терморегуляции);

· судороги, тики;

· нарушение контроля работы мочевого пузыря и/или кишечника – недержание мочи или кала (энурез, энкопрез).

Диагностика инсультов у детей любого возраста крайне затруднена, особенно в острой стадии заболевания. Необходимо полное комплексное обследование пациента:

· клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма;

· ЭЭГ (электроэнцефалографическое обследование);

· МРТ и КТ головного мозга;

· компьютерная реоэнцефалография;

· ангио — и флебография церебральных и позвоночных сосудов;

· спиральная компьютерная томография церебральных сосудов;

· доплерография или рентгенография конкретных артерий;

· нейросоннография (УЗИ головного мозга и его структур через открытый большой родничок у детей до года);

· ЭхоЭГ (эхоэнцефалография); спинномозговая пункция (при необходимости).

Лечение инсульта:

· Коррекция дыхательных нарушений

· Нормализация АД и сердечной деятельности (мониторинг АД и пульс)

· Снижение отека мозга (осмодиуретики, ГКС, гипервентиляция)

· Церебральная гипотермия

· Симптоматическя терапия (антиконвульсанты, протирвотные и т.п.)

· Тромболизис при ишемическом инсульте (УЗ-деструкция, аспирация тромба под контролем КТ, антиагреганты. При кардиоэмболическом генезе - антикоагулянты)

· Гемостатическое лечение при геморрагическом инсульте(препараты кальция, викасол, этамзилат)

ТИА (ТРАНИЗТОРНАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ АТАКА) в вертебро-базилярном бассейне сопровождается преходящей вестибулярной атаксией и мозжечковым синдромом. Пациенты отмечают шаткость ходьбы, неустойчивость, головокружение, нечеткость речи (дизартрия), диплопию и другие нарушения зрения, симметричные или односторонние двигательные и сенсорные нарушения.

ТИА в каротидном бассейне характеризуется внезапным снижением зрения или полной слепотой одного глаза, нарушением двигательной и чувствительной функции одной или обеих конечностей противоположной стороны. В указанных конечностях возможно возникновение судорог.

Синдром преходящей слепоты возникает при ТИА в зоне кровоснабжения артерии сетчатки, цилиарной или глазничной артерии. Типична краткосрочная (обычно на несколько

писывают подобную ТИА, как спонтанное возникновение «заслонки» или «шторы», надвинутой на глаз снизу или сверху.

Транзиторная глобальная амнезия — внезапная утрата краткосрочной памяти при сохранении воспоминаний о прошлом. Сопровождается растерянностью, склонностью повторять уже заданные вопросы, неполной ориентацией в обстановке.

Диагностика:

Транзиторная ишемическая атака диагностируется после тщательного изучения анамнестических данных (в т. ч. семейного и гинекологического анамнеза), неврологического осмотра и дополнительных обследований. К последним относятся: биохимический анализ крови с обязательным определением уровня глюкозы и холестерина, коагулограмма, ЭКГ, дуплексное сканирование или УЗДГ сосудов, КТ или МРТ.

Направления терапии:

·для разжижения крови рекомендуются такие популярные препараты, как Аспирин, ТромбоАсс, Кардиомагнил, если из-за сопутствующих заболеваний желудка они плохо переносятся, назначается Тиклопедин;

·в стационарных условиях капельно внутривенно вводят Реополиглюкин;

·препараты статинового ряда широко применяются для снижения уровня холестерина в крови и задержки развития атеросклероза, к ним относятся Аторвастатин, Симвастатин, Правастатин;

·для снятия сосудистого спазма используют коронаролитики: Папаверин, никотиновую кислоту, Никоверин;

·к препаратам, восстанавливающим микроциркуляцию мозговых сосудов, относят Кавинтон, Винпоцетин;

·сохранностью нейронов и их обеспечением дополнительной энергией для восстановления занимаются ноотропы (Пирацетам, Ноотропил, Церебролизин).

·при наличии связи ишемических атак с шейным остеохондрозом назначаются электрофорез с препаратами, снимающими мышечный спазм, осторожный массаж воротниковой зоны.