- •Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенез.
- •2. Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •4. Исследование тонуса в конечностях.
- •3.Экстрапирамидная система, строение, функции.Симптомы поражения эпс. Методы исследования
- •. Строение спинного мозга (на разных уровнях)
- •2. Строение спинного мозга (поперечный срез)
- •1. Синдромы поражения см (по поперечнику):
- •2. Синдромы полного поперечного поражения см на разных уровнях (геда-риддоха, по длине):
- •5.Чувствительность, анатомия и физиология проводников поверхностной и глубокой чувствительности. Типы расстройств чувствительности. Методы исследования.
- •1. Качественные: симптом раздражения и выпадения
- •2. Количественные (по локализации):
- •6.Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения.
- •7.Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8.Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
- •II пара (зрительный нерв - n. Opticus).
- •9.Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •10.Черепные нервы V пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
- •11.Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12.Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования
- •IX пара – языкоглоточный нерв
- •X пара – блуждающий нерв
- •XII пара – подъязычный нерв.
- •13.Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •17.Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18.Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазилярном бассейнах
- •19.Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •20.Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения
- •21.Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций.
- •22.Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов
- •23.Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24.Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения
- •25.Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26.Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение
- •1. Рассеянный склероз
- •2. Острый рассеянный энцефаломиелит(относится к демиел.Заб)
- •3. Лейкоэнцефалит Шильдера (отноится к демиел заб)
- •27.Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28.Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29.Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30.Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31.Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии
- •32.Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33.Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34.Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35.Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •Геморрагический инсульт
- •36.Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика
- •2) Продромальный период 1-2 дня;
- •3) Период разгара заболевания (лихорадочный период) от 3 до 14 дней;
- •3.2. Полиомиелитическая
- •3.3. Энцефалополиомиелитическая
- •3.4. Энцефаломиелитическая форма
- •1. Донорский иммуноглобулин (иг)
- •2.Симптоматически:
- •1.Амиотрофическая (аф)
- •2.Гиперкинетическая (гкф)
- •38.Параинфекционные (вторичные) энцефалиты у детей. Клиника, диагностика, лечение.
- •39.Опухоли в области турецкого седла (аденома, краниофарингиома), клиника, подходы к консервативному и хирургическому лечению.
- •40.Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •41.Опухоли спинного мозга. Клинические особенности при интра- и экстрамедуллярном расположении. Подходы к хирургическому лечению.
- •Виды экстрамедуллярных опухолей
- •Симптомы экстрамедуллярных опухолей
- •Диагностика
- •Лечение экстрамедуллярных опухолей
- •Классификация интрамедуллярных опухолей
- •Симптомы интрамедуллярных опухолей
- •Диагностика
- •Лечение интрамедуллярных опухолей
- •43.Опухоли лобной доли. Общемозговая и очаговая симптоматика, особенности клиники при расположении новообразования в доминантном и субдоминантном полушариях
- •44.Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45.Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению
- •46.Миопатии Дюшенна, Эрба-Рота, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •47.Детский церебральный паралич. Основные клинические формы, подходы к постановке диагноза и лечению.
- •Категории синдромов дцп
- •Дифференциальная диагностика
- •Установление причины
- •48.Эпилепсия, этиопатогенез, клиническая характеристика генерализованных приступов, диагностика, основные принципы терапии.
- •49.Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •50.Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Исследование двигательной сферы. Врожденные рефлексы спинального автоматизма, возраст угасания, уровни замыкания.
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53.Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов.
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56.Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •Методы пренатальной диагностики[править | править код]
- •II триместр беременности
- •57.Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58.Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59.Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •60.Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения
- •61.Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62.Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера, поли-х поли-у
- •63.Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64.Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65.Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66.Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67.Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68.Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска
- •69.Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана)
- •70.Наследственные болезни обмена веществ, общая характеристика
- •71.Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика
- •72.Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73.Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74.Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75.Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Знаем, что ищем- берем ген, который нас интересует и будем изучать именно этот ген
- •76.Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения. Мозацицизм
- •77.Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения
- •78.Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79.Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •80.Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •82.Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •83.Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
- •84. Синдром Гийена-Барре
Диагностика
Раннее выявление экстрамедуллярных опухолей затруднено из-за их «маскировки» симптоматикой обычного радикулита или соматических заболеваний. Заподозрить опухолевый процесс позволяет отсутствие улучшения от проводимого лечения. Способы диагностики:
Томография. Наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является МРТ позвоночника. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография.
Рентгенография позвоночника. Может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография.
Электронейромиография. Является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер.
Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.
Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.
Лечение экстрамедуллярных опухолей
Наиболее эффективный способ лечения опухолей экстрамедуллярной локализации — их радикальное хирургическое удаление. Операционным доступом к опухоли служит ламинэктомия. Вмешательство проводится нейрохирургом с минимальным затрагиванием спинного мозга для избежания его травматизации. Удаление интрадуральных новообразований является более сложным процессом, поскольку требует разреза твердой оболочки и манипуляций непосредственно вблизи спинного мозга. Если опухоль имеет 2 составляющие, то вначале резецируют экстрадуральная её часть. При гистологически подтвержденном злокачественном характере опухоли хирургическое лечение дополняется лучевой терапией.
Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.
ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА — спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией.
Классификация интрамедуллярных опухолей
В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.
С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.
В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.