Билет № 49

1. Острая кишечная непроходимость. Диагностика.(том 1 стр 251-255).

2. Особенности течения заболеваний, лечебной тактики при фолликулярном, папиллярном, медуллярном раке щитовидной железы. Методы лечения.

3. Ситуационная задача.

У больного, 70 лет, страдавшего желчнокаменной болезнью, внезапно появились приступообразные боли в правом подреберье, многократная рвота, желтуха, высокая температура.

Предположительный диагноз. Диагностический и лечебный алгоритм У больного острый холангит. ( см билет 29)

Папиллярная карцинома обычно представляет собой безболезненный узел в щитовидной железе или шейных лимфатических узлах. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но частота его возрастает на четвертом десятке лет жизни. Женщины страдают чаще мужчин и составляют 62-81% от общего числа больных. Первичная опухоль редко бывает инкапсулирована (по данным разных авторов, 4-22%), но при наличии капсулы ведет себя менее агрессивно. Папиллярная карцинома чаще имеет мультифокальное расположение в щитовидной железе, чем фолликулярный рак; 20-80% желез, исследованных после резекции, имеют множественные очаги. Экстратиреоидные разрастания через капсулу щитовидной железы наблюдаются в 5-16% случаев. Папиллярная карцинома часто метастазирует в регионарные шейные и верхние ме-диастинальные лимфатические узлы. При проведении хирургического вмешательства у 35-43% больных обнаруживают увеличенные регионарные лимфатические узлы с малигнизацией. При систематических пункциях лимфатических узлов и их микроскопическом исследовании частота выявляемых в области метастазов шейных узлов достигает 90%. В отличие от других неопластических процессов, наличие па-пиллярной карциномы в регионарных лимфатических узлах не повышает смертность; скорее всего, вовлечение шейных лимфатических узлов обусловливает реци-дивирование опухоли после проведения терапии. В 20% случаев рецидивирования радикальное излечение невозможно. Несмотря на то, что метастазы в лимфатические узлы являются типичными, только 3-7% больных папиллярной карциномой после проведения курса лечения имеют отдаленные метастазы. Отдаленные метастазы чаще развиваются в легких (76%), костях (23%) и головном мозге (15%). По сравнению с другими случаями рака, папиллярная карцинома сравнительно малоагрессивна. Смерть от заболевания наступает только у 4-12% больных, как было показано 20-летними наблюдениями. К прогностическим признакам неблагоприятного исхода относятся мужской пол заболевшего, наличие экстратиреоидных разрастаний, отдаленных метастазов и большие размеры первичной опухоли (> 1,5 см в диаметре).

4. Каково клиническое течение фолликулярной карциномы? Фолликулярная карцинома обычно представляет собой бессимптомный узел в щитовидной железе, но, в отличие от папиллярного рака, она может иметь метастазы в легких или костях при отсутствии пальпируемых изменений щитовидной железы. Очень редко метастатические узлы фолликулярной карциномы обладают способностью синтезировать и секретировать тиреоидные гормоны, приводя к развитию тирео-токсикоза. Фолликулярная карцинома может развиваться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на более поздний период жизни (пятое десятилетие) по сравнению с папиллярной карциномой. Число заболевших женщин преобладает и в этой группе, составляя приблизительно 60% случаев. Фолликулярные карциномы чаще развиваются в регионах с дефицитом йода; частота малигнизации снижается при увеличении поступления йода. Опухоль почти всегда инкапсулирована, и частота прорастания в сосуды или капсулу является индикатором возможной злокачественности. Фолликулярная карцинома обычно является одноочаговой (< 10% - многоочаговой). При фолликулярной карциноме могут развиваться гематогенные метастазы, поэтому вовлечение шейных и медиастинальных лимфатических узлов происходит реже, чем при папиллярной карциноме (только у 6-13% больных, подвергшихся хирургическому лечению). В отличие от случаев папиллярной карциномы, наличие шейных метастазов указывает на прогрессирование болезни. Отдаленные метастазы в легкие, кости и центральную нервную систему (в порядке убывания по частоте) чаще развиваются при фолликулярных, а не при папиллярных, карциномах и составляют 12-33% случаев. По данным 20-летних наблюдений, смертность от фолликулярной карциномы составляет 13-59%. Прогностически неблагоприятными признаками считают возраст старше 50 лет, мужской пол, выраженность прорастания опухоли в сосуды и наличие отдаленных метастазов.

Спорадическая МКЩЖ встречается чаще. Большинство больных заболевают в четвертом или пятом десятилетии жизни, заболеваемость среди мужчин и женщин одинакова. Спорадические МКЩЖ обычно имеют одноочаговое распространение в щитовидной железе и могут захватывать любой ее участок. У половины больных в момент обращения обнаруживают метастазы; к наиболее частым местам метастазирования относятся (в порядке убывания) регионарные лимфатические узлы, легкие, печень и кости. Наследственная форма МКЩЖ встречается у близких родственников, не страдающих иными эндокринными заболеваниями - как компонент множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А (МКЩЖ, гиперпаратиреоз, феохромоцитома), как компонент синдрома МЭН 2В (МКЩЖ, феохромоцитома, невромы слизистых оболочек) или в сочетании с феохромоцитомой и кожным лихеноидным амилоидозом. Все разновидности этой формы МКЩЖ передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные опухоли двусторонние и возникают на границе верхних и средних третей долей щитовидной железы, где концентрация С-клеток максимальна. Биохимический скрининг родственников больных на МКЩЖ позволяет увеличить выживаемость лиц с наследственной МКЩЖ по сравнению с таковой при спорадической карциноме. Подробное обсуждение синдромов МЭН приводится в разделе 46, причем красочное описание этих заболеваний, несомненно, доведет читателя 

Хирургический метод лечения рака щитовидной железы применяют больше чем к половине пациентов. Также хирургическое вмешательство может производиться в профилактических и диагностических целях, для определения степени распространенности злокачественной опухоли.

В зависимости от стадии развития опухолевого процесса, лечение рака щитовидной железы хирургическим путем осуществляется различными способами:

• Субтотальная тиреоидэктомия (щитовидная железа удаляется полностью);

• Лобэктомия (частично удаляются доли щитовидной железы);

• Удаление лимфатических узлов шейного отдела (при папиллярном и фолликулярном раке);

• Удаление мышц и нервов (применяется в самых редких случаях).

В случае метастазирования опухоли в отдаленные органы, удаление которых хирургическим путем невозможно, проводится комплексное лечение, включающее в себя облучение или химиотерапию с последующей операцией. Лучевая терапия, в зависимости от желаемого результата, может быть применена на различных стадиях лечения рака щитовидной железы. До операции по удалению опухоли облучение позволяет блокировать процесс деления раковых клеток и снизить стадийность заболевания. Послеоперационное облучение используется для уничтожения локализации злокачественных клеток, оставшихся после хирургического вмешательства, а также для сокращения локальных рецидивов, возникающих практически у половины оперированных пациентов.