KZ Патофизиология учебник

(ангиопатиялар)	және	бүйректің	бүліністері
(нефропатиялар) байқалады.
Бұл кезде бүйрек қызметінің бұзылыстары дамуын
гипергликемиямен	және	бүйректік	қанайналымның
бұзылыстарымен	түсіндіреді.	Қандағы	артық	глюкоза
протеинкиназа С	ферментінің	белсенділігін		арттырып,
бүйрек тамырлары	қабырғаларының өткізгіштігін			көтереді.

Содан бүйрек шумақтары арқылы несептің сүзілуі көбейеді, несепке нәруыздардың сүзілуі артады, протеинурия дамиды.

Несепке		шығарылған			нәруыздар			мен	липидтер	қылтамырлар
151 аралық		кеңістіктерге				жиналып,			бүйрек	шумақтарының
беріштенуін туындатады, нефрослероз дамытады. Осыдан
артынан			несеп	сүзілуі			азаяды,		уремиялық		уыттану
байқалады.			Бүйрек		тамырларының				өзгерген		эндотелий
жасушаларының				гипергликемияға				сезімталдығы		көтеріледі.
Сол себепті Виллебранд факторының, плазминогеннің тіндік
әсерлендіргіштерінің, тромбомодулиннің, эндотелин-1-дің,
нитроксидтің,				әртүрлі			өсу	факторларының			өндірілуі
көбейеді. Олардың әсерлерінен тромбоциттердің әсерленуі
болып,			тромбоксан			А2,		тромбоциттік			фактор-4,
тромбоглобулин				түзілуі			артады.		Олар	өз	алдына
тромбоциттердің өзара жабысуын күшейтеді. Тромбоксан А2
қан	тамырларының				жиырылуын			туындатады.			Осылардың
нәтижесінде диабеттік нефропатия дамиды.
Глюкозаның				қандағы			жоғары		деңгейі	глюкозурияға

әкеледі. Бұл кезде бастапқы несепте глюкозаның деңгейі 8,0—10,0 мМ/л-дейін болса, онда ол бүйрек өзекшелерінде толығынан кері сіңіріледі. Бұл бүйрек өзекшелерінің ең жоғары кері сіңіру мүмкіншілігі немесе «бүйрек межесі» деп аталады. Ал, бүйрек шумақтарында қаннан глюкозаның несепке сүзілуі осы көрсетілген деңгейден тым артып кетсе, онда ол, «бүйрек межесінен» өтіп, несеппен сыртқа шығарылады. Глюкозаның несеппен шығарылуы организмнен суды көптеп ала кетеді. Осыдан полиурия дамиды. Бұл организмнің сусыздануына қан сұйығында осмостық қысымның көтерілуіне, шөлдеу сезіміне, полидипсияға (грек. роlуdірsіа – сусамыр, қатты шөл) әкеледі.

Қантты диабет кезінде нәруыздардың алмасуы бұзылады. Бұл кезде амин қышқылдарының жасуша қабықтары арқылы тіндерге өтуі төмендейді, олардың ыдырауы артады. Аминотрансферазалар мен дезаминдеу ферменттерінің белсенділігі көтеріледі. Амин қышқылдарынан амин топтары бөлініп, зәрнәсілге (мочевинаға) айналуы көбейеді. Сондықтан қан мен несепте оның деңгейі артады. Әдетте ол 3—7 мМ/л (немесе 20-40 мкг%) болады. Амин қышқылдарының

қалдықтары глюкоза түзілуіне пайдаланылады, глкжонеогенез артады.Диабет кезінде нәруыздардың түзілуі баяулайды. Осыдан бұлшықеттердің атрофиясы дамиды, қанда гипопротеинемия байқалады, антиденелердің түзілуі жеткіліксіз болады. Сондықтан теріде және шырышты қабықтарда іріңдік қабынулар, туберкулезбен ауыру қантты диабетпен ауыратын адамдарда жиі кездеседі.

Инсулиннің жеткіліксіздігі кезінде майлардың алмасуы бұзылады. Бүл кезде майлардың ыдырауы күшейеді, май тінінен май қышқылдары мен глицерин босап шығады. Осыдан

152 қанда майлардың жалпы	деңгейі бірнеше	есе	көтеріледі.
Май қышқылдарьшың артық ыдырауынан		ацетил-КоА көптеп
түзіледі. Ацетил-КоА Кребс оралымында, әдеттегідей
тотықпай, тіндерде жиналып қалады. Артық ацетил-КоА
диабет кезінде холестерин түзілуін көбейтеді. Сонымен
бірге бұндай науқас адамдарға сырттан енгізілетін инсулин
артерия тамырларындағы	тегіс салалы ет		жасушаларының

өсіп-өнуін күшейтеді. Осыдан келіп бұл адамдарда атеросклероз дамуына қолайлы жағдай пайда болады.

Ацетил-КоА-дан көптеген кетондық денелер түзіледі. Осыдан кетоацидоз дамуы байқалады. Кетонды денелер орталық жүйке жүйесіне уытты әсер етеді.

Қантты диабет кезінде түздар мен судың алмасуы бұзылады. Бұл кезде калий иондарының алмасуы қатты бұзылады, оның жасуша ішінде тасымалдануы баяулайды. К+ иондары жасуша сыртында және қанда жиналып қалады. Артынан К+ несеппен көп шығарылуынан оның қандағы деңгейі төмендейді. Сонымен бірге қантты диабетпен ауыратын адамдардың несебінде натрий иондары көбейеді.

Несепте глюкозаның, кетондық денелердің, азоттың, натрий мен калий иондарының деңгейлері көтерілуі организмнен судың көптеп шығуына әкеледі. Сондықтан қантты диабет кезінде тәулігіне 8—10 л несеп шығарылады.

Диабеттік кетоацидоз. Қантты диабет кезінде тіндерде кетондық денелердің тотығуы және олардың несеппен шығарылуы шектеледі. Содан организмде кетондық денелердің артық түзілуі ауыр кетоацидоз дамуына әкеледі. Кетоацидоз инсулиннің, бездік жеткіліксіздігі нәтижесінде, толық болмауынан дамиды. Ол организмде газдық емес ацидоз

дамуымен,	рН	төмендеуімен,		гипервентиляция,
гиперкетонемия,		кетонурия	дамуларымен		сипатталады.
Ацетосірке	және	бетаоксимай	қышқылдары		организмнен

натрий, калий және амоний катиондарымен байланыстырылып шығарылады. Натрий иондарының артық шығарылуынан организмнің сусыздануы, айналымдағы қан көлемінің азаюы,

артериалық қан қысым мен бүйрек шумақтарында несеп сүзілудің төмендеуі, метаболизмдік ацидоз т.с.с жағдайлар байқалады. Осы өзгерістердің нәтижесінде диабеттік кома дамиды. Бұл .кезде жүрек айну, құсу, сирек және терең Кусмауль тынысы пайда болады, сана-сезім бірде больш, бірде болмайды, қан қысымы күрт түсіп кетіп, коллапс дамиды. Қанда глюкозаның деңгейі 25 ммоль/л-ден астам, рН төмен болады. Несепте глюкоза мен кетондық денелердің мөлшері көбейеді.

Диабеттік	кетоацидозды емдеу	тәсілдері	организмнің
153 сусыздануын,	гипергликемияны,	ацидозды	аластауға
бағытталуы керек. Ол үшін организмге физиологиялық сұйық,
инсулин және	гидрокарбонат немесе лактат		сұйықтарын

енгізу қажет. Қазір ұйқы безінің бета-жасушаларын науқас адамдарға ауыстырып отырғызу операциялары қолданылуда.

Гипергликемиялық, гиперосмостық қома.

Диабеттік: команың бір түрі болып гипергликемиялық, гиперосмостық, кетогендік емес, кома есептеледі. Бұл кома инсулинге тәуелсіз диабет кезінде ұлғайған науқас адамдарда дамиды. Ол организмнің сусыздануымен, тырыспаселкілдек ұстамаларымен және комамен сипатталады. Қанда глюкозаның деңгейі 55 ммоль/л-ден астам көтеріледі, ал кетондық денелердің мөлшері көтерілмейді, кетоацидоз дамымайды. Бұл кезде организмдегі бар инсулиннің деңгейі майлардың ыдырауын азайтуға жеткілікті болады, бірақ ол тіндердің глюкозаны пайдалануын қамтамасыз ете алмайды.

Гипогликемия.

Көмірсулары алмасуы бұзылыстарының келесі бір түрі болып гипогликемия есептеледі. Гипогликемия деп қанда глюкозаның деңгейі 3,5 ммоль/л-ден азайып төмендеуін айтады. Гипогликемия төменде келтірілген жағдайларда дамуы мүмкін:

●организмде инсулиннің деңгейі көтерілуінен;

●инсулинге қарсы гормондардың жеткіліксіз өндірілуінен;

●бауыр аурулары кездерінде;

●тұқым қуалайтын гликогеноздар (Гирке ауруы) кезінде;

●ұзақ ашығудан.

Инсулиннің қандағы деңгейінің көтерілуі глюкозаны бұлшықеттер мен май тіндерінде пайдалануды арттырады, бауырда гликогенолиз бен глюконеогенез үрдістерін

тежейді.

Гипогликемия қантты диабетпен ауыратын адамдарға инсулиннің өндірілуін арттыратын сульфонилмочевиналық дәрілерді тым артық енгізуден жиі дамиды. Кейде гипогликемия ұйқы безінің бета-жасушаларында болатын өспе-инсулинома кезінде байқалады.

Инсулинге қарсы гормондардың жеткіліксіздігі қанға глюкозаның түсуіне қажетті үрдістердің: гликогенолиз, глюконеогенез болмауынан гипогликемияға әкеп соғады.

Бұндай жағдай Симмондс ауруы,		Аддисон	ауруы кездерінде
154 байқалады.
Бауырлық	гипогликемия бауырдың қызметтерін			бұзатын
ауыр дерттерінде (гепатиттер, цирроздар) байқалады.
Тұқым қуалайтын гликогеноз (Гирке ауруы) кезінде
гипогликемия	глюкоза-6-фосфатазаның		туа	біткен
жеткіліксіздігінен дамиды. Бұл		фермент	глюкозаны	босатып

алып, оның бауыр, бүйрек жасушаларының қабықтары арқылы қанға өтуін қамтамасыз етеді. Сондықтан көрсетілген ферменттің жеткіліксіздігі глюкозаның бауыр, бүйрек жасушалары ішінде гликоген түрінде ұсталып қалуына, гипогликемияның дамуына әкеледі.

Ауқаттық гипогликемия ұзақ ашығу немесе организмде тағамдық заттардың ыдырауы мен қорытылуының шамадан тыс

жоғары	көтерілуі (ұзақ		ауыр қол жұмысын		атқарғанда,
қызба,	тиретоксикоз) кездерінде кездеседі.
Асқазанның		аурулары	кездерінде	оны	хирургиялық

тәсілмен толық алып тастаған немесе оны жартылай отағанда сырқат адамдарда тамақ ішкеннен кейін кейде гипогликемия дамиды.Бұл кезде тағамның тікелей ішектерге түсуінен ол тез сіңіріледі де, инсулиннің тым артық өндірілуін күшейтеді. Сондықтан тамақ ішкеннен кейін 2 сағаттан соң гипогликемия дамиды.

Кейде тамақтанудан кейінгі гипогликемия қантты диабеттің бастапқы сатыларында байқалады. Бұндай адамдарда үйқы безінің бета-жасушалары организмге түскен тамаққа сылбыр жауап қайтарады. Сондықтан бұл уақытта қандағы глюкозаның деңгейі қатты көтеріледі. Артынан осы гипергликемияға ұйқы безі көп инсулин шығаруымен жауап қайтарады. Осыдан тамақ ішкеннен кейін 4-5 сағаттан соң гипогликемия дамиды.

Гипогликемияның клиникалық көріністері қандағы глюкоза деңгейінің 2,8 ммоль/л төмендеген кезінде байқалады. Олар негізінен ми қызметінің бұзылыстарымен сипатталады. Мида тотығатын заттың (глюкозаның) азаюына байланысты оттегін пайдалану қатты кемиді. Осыдан мидың «метаболизмдік

гипоксиясы» дамиды. Оның белгілері болып мыналар есептеледі:

●ұйқы басу, әлсіздік, қатты терлеу, дірілдеу;

●сана-сезімнің әлсіреуі және жоғалуы, қобалжу, тахикардия, көз көруінің нашарлауы;

●тырыспалық сіңір тартылулары, көздің бірімен бірі байланыспай қимылдауы;

●естен тану, үстіртін тыныс алу, брадикардия, гипотермия, атония, рефлекстердің азайып, жоғалуы.

Артынан мида қайтымсыз өзгерістер пайда болып, өлімге

155 әкеледі...

ОРГАНИЗМДЕ липидтер АЛМАСУларЫНЫҢ БұЗЫЛЫСТАРЫ

Липидтерге қаныққан және қанықпаған май қышқылдары, моно-, ди-, және үшглицеридтер, холестерин, фосфолипидтер, гликолипидтер, стериндер және балауыз жатады. Жануарлар мен өсімдік майлары 94-98% үшглицеридердің құрамынан тұрады. Адамға тәулігіне орташа есеппен 80-100 г.-дай май қажет. Майлардың немесе липидтердің организм үшін маңызы өте үлкен. Олар:

●барлық биологиялық мембраналардың құрамына кіреді және олардың өткізгіштік қасиетін, тасымалдық ферменттерінің белсенділігін анықтайды;

●жасуша аралық түйісуді қамтамасыз етеді, жүйкелік серпіндердің тарауына қатысады және жасушаларға тіршілік электр ағымдардың өтуіне кедергілік қасиет көрсетеді;

●көптеген гормондар мен простагландиндердің түзілуіне қатысады;

●организмге қажетті энергия түзілуіне қатысады;

●А, Д, Е, К-витамндеріне еріткіш болады;

●май қышқылдарынан өндірілетін простагландиндер әртүрлі ағзалар мен тіндерге қалыпты жағдайларда және дерттік өзгерістер кездерінде реттеуші әсер етеді;

●холестериннен өт қышқылдары, котикостероидтық және жыныстық гормондар түзіледі;

●липидтердің құрамына кіретін ферменттік кешендер қан ұюына, ас қорытылуына, иммундық үрдістерге маңызды ықпал етеді;

Организм алмастырылмайтын көп қанықпаған май қышқылдары мен майда еритін витаминдарден басқа липидтедің бәрін өзі өндіре алады.

Өсімдік майларында витаминдер, фосфолипидтер және стериндер болады. Жануарлар майларынан өсімдік майларын көбірек қабылдау астың қорытылуын жақсартады, организмде зат алмасуларын түзейді. Өсімдік майында еріген витаминдер, витаминдік құндылығымен қатар, организмдегі алмастырылмайтын май

қышқылдарын тез тотығып кетуден сақтайды.

Организмде май алмасуларының бұзылыстары мына жағдайларда байқалады:

●ішектерде майлардың ыдыратылуы мен сіңірілуінің бұзылуынан;

●майлардың тасымалдануы мен қаннан тінге ауысуының

.бұэылуынан;

●майлардың аралық алмасуының бұзылуынан;

●май тінінде майлардың алмасуы бұзылыстарынан.

Майлардың ыдыратылуы мен сіңірілуінің

бұзылыстары.

Ішектерде тағамдық май сіңірілуі үшін:

● оның қалқыма түрге айналуы немесе эмульсиялануы (лат. еmulsus — сұйықта заттың ерімеген майда тамшылары араласқан жағдайда сақталу түрі);

●глицерин мен май қышқылдарына ыдырауы;

●өт қышқылдармен байланысқан қосындылар (холеинаттар) құруы - қажет. Сондықтан ұлтабарға өт түспеуі немесе оның тым аз түсуі майлардың сіңірілуіне тікелей әсер етеді. Өт жолдарының бітелуі, өт қабының қабынуы (холецистит) және өт шығарылу бұзылыстарымен сипатталатын бауырдың кейбір аурулары кездерінде тағамдық май, қалқыма түрге айналмауынан, сіңірілмейді.

Ұйқы безінің ферменттері (панкреатит, ұйқы безінің

некрозы т.с.с. кездерінде) өндіріліп шығарылмағанда 156 немесе тым аз шығарылғанында ұлтабарда майлардың май қышқылдарына, глицеринге дейін ыдыратылуы, содан олардың сіңірілуі бұзылады. Сонымен қатар майлардың сіңірілуінің бұзылуы ішектердің шырышты қабықтарындағы эпителий жасушаларының қызметі төмендегенде немесе ашішектің толқи жиырылуы күшейгенде болады. Бұндай жағдайлар энтериттер, А және В гиповитаминоздар кездерінде байқалады. Ішек қабырғаларында фосфорлану үрдістері бұзылғанда (монойодсірке қышқылымен, флоридзинмен улану кездерінде,

бүйрек	үсті	бездерінің	сыртқы	қабатының
жеткіліксіздігінде		майлардың	сіңірілуі	төмендейді.
Тамақтың	құрамында	Са2+, Мg2+	иондары көп	болғанда,

олармен май қышқылдарының ерімейтін тұздары құрылады да, майдың сіңірілуі азаяды.

Сіңірілмеген май негізінен ішектер арқылы, аз мөлшерде май және тер бездерімен тері арқылы, сыртқа шығарылады. Май сіңірілуі бұзылуынан үлкен дәретте ыдырамаған май мен күрделі май қышқылдары көбейеді, ол ақсұр түсті болады. Бұндай жағдайды стеаторея (грек. stearмай, грек. гһео - ағу) дейді.

Май бездерімен тері арқылы майдың артық шығарылуы (себорея — май ағу) кейбір тері ауруларында (безеу, экзема және авитаминоздар кездерінде) кездеседі.

Май сіңірілуінің бұзылуы көптеген жағымсыз жағдайларға әкеледі. Қалыпты жағдайда организмде көмірсулардың алмасу өнімдерінен майлар мен липоидтер түзіледі. Осыған қарамай тағамда май міндетті түрде болуы қажет. Өйткені майлармен бірге майда еритін тіршілікке қажетті витаминдер А, Д, Е, К сіңіріледі. Сондықтан тамақпен организмге май түспесе көрсетілген витаминдердің жеткіліксіздігі дамиды. Сонымен қатар табиғи майлардың құрамына организмде алмастырылмайтын қанықпаған күрделі май қышқылдары (мысалы, линол-С18Н32О2 және линолен-СІ8НзоО2 қышқылдары) кіреді. Олар басқа май қышқылдарынан организмде түзілмейді. Организмде олардын жеткіліксіздігінен терінің

созылмалы (некроздық т. б.) аурулары дамиды.

Майлардың ферменттік ыдырауының бұзылуы көмірсулар мен нәруыздардың ішектерде ыдыратылуына теріс әсер етеді. Бұл жағдайларда нәруыздар майлармен қоршалып, оларға ішек сөлінің протеолиздік ферменттерінің әсері әлсірейді.

Майдың тасымалдануы мен қаннан тінге ауысуының бұзылыстары.

Айналымдағы қанға май ішектерден хиломикрондар түрінде, өкпеден және сүйек кемігінен бос май қышқылдары, ал бауырдан нәруызбен байланысқан майлар — липопротеидтер 157 түрлерінде түседі. Хиломикрондар үшглицеридтерден, холестериннің әтірлерінен (эфирлерінен), фосфолипидтерден тұрады. Олар 98% майлардан және 2% нәруыздан тұрады. Бауырдан қанға үш турлі липопротеидтер түседі. Оларды тығыздығы бойынша: цребета-липопротеидтер немесе өте төмен тығыздықты липопротеидтер (ӨТТЛП), беталипопротеидтер немесе төмен тығыздықты липопротеидтер (ТТЛП) және альфа-липопротеидтер немесе жоғары тығыздықты

липопротеидтер (ЖТЛП) деп ажыратады.

Өте төмен тығыздықты липопротеидтер негізінен үшглицеридтерден, төмен тығыздықты липопротеидтерхолестериннен тұрады. Бұлар қан тамырларының атеросклерозын туындататын болғандықтан атерогендік липопротеидтер деп аталады.

Альфа-липопротеидтердің құрамы негізінен нәруыз бен фосфолипидтерден тұрады және олар қан тамырларының қабырғаларынан артық холестеринді бауырға тасымалдайды.

Сондықтан	бұл	липопротеидтер		қан		тамырларында
атеросклероз дамуына қарсы әсер етеді.
Қалыпты	жағдайда	қанда майдың	деңгейі			литріне	4-8
гр/л.(400-800 мг %), май қышқылдары			-	0,3	-	0,8 ммоль	(8
-23 мг%), холестерин – 4-10 (150-250				мг %),		ммоль, ӨТТЛП
- 1,5-2 грамм (150—200 мг%), ТТЛП			–	3-6	грамм, мг		%),

ЖТЛП - 2,2-3,2 грамм (220-320 мг %), хиломикрондар - 0— 0,5 грамм (50 мг %)-ке дейін болады.

Қанға түскен хиломикрондар өкпеде ұсталынады. Өкпе олардың артериялық қанға өтуін қадағалайтын липопектикалық қызмет атқарады. Өкпенің тыныстық қызметі төмендегенде (пневмоторакс, эмфизема) онда май ұсталып қалады. Керісінше, өкпенің тыныстық қызметі көтеріліп, өкпеде қан айналымы жоғарылағанда, хиломикрондар артериалық қаңға көп түсіп, май тініне жиналуы артады. Қанда хиломикрондардың бөлшегі липопро-протеидлипаза ферментімен (жарықтану факторы) ыдыратылады. Бұл фермент адипоциттерде, миокардиоциттерде, бұлшықет жасушаларында

сүт безі жасушаларында өндіріледі. Ол қан қылтамырларының эндотелий жасушаларының сыртқы мембранасына жабысып, хиломикрондар мен ӨТТЛП-ден үшглицеридтерді ажыратады да, оларды бос май қышқылдарына және глицеролға дейін ыдыратады Май қышқылдары әлбумин мен β-липопротеидтердің сыртына сіңіп, ағзалар мен тіндерге тасымалданады. Бауырда бос май қышқылдарының бір бөлшегінен үшглицеглицеридтер, екінші жартысынан энергия түзіледі.

Майлардың тасымалдануы бұзылыстарының бір көрсеткіші болып гиперлипемия есептеледі. Бұл кезде қанда майдың

158мөлшері литріне 2 ммольден асады. Гиперлипемия ауқаттық (қоректік), тасымалдық (май қорларынан оның бауырға тасымалдануы күшейгенде және ретенциондық (грек. retentio - бөгелу, кідірту) немесе бөгелулік (майдың қаннан тінге шығарылуы кідіруінен) болып көрінеді.

Ауқаттық гиперлипемия. Майлы тамақты көп ішкеннен

кейін 2-3 сағаттан соң дамиды да, 4-6 сағаттан соң ең жоғары деңгейге көтеріледі. 9 сағаттан кейін қандағы май мөлшері қалыпты деңгейге жетеді. Ол макрофагтардың ферменттерімен ыдыратылады. Сол себептен:

●макрофагоциттер тежелгенде;

●көк бауыр алынып тасталганда;

●липопротеидлипазаны әсерлейтін гепариннің өндірілуі бұзылғанда - ұзақ және жоғары деңгейдегі гиперлипемия байқалады. Ас түзы, өт қышқылдары липопротеидлипазаны әсерсіздендіріп, гиперлипемияның дамуына әкеледі.

Тасымалдық гиперлипемия бауырда гликогеннің қоры

азайғанда (ашығу, қантты диабет т.б. жағдайларда) байқалады. Бұл кезде май қорларынан, өкпеден, сүйек кемігінен, майлардың бауырға бағытталуы көптеген гормондардың әсерлерінен болады. Мысалы, ашығу кезінде майдың қорларынан босануы соматотроптық гормонның, глюкагонның, адреналиннің біріккен әсерлерінен дамиды. Бұл гормондар аденилатциклаза ферментін әсерлеп, циклдік АМФ түзілуін арттырады. Соңғысы тіндерде майдың ыдырауын күшейтетін үшглицеридлипаза ферментінің белсенділігін сергітеді.

Осы көрсетілгендерге байланысты ашыққан организмге глюкоза жібергенде бауырда гликогеннің қоры қалыптасьш, майлардың бауырға тасымалдануы (тасымалдық гиперлипемия)

азаяды.
Бөгелулік	(ретенциялық)		гиперлипемия		—	қанда
әлбуминнің	және		жарықтану		факторының
(липопротеидлипазанын)		азаюына		байланысты		қаннан
майлардың тіндерге ауысуы		бөгеледі.		Липопротеидлипазаның

әсерінен	үшглицеридтердің			нәруыздармен			байланысуы
үзіледі де, қан сары суының				жарықтануы		пайда	болады.
Босаған	май	қышқылдары		әлбуминмен байланысып (оның I
молекуласы		май	қышқылының		6-7	молекуласын

байланыстырады), қаннан жасушаларға ауысады. Осыдан қанда

әлбуминнің	жеткіліксіздігі			(ашығу,	бүйрек,	бауыр
аурулары)	кездерінде		май	қанда	ұсталып	қалуына,
гиперлипемияның		дамуына		әкеледі.	Осындай	жағдай

липопротеидлипазаның немесе оны әсерлендіретін гепариннің жеткіліксіздігі кездерінде байқалады (атеросклероз, 159 қантты диабет т.с.с.). Липопротеидлипазаның белсенділігін инсулин арттырады, ал глюкагон мен соматотропин төмендетеді. Ас тұзын артық пайдалану кезінде де осы ферменттің белсенділігі төмендеуден бөгелулік гиперлипемия дамиды. Бұл гиперлипемия кезінде β-

липопротеинемия байқалады.

Майлық инфильтрация және дистрофия.

Айналымдағы қаннан түскен май жасушаларда ыдырамаса және тотықпаса, ол ұзақ мерзімге сақталып, майлардың жасуша ішінде шоғыр-лануына әкеледі. Осындай жағдайды май сіңбеленуі немесе майлық инфильтрация дейді. Егер бұл кезде жасуша ішіндегі цитоплазмалық құрылымдардың бүлінуі байқалса, онда ол майлық дисгрофия деп аталады.

Майлық инфильтрация мен дистрофияның негізгі себебі болып, май алмасуындағы гидролиздік және тотығулық ферменттердің әсерсізденуі есептеледі. Бұндай жағдай фосформен, хлороформмен, ішімдіктермен т. б. химиялық заттармен уланғанда, вирустық жүқпалар және авитаминоздар кездерінде байқалуы мүмкін. Майлық инфильтрация жиі бауырда байқалады. Өйткені бауыр қан қылтамырларының эндотелий жасушаларында тосқауылдық мембрана болмайды. Сондықтан бауыр қандағы хиломикрондарды тез қабылдайды.

Қалыпты жағдайда бауырда майдың мөлшері 5%-дан аспайды. Бауырдың майлық инфильтрациясы кезінде онда май мөлшері 50%-ға дейін көбейіп кетеді. Оның даму жолдарында фосфолипидтердің түзілуі бұзылуының маңызы зор болады. Бауырда фосфолипидтердің қажетті мөлшерде болуы майларды өте майда бөлшектерге бөліп, жасушалардың сыртына шығуын қамтамасыз етеді. Фосфолипидтердің жеткіліксіз түзілуі организмде, бауырдың негізгі фосфолипиді лецитиннің

құрамына	кіретін,	холиннің	тапшылығынан	болады.
Организмде	холин	түзілуі амин	қышқылы метиониннен

метилдік топты қабылдап алу арқылы жүреді. Сондықтан холиннің тапшылығы тамақпен организмге оның аз түсуінен немесе тағамда метиониннің жеткіліксіздігі кезінде,

немесе организмде холиннің аз түзілуінен болады. Осыдан бауырдың майлық инфильтрациясы дамиды.

Сонымен метионин бауырдан майдың артығын шығаратын липотроптық әсер етеді. Ол ірімшікте, қой етінде көп болады.

Бауырдың майлық инфильтрациясы қантты диабет кезінде дамиды. Ол ұйқы безінде өндірілетін эндогендік липотроптық фактор - липокаиннің жеткіліксіздігінен болады. Липокаин бауырда фосфолипидтердің түзілуін арттырады, онда май қьшщылдарының тотығуын күшейтеді,

160 бауырдың майлық инфильтрациясынан сақтандырады.

Майлардың және май қышқылдарының аралық алмасуының бұзылыстары.

Майлардың ыдырауы (липолиз) нәтижесінде пайда болған май қышқылдары бета-тотығуға ілігіп, ацетил-коэнзим А (ацетил - КоА) түзеді. Сонғысынан КоА бөлініп шығады да, ацетосірке қышқылына айналады. Ацетосірке қышқылының бір

бөлігі	карбоксил тобынан	айрылып,	ацетонға айналады
немесе	β-гидроксимай	қышқылына	тотықсызданады.

Сонымен бауырда кетондық денелер түзіледі. Олардың түзілуі тотығу үрдісінен басым болғанда тіндерде кетоз дамуына әкеледі. Бұндай жағдай көптеген аурулар мен дерттік үрдістер (қантты диабет, ашығу, ұзақ дене қызуы көтерілуіне әкелетін жұқпалы аурулар, гипоксия, бауыр аурулары т.б.) кездерінде байқалады және қанда кетондық денелердің мөлшері бірнеше есе өседі (қалыпты жағдайда литріне 100-600 мкМ), кетонемия дамиды және олар несепте пайда болады (кетонурия). Ацетон сыртқа бүйрекпен ғана шығарылмай, өкпе арқылы деммен, тері жөне ас қорыту жолдарының шырышты қабықтарымен шығарыла бастайды. Сондықтан бұндай аурулардан ацетонның иісі шығып тұрады.

Қанда кетондық денелердің көбею жолдары біршама күрделі. Оның негізгі бір себебі болып, қантты диабет, ашығу т.с.с.дерттік үрдістер кездеріндегі көмірсуларының тапшылығы есептеледі. Осының нәтижесінде бауырда гликогеннің қоры таусылып, оған май түсе бастайды. Содан май қышқылдары бауырда ацетосірке қышқылына дейін тотығады. Бұған қоса кетондық денелердің ары қарай үшкарбон қышқылы оралымында тотығуы баяулауы және олардан май қышқылдарының қайта түзілуі бұзылуы кетондық

денелердің	қанда	көптеп	жиналып	қалуына
(гиперкетонемияға)		әкеледі.	Кетондық	денелердің
жеткіліксіз	тотығуы	көмірсуларының алмасу		өнімдерінің

(пирожүзім және қымыздықсірке қышқылдары) аздығымен байланысты болады.