KZ Патофизиология учебник

гипоталамустың вентромедиалдық орталығының жарақаттан, өспе өсуінен, қан құйылуынан, энцефалит дамуынан бүліністерін келтіруге болады.

Салдарлық семірудің шеткерілік түрі: Иценко-Кушинг синдромы, инсулинге тәуелсіз қантты диабеттің 2-түрі, гипогонадизм, инсулинома т.с.с. дерттер кездерінде байқалады.

Салдар семірудің орталықтық түрін біріншілік семіруден айырып тану қиындыққа ұшырайды. Оларды ажырату үшін науқастың көктамыр ішіне люлиберин енгізіп, сынама 171 өткізеді. Бұл кезде біріншілік семіздігі бар адамдардың 1 литр қанына шаққанда пролактиннің деңгейі жарты сағаттан кейін 200-300 халықаралық өлшемнен астам көтеріледі. Ал, орталықтық салдарлық семіру кезінде енгізілген люлиберинге организм пролактиннің көп өндірілуімен жауап қайтармайды. Көпшілік жағдайда гипоталамустық семіру белгілі мөлшерде гипогонадизммен қабаттасады және бұндай

адамдар тамаққа қомағай болып келеді.

Гипоталамустық семірудің кейбір түрлері тым ерекше өтуіне қарай бірнеше аурулардың жекеше түрлерін (синдромдарды) ажыратады.

Прадер-Вилли синдромы. 15-хромосоманың ұзын иығының q12 бөлігі жоғалудан (делециясынан) дамиды. Бұл кезде

ауыр	семіздік,	гипогонадотроптық	гипогонадизм,
гипотензия, терінің		түссізденуі, аяқ-қол ұштарының
кішкене	болуы, көз	қылилығы және омыртқалардың қисаюы

т.с.с. белгілер байқалады. Сонымен бірге тамаққа қомағайлық, қантты диабет дамиды. Теріде атрофиялық жолақтар және гинекомастия байқалуы ықтимал.

Лоуренс-Мун-Барде-Бидл синдромы. Бұл синдром кезінде пигменттік ретинопатия, ақыл-естің дамымауы, бас сүйектің бұзылыстары, полидактилия мен синдактилия, инсулинге төзімділік, гипергликемия, гипогонадотроптық гипогонадизм гипоталамустық семірумен қабаттасады. Ол тұқым қуады және аутосомдық-бәсеңкі жолмен ұрпаққа тарайды.

Стюарт-Морганьи-Морель синдромы. Алдыңғы синдромнан бас сүйектің қатты сүйектенуімен және оның қойнауларының бітеліп қалуымен ерекшеленеді. Өйткені оларда аутоиммундық синусит дамиды. Гипоталамус пен гипофиздің бүліністерінен семірумен қатар қантсыз диабет байқалады және қатты бас ауыруы болады. Гипофизде майда аденомалар жиі кездеседі. Бұл синдроммен қыз балалар ауырады және оларда эстрогендер мен андрогендердің деңгейі жоғары болады, май негізінен іште андроидтық түрде жиналады. Бұл синдром кезінде де инсулинге төзімділік және қантты

	диабет дамиды.
	Альстрем синдромы. Аутосомдық-бәсеңкі жолмен ұрпаққа
	тарайтын тұқым қуатын ауру. Бұл кезде семіру инсулинге
	тәуелсіз қантты диабетпен, үдемелі нефропатиямен, ауыр
	пигменттік ретинопатиямен және ерте дамитын кереңдікпен
	қабаттасады. Ақыл-естің дамымауы және полидактилия бұл
	синдром кезінде байқалмайды.
	Карпентер синдромы. Аутосомдық-бәсеңкі жолмен тарайтын
	ауру. Бұл кезде семіру ақыл-ес дамуының кешеуілдеуімен
	және гипогонадизммен қабаттасады.
172	Басқа синдромдармен эндокринология курсы таныстырады.
	Салдарлық	семірудің	шеткерілік	түрі	шеткері

эндокриндік бездердің аурулары кездерінде байқалады.

Оларға	мысал	ретінде	Иценко-Кушинг	синдромы,
гипогонадизм,		гипотиреоз,	инсулинома	кездеріндегі

семірулерді келтіруге болады.

Семіруден алдын-ала сақтандыру мен емдеу тәсілдерінің негіздері.

Семіруден алдын-ала сақтану мен емдеу тәсілдерінің негізінде, қоректенудің тәртібін сақтаудың маңызы өте зор. Тамақтың құнарлылығын, ондағы ас тұзын, тәтті және ашты тағамдарды шектеп, бөлшектеп, жиі (күніне 5-6 рет) қоректену қажет. Тамақтың құнарлылығын күн бойына дұрыс бөлу ерекше маңызды. Тамақпен түсетін энергияның 70%-ы күннің бірінші жартысына (ауыз ашар, екінші ауыз ашар, түскі ас) келуі керек, Оның тек 30%-ы түстен кейінгі астануларға (түстен кейінгі, кешкі және жатар алдындағы ас) келгені дұрыс. Жатар алдындағы астану ұйықтардың алдында 2 сағат бұрын болуы қажет. Тамақтанудың осындай тәртібінде организмге тамақпен түсетін энергияның негізгі бөлшегі жұмыс уақытындағы кеткен шығынын толтырады да, май түрінде қорға жиналуы азаяды.

Дұрыс қоректенудің негізінде — сапалық құрамы жағынан организмге қажетті мөлшерде нәруыздармен, витаминдермен және микроэлементтермен жабдықталған тамақтану жатады.

Тағамда	өсімдік	майларының		мөлшері		мен
жануарлар; майларының		ара	қатынасы		1:2	болуы
қажет.	Өсімдік майларында көп қанықпаған май қышқылдары
басым болуына байланысты			организмдегі		майлардың
ыдырауы	күшейеді. Тамақта жеңіл қорытылатын көмірсулары
аз болуы керек.
Сонымен бірге гиподинамияны шектеу, дене шынықтыру мен
спортпен	шұғылдану	қажет.		Толық	адамдарда май

алмасуы бұзылуын жөнге келтіру үшін арнайы дәрілер, оның ішінде бүгінгі зерттеліп жатқан лептин, сонымен бірге

	балық		майынан		алынған		«эйконол» қолданылады.
	Ол	қанда	майдың		мөлшерін,		артериалық			қысымды
	төмендетеді, қанның ұюын ретке келтіреді.
			НӘРУЫЗДАР АЛМАСУЫНЫҢ				БҰЗЫЛЫСТАРЫ
	Нәруыздар алмасуының бұзылыстары тамақпен түсетін
	нәруыздардың жеткіліксіздігінен біріншілік (экзогендік)
	және	организмнің			өзіндегі		өтетін		үрдістердің
	бұзылыстарынан			екіншілік			(эндогендік)			болады.
	Нәруыздардың біріншілік жеткіліксіздігі:
	● толық ашығу немесе тамаққа жарымаудан;
173	●	тамақтағы нәруыздардың құрамында						алмастырылмайтын
	аминқышқылдары			(валин,		изолейцин,		лейцин,		лизин,
	метионин, треонин, триптофан, фенилаланин, гистидин,
	аргинин) тапшылығынан олардың сапасы төмен болудан –
	дамиды.
	Нәруыздардың екіншілік (эндогендік) жеткіліксіздігі:
	● ішек-қарын жолдарында нәруыздардың ыдыратылуы мен
	сіңірілуі бұзылудан. Ішек-қарын сөлдерінің протеолиздік
	ферменттерінің			әсерлерінен			тамақтың		нәруыздары
	аминқышқылдарына				дейін,		нуклеотидтері			нуклеин

қышқылдарына дейін ыдыратылып, ішектердің қабырғалары арқылы қанға сіңіріледі. Олардың ішек-қарын жолдарында ыдыратылуы мен сіңірілуінің бұзылыстары:

♣асқазан сөлінде тұз қышқылы мен протеолиздік ферменттер (пепсин, трипсин, химотрипсин) азаюынан, немесе бұл ферменттердің белсенділігі төмендеуінен;

♣ұйқы безінің аурулары (панкреатит, ұйқыбездің некрозы, оның өзегі бітеліп қалғанда т.с.с.) кездерінде оның сөлі аз өндірілуінен немесе ұлтабарға аз түсуінен;

♣ашішектердің қабыну кездерінде қимылдық әрекеттері күшейіп кетуден немесе олардың біршама бөліктері оталып тасталғанда т.с.с. жағдайларда байқалады. Ас қорыту жолдарының жоғарғы жақтарында нәруыздардың ыдыратылуы болмауынан толық ыдыратылмаған өнімдер тоғышекке ауысады. Онда аминқышқылдары бактериялардың қатысуымен іріп-шіруге

ұшырап, организмге уытты әсер ететін индол, скатол, фенол, крезол сияқты заттарға айналады.

●нәруыздардың организмде түзілуі бұзылғанда;

●тіндерде нәруыздар артық ыдыратылғанда;

●нәруыздар көптеп организмнен сыртқа шығарылып кеткенде – дамиды. Бұл кезде теріс азоттық тепе-теңдік байқалады.

. Нәруыздардың организмде алмасуының бұзылыстары:

●олардың түзілуі мен ыдырауы бұзылыстарымен;

●амин қышқылдарының аралық алмасуының өзгергерістерімен;

● нәруыздар алмасуының соңғы кезеңдерінің бұзылыстарымен – көрінеді.

НӘРУЫЗДАРДЫҢ ТҮЗІЛУІНІҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Нәруыздардың түзілуінің бұзылыстары екі түрлі себептерден болуы мүмкін:

●аминқышқылдарының, әсіресе алмастырылмайтын аминқышқылдарының, жетіспеушілігінен;

●жасушалардың гендік құрылымдарының өзгерістерінен

немесе

олардың

қызмет

атқару

белсенділігінің

нашарлауынан.

174

Организмде

нәруыздардың

қоры

болмағандықтан

оның

аминқышқылдарына жоғары мүқтаждығы тамақпен түсетін

нәруыздармен

қамтамасыз

етіледі.

Адам

организміне

тәулігіне 80-100 г. нәруыз тамақпен түсуі қажет, оның

ішінде 30 г.жануарлардың нәруыздары болуы керек. Нәруыз

организмде түзілу үшін ішектер арқылы сіңірілген тамақтың

аминқышдары пайдаланылады. Олардың ішінде аса маңыздылары

алмастырылмайтын

(валин,

изолейцин,

лейцин,

лизин,

метионин,

трионин,

фенилалалин,

триптофан,

гистидин,

аргинин)

аминқышқылдары.

Бұлар

организмге

белгілі мөлшерде және арақатынастарда түсіп тұруы қажет

Олардың тіпті біреуі болмаса тіндерде нәруыз түзілмейді.

Сондықтан тағамдағы нәруыздардың асқорыту жолдарында

ыдыратылуы мен сіңірілуі бұзылғанда

олардың

екіншілік

жеткіліксіздігі дамиды. Бұндай жағдайлар ішектердің

сөлденісі

және қимылдық

әрекеттері

бұзылыстарына

әкелетін

ішек-қарын жолдарының аурулары, ашығу,

аминқышқылдары

бойынша

құрамы

толық емес

сапасыз

тамақтану кездерінде байқалады.

Жасушалардьщ гендік құралдарының өзгерістері немесе

олардың қызмет атқару белсенділігінің төмендеуі тұқым

қуатын және жүре пайда болған болып екіге бөлінеді.

Осылардың нәтижесінде нәруыз түзілуі өзгереді немесе

құрылымы өзгерген нәруыздар түзіледі. Тұқым қуатын

гендердің мутациясы мысалына орақ тәріздес

жасушалы

анемия кезіндегі S-гемоглобиннің түзілуін

келтіруге

болады. Бұл кезде гемоглобиннің нәруыз бөлшегінде бір

аминқышқылының

(глутамин

қышқылы)

орнына

басқа

аминқышқылы (валин) орналасқан.

Кейде гендік ақаудың нәтижесінде кейбір нәруыздардың

түзілмеуі байқалады. Мәселен, бауырда гаммаглобулин

түзілмегенде

тұқым қуатын агаммаглобулинемия дамиды.

Тұқым

қуатын

кейбір

ферменттердің

түзілмеуі

11-

гидроксилаза

немесе

21-гидроксилаза

ферменттері

организмде

түзілмегенде

кортикостероидтық

гормондар

өндірілмейді

де,

олардың

аралық

өнімдері

жыныстық

гормондар артық түзілуден адреногениталдық синдромның кейбір түрлері дамиды.

Жүре пайда болған гендік құралдардың бұзылыстарына:

●физикалық (иондағыш сәулелер, ыстық немесе суық температуралар.);

●химиялық улы өнімдер, асқын тотықтар, дөрі-дәрмектер (цитостатикалық препаратттар);

●стрестік жағдайлар;

●ағзаның жүйкеленуінің бұзылыстары;

●эндокриндік бездердің (аденогипофиздің, бүйрек үсті

175 бездерінің, жыныс бездерінің т. б.) қызметтерінің өзгерістері

● дене мүшелері мен тіндерінің қызмет атқаруының әдеттегіден басқаша болуы (гиподинамия, гиперфункция) - әкеледі.

Бұл кезде физикалық, химиялық, немесе басқа стрестік жағдайлардың әсерлерінен еркін радикалды тотығудың қатты көтерілуі, содан май қышқылдарының гидроасқын тотықтарының жасушалардың гендік құралына (ядроға) теріс әсерлері байқалады. Осының нәтижесінде ядрода ДНК

молекуласының	редупликациясы,		транскрипция			және
трансляция	үрдістері	бұзылады.		Эндоплазмалық
ретикулумның,	рибосомалардың		мембраналары		өзгеруіне
байланысты оларда нәруыздардың түзілуі азаяды.
Жүйке талшықтары тіндердің			нәрленуін		(трофикасын)

қамтамасыз ететін болғандықтан ағзалар мен тіндердің жүйкеленуінің бұзылуы нәруыз түзілуінің бұзылыстарына әкеледі. Сондықтан жүйкеленуі бұзылған дене мүшелерінің семіп қалуы байқалады.

Аденогипофиздің өсу гормоны организмде нәруыз түзілуін арттырады. Осыдан бұл бездің соматотропинома деген өспесінде соматотропиннің артық өндірілуінен нәруыз түзілуі артып алыптық немесе акромегалия деген аурулар пайда болады. Керісінше, бұл гормон жеткіліксіз түзілгенде нәруыз түзілуі баяулағандықтан балаларда ергежейлілік дамиды. Бүйрек үсті бездерінің сыртқы қабатының глюкокортикоидтық гормондары нәруыз түзілуін шектеп, ыдырауын арттырады, минералокортикоидтық гормондар және жыныс бездерінің гормондары (андрогендер мен эстрогендер) керісінше, оның түзілуін арттырады.

Жасушалардың гендік құралымен олардың қызмет атқару қарқынында белгілі байланыстық бар. Ағза мен тіндердің қызмет атқару қарқыны көтерілгенде нәруыздардың түзілуі ұлғаяды. Ол төмендегі жолмен болуы мүмкін. Қызметі көтерілген ағза АТФ энергиясын артық пайдаланады.

Сондықтан АТФ-тың ыдырау өнімдері (АДФ, АМФ, бейорганикалық фосфор) жиналады. Жасушаларда АДФ, АМФ, Ф/АТФ арақатынасының көбеюі нуклеин қышқылдары мен нәруыз түзілуін көбейтеді. Былайша айтқанда АТФ-тың ыдырау өнімдері көптеген ағзалардың (бұлшық ет, сүйек кемігі, жүрек, бүйрек т.с.с.) жасушаларында гендік құралдарының белсенділігін көтеріп, нәруыз түзілуін арттырады (Меерсон Ф. 3.1986 г.). Бұл кезде олардың түзілуіне тікелей әсер ететін реттеуші өнім болып циклдік АМФ есептелінеді. Циклдік АМФ жасушаларда транскрипция үрдісін арттыру

176 арқылы нуклеин қышқылдары мен нәруыздардың түзілуін

күшейтеді.		Циклдік		АМФ	түзілуіне		қажетті
аданилатциклазаны			белсен-дендіретін			норадреналин,
изопротеренол,			простагландиндер		жүрек	жасушаларының
гипертрофиясын туындататыны белгілі.
Сонымен бірге АТФ молекуласында магний иондары бар.
Олар	нәруыз		түзілуінде	транскрипция,			трансляция

үрдістерінің қажетті кофакторлары болады. Сондықтан АТФ ыдырағанда цАМФ-пен қатар магний иондары да босайды. Магний иондары жасушаның гендік құралын белсендендіріп, нәруыз түзілуін арттырады. Циклдік АМФ пен магаий иондарынан басқа да, әлі толық зерттелмеген, нәруыз түзілуін реттеуші-өнім болуы мүмкін. Сайып келгенде, АТФ ыдырауы ұлғайғанда жасуша нәруыз түзілуін арттырады, керісінше, АТФ ыдырауы төмендегенде (гиподинамия кезінде) ол оны азайтады. Нәруыз түзілуі организм үшін өте маңызды. Ол организмде ағзалар мен тіндер жасушаларының ұдайы жаңарып тұруы үшін қажет. Сонымен қатар бұл үрдіс ұдайы өзгеріп тұратын сыртқы орта ықпалдарының әсерлеріне организмнің бейімделу (адаптация) жолдарының негізінде жатады. Мәселен, бұлшықеттердің, жүректің, сүйек кемігінің, жұп ағзалардың (бүйрек, өкпе) біреуі сылынып тасталғанда организмде сақталған ағзаның қызметтері көтерілуіне байланысты гипертрофиялары мен гиперплазиялары дамуында нәруыздар түзілуі көтерілуінің маңызы үлкен.

Мида жаңа шартты рефлекстік байланыстардың пайда болуы және бекуі, адамның есте сақтау қабілетінің негізінде нәруыз түзілуі маңызды орын алады. Бұлардың сыртқы орта ықпалдарына организмнің бейімделуі үшін маңызы өте үлкен. Сонымен бірге ағзалар мен тіндердің атқаратын қызметтері төмендегенде нәруыз түзілуі азаяды да, атрофия дамиды. Бұған мысал ретінде шынықпаған организмдердің бұлшық еттерінің семуін келтіруге болады. Осыған байланысты ұзақ гиподинамия бейімделу мүмкіншіліктерін азайтады. Осының

нәтижесінде дамитын жүрек аурулары асқазанның ойық жара

ауру т.б. дерттердің даму жолдарында нәруыз түзілуі

шектелуінің маңызы өте зор.

Сонымен бірге, нәруыз түзілуі бұзылғанда эндокриндік

бездерде гормон түзілуі, иммундық жүйеде антиденелер мен

лимфоциттер, комплемент жүйесі, сүйек кемігінде қан

жасушалары

өндірілуі

бұзылады.

Осыдан

организмде

гормондардың жеткіліксіздігі, жұқпаларға организмнің

төзімділігінің төмендеуі, анемия т.с.с. құбылыстар

байқалады.

177

Нәруыз

түзілуі,

әсіресе

өсіп

келе

жатқан,

жас

балалардың органимі үшін өте қажет. Тамақпен нәруыздардың

аз түсуінен немесе ас қорыту жолдарында олардың

сіңірілмеуінен

балалардың

организмінде

нәруыздардың

энергиялық тапшылығы дамиды. Бұл кезде ауыр

гипотрофия,

дененің

ісінуі,

іш

шемені

байқалады, ақыл-есінің

дамуы

нашарлайды,

шашы

түсіп

қалады,

терісі

қатпарланып

балалар қатты арып, жүдеп кетеді. Бұндай балалардың

жұқпалы ауруларға төзімділігі азаяды, витаминдердің

жеткіліксіздігі болады, аминқышқылдары несеппен көптеп

сыртқа шығарылады. Өйткені бауыр мен бұлшықеттерде меншік

нәруыздардың ыдыруы ұлғаяды. Осыдан қанда олардың деңгейі

азаяды,

анемия

дамиды,

лейкоциттердің

өндірілуі

төмендейді (ашығуды қараңыз).

Нәруыздардың энергиялық тапшылығы синдромының үш

дәрежесін ажыратады: 1-ші дәрежеде дене массасы қалыпты

мөлшерінің

75-90%-на

дейін

төмендейді;

2-ші дәрежеде

дене массасы оның 60-70% шамасында болады; 3-ші дәрежеде

дене массасы қалыпты

мөлшерінің

60%-нан

төмендеп кетеді

(толығырақ ашығуды қараңыз).

НӘРУЫЗДАРДЫҢ

ЫДЫРАУЫНЫҢ

БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Организмде

олардың

артық

ыдырауы

дене

қызуы

көтерілгенде, ауқымды қабыну кездерінде, жарақаттанғаннан

кейін, ауыр хирургиялық әрекеттердің нәтижесінде, қатерлі

өспелер, гипертиреоз т.с.с. дерттер кездерінде байқалады.

Оның негізінде ауыр ауыртпалықты жағдайлардың нәтижесінде

лизосомалардың мембранасында май қышқылдарының асқын

тотығуы, лизосомалық протеолиздік ферменттердің (қышқыл

фосфатаза, катепсин Д, РНКаза, ДНКаза, эластаза т. б.)

босап шығуы жатады.

Нәруыздардың

түзілуі

мен

ыдырауының

клиникалық

көрінісі болып азоттық тепе-теңдік (баланс) есептеледі.

Дені сау ересек адамдарда организмнен

(несеппен,

нәжіспен) шығарылатын азоттың мөлшері тамақпен организмге

түскен азоттың мөлшеріне тең болады. Жас балаларда, жүкті

әйелдерде,

анаболизмдік

гормондарды

сырттан

енгізгенде,

немесе олардың организмде артық өндірілгенінде т.б. жағдайларда организмге сырттан түскен азоттың мөлшерінен оның сыртқа шығарылатын көлемі кем болады. Былайша айтқанда анаболизмдік (түзілу) үрдістері катаболизмдік (ыдырау) үрдістерден басым болады. Бұндай жағдайды оң азоттық баланс дейді.

Ашығу кезінде бүйрек арқылы (протеинурия) және терімен (күйіктік ауруы кезінде), ішектермен (іш өткенде), тиреотоксикоз, қызба, өспе ауруы кездерінде организмнен

шығарылатын азоттың деңгейі организмге тамақпен					түсетін
178 азоттан артық болады. Бұндай			жағдайды теріс		азоттық
баланс дейді. Теріс азоттық баланс организмге тамақпен
олардың аз түсуін де көрсетеді.
	АМИНҚЫШҚЫЛДАРЫНЫҢ АРАЛЫҚ АЛМАСУЫНЫҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.
Ағзаларға түскен аминқышқылдары жартылай меншік нәруыз
түзу үшін пайдаланылады, біразы тотығады, біразынан
биологиялық	маңызды	өнімдер:	гормондар	(тироксин,
тиронин, адреналин, норадреналин т. б.), биогендік
аминдер (гистамин,		серотонин),	пигменттер	(меланин)

түзіледі. Бұл үрдістер жүйкелік және эндокриндік жүйелермен реттелінеді.

Аминқышқылдарының алмасуы белгілі бір аминқышқылының организмде болмауынан да бұзылады. Мәселен, лизиннің тапшылығынан жас балалардың бойы өсуі баяулайды, қанында эритроциттер мен гемоглобиннің мөлшері азаяды. Организмде

триптофанның	жеткіліксіздігінен		гипохромдық	анемия
дамиды.	Аргининнің	тапшылығы	сперматогенездің

бұзылыстарына, гистидиннің жеткіліксіздігі теріде экзема дамуына, бой өсуінің кемуіне және гемоглобин түзілуі азаюына әкеледі.

ТРАНСАМИНДЕНУ ЖӘНЕ ДИЗАМИНДЕНУ ҮРДІСТЕРІНЩ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Әдетте трансаминдену үрдісі арқылы амин топтары тасымалданып, аминқышқылдары өндіріледі де, дезаминдену үрдісі нәтижесінде аминқышқылдары амин тобынан ажыратылады.

Трансаминдену үрдісі кезінде α-кетоқышқылдарына амин қышқылдарынан амин тобы тасымалданады. Бұл серпіліс аминотрансферазалармен қадағаланады. Бұл ферменттердің кофакторлары болып пиридоксиннің фосфорланған түрі (пиридоксальфосфат және пиридоксиаминфосфат) есептеледі.

Трансаминдену реакциясының бұзылыстары:

● В6 витаминінің жеткіліксіздігінен (жүкті әйелдерде, антибиотиктер мен сульфаниламидтерді ұзақ қабылдаудан дамитын ішек дизбактериоздары т.с.с. кездерінде.);

●нәруыз түзілуі шектелгенде (ашығу, бауыр жеткіліксіздігі кездерінде);

●жасушалардың (миокардтың, өкпенің, бауырдың т. б.) некроздарында трансаминаза ферменттері көптеп қанға тускенде немесе нәруыздық ашығу кезінде ол ферменттердің аз түзілгенінде т.с.с. жағдайларда байқалады.

Тотығулық дезаминденудің бұзылыстары:

●тіндерде гипоксия, С, РР, В2 –гиповитаминоздары

179кездерінде тотығулық үрдістердің бұзылыстарынан;

●бауырдың ауыр бүліністерінде, тамақта нәруыздардың тапшылығы кездерінде аминоксидаза ферментінің аз түзілуінен;

●қанда аминқышқылдары көбейіп кетуінен бұл ферменттің белсенділігі төмендеуінен - дамиды. Осыдан тотықпаған аминқышқылдарының қанға жиналып қалуына (гипераминацидемияға) акеледі. Артынан аминқышқылдары несеппен шығарылады (аминацидурия). Осыдан қанда жеке аминқышқылдарының өзара қатынасы өзгереді де, нәруыз түзілуіне қолайсыз жағдай дамиды.

Кейбір аминқышқылдарының мөлшері қанда ұлғайғанда көптеген дерттік үрдістер дамуы ықтимал. Мәселен, метиониннің, тирозиннің және басқа аминқышқылдарының деңгейі қанда көтерілгенде бүйрек үсті бездерінің сыртқы

қабаты гормондарының түзілуі көбейеді.

ДЕКАРБОКСИЛДЕНУ ҮРДІСІНІҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Декарбоксилдену реакциясының нәтижесінде аминқышқылдарынан СО2 босайды да, биогендік аминдер пайда болады. Бұл реакцияға кейбір аминқышқылдары ілінеді. Мысалы, осы реакцияның нәтижесінде гистидиннен - гистамин, тирозиннен - тирамин, 5-окситриптофаннан - серотонин т.с.с. құрылады. Биогендік аминдердің артық өндірілуі организмде көптеген дерттік өзгерістерді туындатады. Мәселен, гистамин және серотонин жергілікті қанайналымның бұзылыстарына, қан тамырлары қабырғаларының өткізгіштігі көтерілуіне, тегіс еттердің жиырылуына әкеледі.

Бұл келтірілгендерден басқа аминқышқылдары алмасуының тұқым қуатын бұзылыстары да жиі кездеседі. Оларға фенилаланиннің, тирозиннің, триптофанның алмасуының бұзылыстары жатады. Тұқым қуатын фенилкетонурия немесе

фенилпирожүзімдік жарыместік (олигофрения) кезінде фенилаланинді тирозинге тотықтыратын фенилаланингидроксилаза ферментінің түзілуі бұзылады.

	Тұқым	қуатын	тирозиннің			тотығуы	бұзылуынан
	алкаптонурия дамиды. Бұл кезде гомогентизин қышқылын
	тотықтыратын фермент (гомогентизин қышқылының оксидазасы)
	түзілуі болмайды. Сол сияқты тирозиннен терінің пигменті
	меланин	түзілмесе	түссіздік			(альбинизм),	тироксин
	түзілмесе гипотиреоз дамиды.
	Триптофан алмасуының бұзылуы нәтижесінде никотин
	қышқылының амиді түзілмейді. Осыдан көптеген алмасулық
	реакциялар бұзылады, пеллагра дамиды.
		НӘРУЫЗДАР АЛМАСУЫНЫҢ СОҢҒЫ КЕЗЕҢДЕРІНІҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.
180	Нәруыздар алмасуының			соңғы		өнімдеріне аммиак		және
	зәрнәсіл	(мочевина)	жатады. Аммиактың залалсыздандырылуы
	екі түрлі жолмен жүреді. Оның бірінші негізгі жолында
	аммиак бауырда цитруллин-аргинин-орнитин оралымы бойынша
	зәрнәсілге айналдырылады.			Ал		екінші жолында		басқа
	тіндерде аммиак глутамин қышқылымен байланыстырылып,
	глутамин түзіледі.
		Аммиактың зәрнәсілге ауыстырылуының бұзылуы:
	● бауыр аурулары (гепатиттер, бауыр беріштенуі)
	кездерінде бұл үрдіс дамуына қажетті ферменттердің
	белсенділігі төмендеуден болады. Осыдан қанда және
	тіндерде аммиак жиналып қалады да, ауыр гиперазотемия
	дамиды. Бауыр қызметінің жеткіліксіздігі кезінде, оның
	зәрнәсіл түзу қабілеті болмауынан, организмнің аммиакпен
	ауыр уыттануы, ОЖЖ-нің қызметтері қатты бұзылып, кома
	дамуы байқалады;
	● зәрнәсіл түзілуіне қажетті ферменттердің							тұқым
	қуатын ақауларынан байқалады. Осыдан аммиактың қанда
	көбеюі (аммониемия делінеді) карбамилфосфатсинтетаза және
	орнитинкарбомоилтрансфераза				ферменттерінің			гендік
	ақауларынан болуы мүмкін. Содан, орнитин түзілмейді де,
	аммиак зәрнәсілге айналмайды.
	Тіндерде аммиактан			глутамин түзілуінің бұзылуы:

●глутаминаза ферменттік жүйесінің белсенділігі төмен болуынан;

●аммиак тым көп өндіріліп кетуден, тіндердің оны

байланыстыру қабілетінен артып кетуінен – болады. Нәруыздар алмасуының соңғы өнімдерінің бірі болып

креатинин есептеледі. Ол бұлшық еттердің азоттық заты креатин тотығуынан пайда болады. Қалыпты жағдайда несеппен тәулігіне 1-2 г. креатинин шығарылады. Оның несепте көбеюі (креатининурия) жүкті әйелдерде және балалардың бойы қатты өсу кездерінде кездеседі. Ашығу, Е- авитаминозы, дене қызымы қатты көтерілетін жұқпалы аурулар т.с.с. жағдайлар кездерінде креатининурия байқалады. Ол креатинин алмасуының бұзылыстарын